【关键词】自身免疫性星形胶质细胞病;胶质纤维酸性蛋白;直立性低血压;视神经炎;免疫治疗

    中图分类号：R741 文献标志码：B DOI：10.3969/j.issn. 1003-1383.2025.04.016

    自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytosis，GFAP-A)主要影响脑膜、大脑、脊髓和视神经等关键部位，是一种以病变为主的罕见中枢神经系统自身免疫性疾病，其临床表现复杂多样。迄今为止，关于该病的报道仍然较少，且缺乏统一的诊断标准。本文将详细介绍1例GFAP-A患者的临床表现、诊断检查、治疗方案以及预后评估，旨在为临床实践提供参考。

    1 病例介绍

    患者，女，47岁。2024年6月22日患者主诉“头晕、全身乏力1年余，再发伴视力下降15天”于我院就诊。患者1年前发病当时有精神行为异常，表现为烦躁、不认识家人、胡言乱语、出门打车等异常行为。既往体健，余个人史、家族史均无特殊。查体：神志清楚，言语清晰且流利，有双眼视力下降，仅有光感，双眼直接对光反射和间接对光反射灵敏，双侧眼球外展和内收活动均受限，双眼左、右、上、下视均可见不持续水平、垂直细微眼震，左耳听力下降，左侧肢体痛觉下降，双侧Babinski阳性，余查体未见明显异常。入院血尿便常规、血液生化、凝血功能、肿瘤标志物等项目均无异常。电生理学检查：左耳听觉神经通路部分损害(脱髓鞘性损害)，右耳听觉神经通路未见异常。眼科相关检查：双眼视力4.7(Snellen视力表)，右眼压 16mmHg ，左眼压17mmHg ，双眼球外展及内收活动受限，眼球轻度震颤，双侧视盘未见水肿。女性妇科彩超、颈椎、胸椎、腰椎MRI平扫未见异常。头颅MRI检查示脑桥缺血灶，增强呈脑桥病变边缘似见轻度强化。腰穿结果：

    脑脊液压力为 kPa ，正常参考值： 80～180mmH₂O )，脑脊液中的蛋白质含量上升，而糖和氯的含量则保持在正常范围内。脑脊液中的GFAP- .IgG 抗体呈阳性(比例为1：3.2，?1：10 为阳性)，如图1所示，且检测到寡克隆带阳性；副肿瘤和自身免疫性脑炎的抗体检查未发现异常。结合患者病史及辅助检查，诊断为自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病。

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