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揭开癫痫神秘的面纱
http://www.100md.com 2017年1月1日 《祝您健康》 2017年第1期
     癫痫(俗称“羊癫疯”)是一个古老而又神秘的疾病。无论中外,在公元前就已有记载。目前全球有五千万患者,我国有近一千万患者。由于其症状常突发突止,发作形式多种多样,因此常不能被人全面认识和理解,更罔论及时辨别症状、前往就诊。随着神经检测方案技术的不断提高,对癫痫的认识在逐渐走向全面化,治疗技术上也有相应进展。

    ● 什么是癫痫?

    癫痫的病因是脑部神经元的异常放电。我们的大脑中具有数以亿计的神经元,它们之间相互联系,交流信息,组成了庞大而又复杂的脑网络结构,执行着我们的日常功能。简单来说,神经元的形态像棵树,细胞的胞体有粗短的树突,也有细长的轴突,类似于粗细不一的树枝。轴突上的化学突触和电突触相互联络,产生电信号,承担了神经元之间的信息交流传递消息。不同类型之间神经元之间可以通过不同的神经递质传递,如多巴胺能神经元、谷氨酸能神经元等。因为传递的信号不同,这些神经元具有截然不同的功能。

    癫痫发作是兴奋性氨基酸--谷氨酸过度释放,抑制性氨基酸─γ氨基丁酸释放减少,从而导致神经元异常兴奋,过度放电导致的一组症状。当然,单独一个神经元放电不足以引起症状。因此癫痫发作是相互联络的一组神经元同时放电,并引发相应的症状。若将神经元比作树木,癫痫发作可以看成是森林火灾,开始可能是单独一颗“树木”燃烧,随即发展到一块地区的“树木”燃烧,如果未能及时控制,那整个森林将烈焰滚滚。
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    ● 为什么癫痫会出现多种症状?

    原因在于不同区域的神经元受影响,如管理情绪、记忆的颞叶海马受累,患者会出现发作性恐惧感、发愣,喃喃自语或无意识的摸索动作。如管理运动的额叶受累,那患者会出现夜间出现的手足挥舞等过度运动症状。如果出现症状未能足够重视和及时干预,癫痫放电累及全脑,患者将出现意识丧失、四肢抽搐,两便失禁等症状,若发作持续不能停止,将危及生命。此外,对于一些临床上不能解释的症状,如患者发作性的行为变化,肢体舞动等,往往能找到脑部相关的病变予以解释。当然,这仅仅是癫痫国际分类中的一种——局灶性癫痫发作。也有患者一起病,就是神经元全面性的放电,我们称之为全面性癫痫。局灶性癫痫和全面性癫痫的治疗方案、用药选择等均有较大不同,临床上会加以区别。

    ● 哪些情况会发生癫痫?

    如上所述,癫痫发作是兴奋性递质和抑制性递质失衡,神经环路过度兴奋所致。任何情况导致上述失衡情况的发生,即促使癫痫的发生。罹患癫痫的年龄段可从新生幼儿直到耄耋老人。不同年龄段的患者病因不尽一致。老年人群中脑血管病、老年性痴呆、脑肿瘤等疾病高发。中年人,尤其是男性,外伤高发,或颅内感染等因素是导致癫痫发作的相对主要原因。
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    新近的研究表明,任何情况导致局部的神经环路不稳定,兴奋性递质过度释放,即可出现癫痫发作。如果将大脑想象成一个网络,那么在其中的一个点或数个点受到破坏,出现异常神经元放电会顺着这个网络蔓延扩大,并可传播到对侧,导致相应的症状。年幼时高热惊厥后,海马神经元部位异常神经环路建立,脑外伤、脑梗死后神经元损伤重建形成异常神经回路,导致迟发性癫痫发生,局灶性皮层发育异常导致癫痫发作,均可以检测到异常的神经元环路的存在,便证明了这一点。

    也有些癫痫具有遗传背景,大多和神经元信息交流、电流产生和发放的相关蛋白变异,或一些代谢关键酶变异相关。

    ● 如何早发现早治疗?

    一旦出现疑似癫痫的症状,需要及早就医,选择合适的检查,明确诊断的同时确立治疗方案。脑电图可以发现神经元的异常电活动,是诊断癫痫,明确具体受影响部位的最主要方法。值得注意的是,在没有发作时常规的脑电图阳性率不高,即使捕捉到发作间期放电,也难以明确癫痫起源的部位。为了提高检测的阳性率,随着电生理检测方法及后处理方案的进展,长时程视频脑电图,皮层脑电图,立体定向脑电图等检测方法已经在临床广泛应用。立体定向脑电图是指将数根很细的导电丝通过特定的方法留置在脑内,通过它可以观察发作期脑电波的起源和传播,或是给予一定的刺激观察有无诱发相应的症状。这种脑电图对于那些反复发作,药物治疗效果不佳,需要明确发作起源部位,确定是否手术及手术方案的患者来说尤为重要。此外,还有研究表明,通过获得的电生理信息,外科医生可在相关专家的帮助下,计算出电流的方向,有助于精准判断癫痫起源的病灶,给临床诊断提供有力的支持。
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    此外,近年来影像学技术也有飞速的发展。为了明确癫痫的病因,多种影像学方案,如核磁共振,核医学PET/SPECT检测,均能提供脑部是否具有病灶,病灶的性质等重要信息。当然,仅有影像学变化不够诊断癫痫,发现的影像学变化要和脑电变化相匹配才有明确的定位意义。并且有些癫痫综合症,尤其儿科相关的疾患,常与基因变异有关,需要在认真评估后进行相关基因检测。

    ● 会合并有哪些疾患?

    癫痫反复发作不仅影响生活质量,而且容易合并认知功能下降,抑郁障碍等共患病,严重影响生活质量。最新的研究发现,癫痫共患抑郁患者与女性、服用某些特定药物、癫痫持续状态史有关。癫痫患者海马区域的兴奋性氨基酸谷氨酸显著升高,与患者抑郁评分相关。离子型谷氨酸受体NR2B的变化可能介导了癫痫抑郁的发生。对癫痫的早期诊治尤为重要。

    随着检测手段的先进,既往认为癫痫一定要两次发作才能诊断,最新的国际抗癫痫联盟对癫痫诊断标准有所修订,如果是一次癫痫发作,但发现其他病因学具有高再发风险,即可诊断为癫痫并予以相应治疗。在癫痫外科手术中,如果明确是海马硬化,局灶性皮质发育不良等病因,容易成为难治性癫痫,需要早期评估手术的可行性。鉴于,反复发作对脑网络的损伤,小儿癫痫手术时机也逐步前移。在充分评估下,适宜手术患者还是建议早期手术治疗。

    总之,罹患癫痫并不可怕,随着对癫痫的认识和重视,研究者们正不断发现新的病因,并为癫痫制订针对性、个体化的治疗奠定基础。, 百拇医药(汪昕 丁晶)


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