胆道闭锁(BA)是指肝内外胆管部分或全部发生闭锁的畸形，多因胚胎时期肝胆发育障碍所致，在产前难以确诊。由于胆汁不能排泄形成梗阻性黄疸，不治疗可导致肝脏功能衰竭，需要手术治疗。虽然手术方式不断改进，但最终约有2/3的胆道闭锁患儿在成人之前需要进行肝移植救治。

    临床表现

    患儿多为足月产，生后l～2周内表现多无异常，往往在生后两周生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染 ......