继发性不安腿综合征2例分析
【中国分类号】R597【文献标识码】A【文章编号】1044-5511(2011)10-0076-01
不安腿综合征(RLS)主要表现为静息状态下双下肢难以形容的感觉异常与不适，有活动双下肢的强烈愿望，患者不断被迫敲打下肢以减轻痛苦，常在夜间休息时加重。一般人群很少出现这种综合征，而在患有缺铁性贫血、孕妇、甲状腺机能减退、糖尿病、低镁、低叶酸及透析治疗的患者中发生率增高。现将临床2例回顾分析。
1.临床资料
例1，女，74岁。主因眩晕1小时于2011-08-17 22:00入院。1小时前无明显诱因突然出现头晕，呈天旋地转状，恶心，未吐，不伴有耳聋耳鸣耳堵塞感、无肢体感觉活动障碍。持续不缓解，被抬入病房。既往高血压病史20年，糖尿病病史10年，脑梗塞病史8年，遗左半侧肢体轻度活动障碍，近2年行走需借助拐杖。查体：脉搏 70次/分血压 180/100mmHg神清，轻度贫血貌，无眼震。额纹鼻唇沟对称。心肺腹未见异常。左上下肢肌力ⅴ，肌张力略高。右侧正常。左侧Babinski氏征(±)。头颅CT示：多发脑梗塞(部分为软化灶)；脑脱髓鞘改变；左侧顶枕部局限性萎缩。血常规示：WBC 9.65*109/L RBC 2.6*1012 /L Hb 74g/LMCV 78flMCH 26pgMCHC 289g/L空腹血糖7.1mmol/L 拟诊：1短暂性脑缺血发作2缺铁性贫血3高血压病 3级 极危4 2型糖尿病 5脑梗塞给予降压、降糖、抗血小板聚集、扩张脑血管等治疗，入院1小时头晕缓解，诉说右下肢深部肌肉疼痛，以腓肠肌为著，并伴有难以描述的酸困不适感。左下肢症状轻微。经敲打揉捏可暂时缓解。给予芬必得胶囊300mg口服，安定针10mg肌注效果不佳，患者整夜未眠。入院第二天拍骨盆片、右膝、踝关节片均未见异常。给予右旋糖酐鉄针50mg 1/日 肌注，安定片 2.5㎎ 3/日 口服，症状仍不缓解，夜间加重，被迫整夜走动。此时考虑：继发性RLS。 给予卡马西平片 0.2 3/日 口服，同时继续补充铁剂。效果明显，当夜入眠好。卡马西平服用5天后渐减量至停，铁剂补充至鉄蛋白正常。出院随访至今未复发。
, 百拇医药
例2，女，60岁。患尿毒症透析治疗9个月，因双下肢酸麻不适1个月就诊。近1个月患者出现双下肢难以忍受的不适，犹如万虫撕咬。休息时出现或加重，活动后减轻。起初夜间尚能睡3-4小时，近2天症状加重，彻夜未眠。查体：血压 140/90 mmHg 颜面苍白浮肿，双下肢皮肤外观无异常。各关节活动自如。痛温觉、触觉正常存在，双侧跟膝腱反射正常存在。双下肢轻度指凹性水肿。化验：Hb 66g/LBUN 12.1mmol/LScr 274umol/L(透析后) 初步诊断：继发性RLS给予注射怡宝纠正贫血，服用氯硝安定，配以针灸、心理等治疗，患者症状渐缓解。
2.讨论
RLS最早由英国学者Willis于1672年首次报道，后在1945年由瑞典学者Ekbom进行了系统总结并全面描述，又称Ekbom综合征。其患病率在2.5%-5%之间。随年龄而增加，女性多于男性。根据有否原发病，将RLS分为原发性和继发性两种类型。许多研究表明RLS与中枢神经系统多巴胺能神经元损害有关。近年研究表明缺铁对RLS有重要影响，鉄是酪氨酸氧化酶的辅助因子，该酶控制酪氨酸代谢，从而影响多巴胺合成，导致不安腿综合征症状群。原发性RLS发病年龄通常在10-20岁，排除任何可能继发性病因后，25%-50%有家族史，具有遗传性。继发性RLS多由一些疾病而继发，根据文献报道由Ⅲ型脊髓小脑共济失调继发者占45%、Ⅱ型腓骨肌萎缩症占37%、缺铁性贫血占24%、尿毒症占17.3%、妊娠妇女占11.5%、胃手术后占11.3%、震颤麻痹占6.7%、糖尿病占1.0%。RLS诊断标准包括：⑴强烈活动双腿的愿望，常伴有各种不适的感觉症状；⑵静息时出现或加重；⑶活动后部分或完全缓解；⑷傍晚和夜间加重。由于它是一种中枢神经系统功能紊乱性疾病，因而除有原发疾病的一些异常表现外，一般并无其他明显的体征和检查异常。对原发性RLS的治疗，多巴胺能的药物是首选的。症状轻到中度的时候，首选左旋多巴。如果患者的症状发展到白天或者上半夜，左旋多巴的量不宜再增加，可考虑使用多巴胺受体激动剂。对重度的RLS可首选多巴胺受体激动剂，如普拉克索、卡麦角林，可使70%-90%的患者减轻症状。如果患者对多巴胺能的药物有禁忌，如心律失常、精神疾病或者产生了严重副作用，可以考虑换用阿片类药物，氯硝安定。卡马西平、丙戊酸钠或者加巴喷丁等抗惊厥药物作为二线药物在上述药物无效或者副作用不能耐受时可以选用。对继发性RLS首先要治疗原发疾病。随着病因的清除，RLS的症状也会随之消失。如尿毒症患者的肾移植、缺铁性贫血病人的铁剂治疗、叶酸缺乏病人的叶酸补充、甲状腺机能减退病人予以激素治疗、控制糖尿病等。
参考文献
[1]贾建平，崔丽英等主编。神经病学，第六版，人民卫生出版社，2009，415-417, 百拇医药(赵苏平)
不安腿综合征(RLS)主要表现为静息状态下双下肢难以形容的感觉异常与不适，有活动双下肢的强烈愿望，患者不断被迫敲打下肢以减轻痛苦，常在夜间休息时加重。一般人群很少出现这种综合征，而在患有缺铁性贫血、孕妇、甲状腺机能减退、糖尿病、低镁、低叶酸及透析治疗的患者中发生率增高。现将临床2例回顾分析。
1.临床资料
例1，女，74岁。主因眩晕1小时于2011-08-17 22:00入院。1小时前无明显诱因突然出现头晕，呈天旋地转状，恶心，未吐，不伴有耳聋耳鸣耳堵塞感、无肢体感觉活动障碍。持续不缓解，被抬入病房。既往高血压病史20年，糖尿病病史10年，脑梗塞病史8年，遗左半侧肢体轻度活动障碍，近2年行走需借助拐杖。查体：脉搏 70次/分血压 180/100mmHg神清，轻度贫血貌，无眼震。额纹鼻唇沟对称。心肺腹未见异常。左上下肢肌力ⅴ，肌张力略高。右侧正常。左侧Babinski氏征(±)。头颅CT示：多发脑梗塞(部分为软化灶)；脑脱髓鞘改变；左侧顶枕部局限性萎缩。血常规示：WBC 9.65*109/L RBC 2.6*1012 /L Hb 74g/LMCV 78flMCH 26pgMCHC 289g/L空腹血糖7.1mmol/L 拟诊：1短暂性脑缺血发作2缺铁性贫血3高血压病 3级 极危4 2型糖尿病 5脑梗塞给予降压、降糖、抗血小板聚集、扩张脑血管等治疗，入院1小时头晕缓解，诉说右下肢深部肌肉疼痛，以腓肠肌为著，并伴有难以描述的酸困不适感。左下肢症状轻微。经敲打揉捏可暂时缓解。给予芬必得胶囊300mg口服，安定针10mg肌注效果不佳，患者整夜未眠。入院第二天拍骨盆片、右膝、踝关节片均未见异常。给予右旋糖酐鉄针50mg 1/日 肌注，安定片 2.5㎎ 3/日 口服，症状仍不缓解，夜间加重，被迫整夜走动。此时考虑：继发性RLS。 给予卡马西平片 0.2 3/日 口服，同时继续补充铁剂。效果明显，当夜入眠好。卡马西平服用5天后渐减量至停，铁剂补充至鉄蛋白正常。出院随访至今未复发。
, 百拇医药
例2，女，60岁。患尿毒症透析治疗9个月，因双下肢酸麻不适1个月就诊。近1个月患者出现双下肢难以忍受的不适，犹如万虫撕咬。休息时出现或加重，活动后减轻。起初夜间尚能睡3-4小时，近2天症状加重，彻夜未眠。查体：血压 140/90 mmHg 颜面苍白浮肿，双下肢皮肤外观无异常。各关节活动自如。痛温觉、触觉正常存在，双侧跟膝腱反射正常存在。双下肢轻度指凹性水肿。化验：Hb 66g/LBUN 12.1mmol/LScr 274umol/L(透析后) 初步诊断：继发性RLS给予注射怡宝纠正贫血，服用氯硝安定，配以针灸、心理等治疗，患者症状渐缓解。
2.讨论
RLS最早由英国学者Willis于1672年首次报道，后在1945年由瑞典学者Ekbom进行了系统总结并全面描述，又称Ekbom综合征。其患病率在2.5%-5%之间。随年龄而增加，女性多于男性。根据有否原发病，将RLS分为原发性和继发性两种类型。许多研究表明RLS与中枢神经系统多巴胺能神经元损害有关。近年研究表明缺铁对RLS有重要影响，鉄是酪氨酸氧化酶的辅助因子，该酶控制酪氨酸代谢，从而影响多巴胺合成，导致不安腿综合征症状群。原发性RLS发病年龄通常在10-20岁，排除任何可能继发性病因后，25%-50%有家族史，具有遗传性。继发性RLS多由一些疾病而继发，根据文献报道由Ⅲ型脊髓小脑共济失调继发者占45%、Ⅱ型腓骨肌萎缩症占37%、缺铁性贫血占24%、尿毒症占17.3%、妊娠妇女占11.5%、胃手术后占11.3%、震颤麻痹占6.7%、糖尿病占1.0%。RLS诊断标准包括：⑴强烈活动双腿的愿望，常伴有各种不适的感觉症状；⑵静息时出现或加重；⑶活动后部分或完全缓解；⑷傍晚和夜间加重。由于它是一种中枢神经系统功能紊乱性疾病，因而除有原发疾病的一些异常表现外，一般并无其他明显的体征和检查异常。对原发性RLS的治疗，多巴胺能的药物是首选的。症状轻到中度的时候，首选左旋多巴。如果患者的症状发展到白天或者上半夜，左旋多巴的量不宜再增加，可考虑使用多巴胺受体激动剂。对重度的RLS可首选多巴胺受体激动剂，如普拉克索、卡麦角林，可使70%-90%的患者减轻症状。如果患者对多巴胺能的药物有禁忌，如心律失常、精神疾病或者产生了严重副作用，可以考虑换用阿片类药物，氯硝安定。卡马西平、丙戊酸钠或者加巴喷丁等抗惊厥药物作为二线药物在上述药物无效或者副作用不能耐受时可以选用。对继发性RLS首先要治疗原发疾病。随着病因的清除，RLS的症状也会随之消失。如尿毒症患者的肾移植、缺铁性贫血病人的铁剂治疗、叶酸缺乏病人的叶酸补充、甲状腺机能减退病人予以激素治疗、控制糖尿病等。
参考文献
[1]贾建平，崔丽英等主编。神经病学，第六版，人民卫生出版社，2009，415-417, 百拇医药(赵苏平)
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