晚发型维生素K缺乏症21例临床分析
【摘要】 目的：探讨晚发型维生素K缺乏症的相关因素和临床特点及诊疗体会。方法：对2004年1月至2011年1月我院收治的21例晚发型维生素K缺乏症患儿资料进行回顾性分析。结果：晚发型维生素K缺乏症以母乳喂养儿多见，本病颅内出血发生率高，病情凶险。本组病例随访半年至六年，13例痊愈，8例留有不同程度后遗症。结论：晚发型维生素K缺乏症起病突然，来势凶猛，病死率高，存活者多有明显后遗症。早期诊断，早期合理治疗可提高治愈率，减少病死率与后遗症。
【关键词】 维生素K缺乏；婴儿；颅内出血；诊治分析
【中国分类号】 R591.49【文献标识码】 A【文章编号】 1044-5511(2012)02-0149-01
晚发型维生素K缺乏症多于出生1个月后发病，多见于婴幼儿腹泻、营养不良、长期接受全胃肠外营养的患儿，也可见于纯母乳喂养儿。常见为颅内出血，其次为胃肠道出血，预后不良。[1]现将我院2004年1月至2011年1月收治的21例晚发型维生素K缺乏症报道如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料:本组21例中男13例，女8例；生后1～2个月19例，3个月2例；母乳喂养18例，混合喂养3例；腹泻超过1周6例；合并营养不良4例。均未加任何辅食，无出血性家族史，无外伤史。
1.2 临床表现 :发热12例；呕吐、烦躁、惊厥、意识障碍14例；前囟饱满、呻吟18例；两眼凝视、瞳孔不等大、呼吸不整16例；脑膜刺激症12例；肢体强直或屈曲7例；呕血、便血8例；贫血17例；皮下出血点、淤斑15例；穿刺部位出血不止11例。
1.3 实验室检查: Hb<90g/L 17例，所有病例凝血酶原时间延长，出血时间正常，血小板计数正常。头颅CT检查18例有颅内出血，其中蛛网膜下腔出血14例，硬膜下出血3例，脑室出血1例。
1.4 治疗 :入院后均静滴维生素K13～5天，部分重症患儿输新鲜血或血浆。对颅压明显增高、惊厥、脑水肿、脑疝患儿，静注脱水剂、止痉剂、硬膜下穿刺引流、腰穿反复放液。消化道出血患儿予以禁食，胃肠外营养，排除穿孔后，保留胃管予以冷盐水洗胃，去甲肾上腺素稀释后分次胃管内注入。
2 结果
本组患儿8小时内停止出血15例，8～12小时停止出血6例。随访半年至六年8例留有一项或多项后遗症，其中肢体功能障碍4例，癫痫3例，智力功能减退3例。
3 讨论
晚发型维生素K缺乏症于生后2周～3个月发病。发生率约为4～10/1万活产儿。与肝胆疾病、腹泻、使用广谱抗生素(抑制肠道菌群)、长期禁食或静脉营养时未补充维生素K有关；母亲饮食中缺乏维生素K，如绿色蔬菜、豆类、肝及蛋类等，其婴儿易患本病，多发生在农村。以颅内出血最常见，约占60%～80%[2]。
维生素K缺乏之所以导致出血，是因为某些凝血因子(Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ)和对血液凝固起重要调节作用的蛋白(蛋白C、S)的凝血生物活性直接依赖于维生素K的存在(维生素K依赖因子)。具体地说，凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ等在维生素K依赖的羧化酶的催化下，其谷氨酸残基在肝微粒体内羧化为Γ-羧基谷氨酸后，具有更多的Ca2+结合位点，才具有凝血的生物活性。婴儿缺乏维生素K时，上述四种凝血因子不能羧化，只是无功能的蛋白质，不能参与凝血过程，以至于基体易发生出血。[3]母乳维生素K含量低(15ug/l)，仅为牛乳(60ug/l)的1/4，因此晚发型维生素K缺乏症以母乳喂养儿多见。
晚发型维生素K缺乏症起病突然，来势凶猛，病死率高，即使存活也多会遗留永久性神经系统后遗症，因此有效预防本病的发生尤为重要。母孕期服用过抑制维生素K合成的药物者，应在孕末3个月期间给予维生素K110mg肌注1次，临产时再肌注1次。纯母乳喂养者，母亲应口服维生素K120mg/次，每周2次。新生儿出生后立即给予维生素K11mg肌注，早产儿0.5mg。生后1个月，2个月时肌注维生素K11mg各1次以预防晚发型维生素K1缺乏。[1]
晚发型维生素K缺乏症的诊断标准是：(1)单纯母乳喂养3个月内的小婴儿，未接受过维生素K注射。(2)呕血、便血、皮下出血、注射部位出血不止。(3)贫血进展迅速。(4)急性或亚急性颅内出血。(5)给予维生素K治疗后出血在8～12小时停止。
本病一经确诊，应立即肌肉注射维生素K11～5mg；出血严重或紧急情况下，可用维生素K11～5mg静脉推注，可使未羧化的凝血因子很快羧化而发挥凝血活性，出血可迅速得到改善；出血较重时，应立即输注新鲜全血或血浆10～20ml/kg，以提高血中有活性的凝血因子的水平、纠正低血压和贫血；颅压明显增高、惊厥者予以脱水剂、止痉剂；如有消化道出血，应暂时禁食，从胃肠道外补充营养，排除穿孔后保留胃管予以冷盐水洗胃，去甲肾上腺素稀释后分次胃管内注入；穿刺部位渗血可行压迫止血。
晚发型维生素K缺发症绝大多数患儿都有突发性高颅压征象等神经系统症状，同时伴有急速进展的贫血和全身出血倾向，及时做凝血酶原时间及头颅CT检查，有助于诊断。早期诊断，及时应用维生素K1及其他综合治疗可提高治愈率，减少病死率及后遗症的发生。
参考文献
[1] 薛辛东，杜立中 儿科学.第1版.北京：人民卫生出版社，2005：144～146
[2] 胡亚美，江载芳 诸福棠实用儿科学.第7版.北京：人民卫生出版社，2002：480～482
[3] 金汉珍，黄德珉，官希吉 实用新生儿学.第3版.北京：人民卫生出版社，2002：688～690, 百拇医药(程磊)
【关键词】 维生素K缺乏；婴儿；颅内出血；诊治分析
【中国分类号】 R591.49【文献标识码】 A【文章编号】 1044-5511(2012)02-0149-01
晚发型维生素K缺乏症多于出生1个月后发病，多见于婴幼儿腹泻、营养不良、长期接受全胃肠外营养的患儿，也可见于纯母乳喂养儿。常见为颅内出血，其次为胃肠道出血，预后不良。[1]现将我院2004年1月至2011年1月收治的21例晚发型维生素K缺乏症报道如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料:本组21例中男13例，女8例；生后1～2个月19例，3个月2例；母乳喂养18例，混合喂养3例；腹泻超过1周6例；合并营养不良4例。均未加任何辅食，无出血性家族史，无外伤史。
1.2 临床表现 :发热12例；呕吐、烦躁、惊厥、意识障碍14例；前囟饱满、呻吟18例；两眼凝视、瞳孔不等大、呼吸不整16例；脑膜刺激症12例；肢体强直或屈曲7例；呕血、便血8例；贫血17例；皮下出血点、淤斑15例；穿刺部位出血不止11例。
1.3 实验室检查: Hb<90g/L 17例，所有病例凝血酶原时间延长，出血时间正常，血小板计数正常。头颅CT检查18例有颅内出血，其中蛛网膜下腔出血14例，硬膜下出血3例，脑室出血1例。
1.4 治疗 :入院后均静滴维生素K13～5天，部分重症患儿输新鲜血或血浆。对颅压明显增高、惊厥、脑水肿、脑疝患儿，静注脱水剂、止痉剂、硬膜下穿刺引流、腰穿反复放液。消化道出血患儿予以禁食，胃肠外营养，排除穿孔后，保留胃管予以冷盐水洗胃，去甲肾上腺素稀释后分次胃管内注入。
2 结果
本组患儿8小时内停止出血15例，8～12小时停止出血6例。随访半年至六年8例留有一项或多项后遗症，其中肢体功能障碍4例，癫痫3例，智力功能减退3例。
3 讨论
晚发型维生素K缺乏症于生后2周～3个月发病。发生率约为4～10/1万活产儿。与肝胆疾病、腹泻、使用广谱抗生素(抑制肠道菌群)、长期禁食或静脉营养时未补充维生素K有关；母亲饮食中缺乏维生素K，如绿色蔬菜、豆类、肝及蛋类等，其婴儿易患本病，多发生在农村。以颅内出血最常见，约占60%～80%[2]。
维生素K缺乏之所以导致出血，是因为某些凝血因子(Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ)和对血液凝固起重要调节作用的蛋白(蛋白C、S)的凝血生物活性直接依赖于维生素K的存在(维生素K依赖因子)。具体地说，凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ等在维生素K依赖的羧化酶的催化下，其谷氨酸残基在肝微粒体内羧化为Γ-羧基谷氨酸后，具有更多的Ca2+结合位点，才具有凝血的生物活性。婴儿缺乏维生素K时，上述四种凝血因子不能羧化，只是无功能的蛋白质，不能参与凝血过程，以至于基体易发生出血。[3]母乳维生素K含量低(15ug/l)，仅为牛乳(60ug/l)的1/4，因此晚发型维生素K缺乏症以母乳喂养儿多见。
晚发型维生素K缺乏症起病突然，来势凶猛，病死率高，即使存活也多会遗留永久性神经系统后遗症，因此有效预防本病的发生尤为重要。母孕期服用过抑制维生素K合成的药物者，应在孕末3个月期间给予维生素K110mg肌注1次，临产时再肌注1次。纯母乳喂养者，母亲应口服维生素K120mg/次，每周2次。新生儿出生后立即给予维生素K11mg肌注，早产儿0.5mg。生后1个月，2个月时肌注维生素K11mg各1次以预防晚发型维生素K1缺乏。[1]
晚发型维生素K缺乏症的诊断标准是：(1)单纯母乳喂养3个月内的小婴儿，未接受过维生素K注射。(2)呕血、便血、皮下出血、注射部位出血不止。(3)贫血进展迅速。(4)急性或亚急性颅内出血。(5)给予维生素K治疗后出血在8～12小时停止。
本病一经确诊，应立即肌肉注射维生素K11～5mg；出血严重或紧急情况下，可用维生素K11～5mg静脉推注，可使未羧化的凝血因子很快羧化而发挥凝血活性，出血可迅速得到改善；出血较重时，应立即输注新鲜全血或血浆10～20ml/kg，以提高血中有活性的凝血因子的水平、纠正低血压和贫血；颅压明显增高、惊厥者予以脱水剂、止痉剂；如有消化道出血，应暂时禁食，从胃肠道外补充营养，排除穿孔后保留胃管予以冷盐水洗胃，去甲肾上腺素稀释后分次胃管内注入；穿刺部位渗血可行压迫止血。
晚发型维生素K缺发症绝大多数患儿都有突发性高颅压征象等神经系统症状，同时伴有急速进展的贫血和全身出血倾向，及时做凝血酶原时间及头颅CT检查，有助于诊断。早期诊断，及时应用维生素K1及其他综合治疗可提高治愈率，减少病死率及后遗症的发生。
参考文献
[1] 薛辛东，杜立中 儿科学.第1版.北京：人民卫生出版社，2005：144～146
[2] 胡亚美，江载芳 诸福棠实用儿科学.第7版.北京：人民卫生出版社，2002：480～482
[3] 金汉珍，黄德珉，官希吉 实用新生儿学.第3版.北京：人民卫生出版社，2002：688～690, 百拇医药(程磊)
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