4.治疗4.1伊马替尼(IM)：伊马替尼是一种酪氨酸激酶抑制剂，临床主要用于慢性粒细胞白血病的治疗，已经发现可通过干扰血小板源生长因子受体(platelet-derived growth factor receptor，PDGFR)和TGF-β信号途径使成纤维细胞失活。有研究报告[14-16]，IM可以有效地减少真皮层成纤维细胞的胶原蛋白lal、la2和纤连蛋白1的合成，减缓和预防皮肤、肺脏、肝脏和肾脏等系统性纤维化的进程。利用IM的抗纤维化作用，近年来医生在临床上偿试用IM治疗SSc。Fraticelli等[17]观察了3例每天应用IM 200mg的SSc患者，治疗6个月后改良罗德曼皮肤(modified rodman skin score，MRSS)评分都有所下降。Khanna等[18]对15例应用IM的SSc患者的开放式研究，结果也显示患者的肺功能有所好转，MRSS评分有所下降。但是，Pope等[19]在2009年美国风湿病年会上报道了对10例早期SSc患者应用IM的随机双盲对照研究，结果显示所有研究的SSc相关评分都没有改善。至今多数学者研究结果更倾向于认为IM对SSc的纤维化有治疗和预防作用，但是缺乏大样本的临床资料和循证医学证据。为了能够对IM治疗SSc做出科学的评价 ......