(广西田东县人民医院广西田东531500)【摘要】系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc)是一种原因不明的复杂的系统性结缔组织病，发病机理仍不清楚，有多种亚型，它们的临床表现和预后各不相同，对其治疗目前尚无特效的药物和手段。随着医学科学的发展，在世界各国学者共同努力下，近几年对SSc的发病机制研究有新的认识，对SSc早期诊断及病情评估积累一些经验，对SSc的治疗也有了更深入的认识。本文就 SSc在这些领域研究取得的新进展做综述。 【关键词】系统性硬化症；发病机制；诊断；治疗【中图分类号】R593.25【文献标识码】A【文章编号】1004-5511(2012)04-0135-02 系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc)是一种累及皮肤和多系统多器官的结缔组织疾病，临床上以皮肤增厚和内脏组织进行性纤维化为特征。依临床表现的不同分为肢端型、弥漫型和CREST综合征。通常女性多见，男女患病率之比约为l：3。本病病因复杂，具体病因尚不清楚，多认为与遗传、自身免疫、血管病变等有关。近几年随着对风湿性疾病认识的提高，SSc在基础和临床研究方面有新的进展，现综述如下。1 发病机制1.1纤维化的机制:TGF-β刺激胶原合成和肌纤维母细胞的分化，被认为在纤维化的发病机制中起作用。TGF-β诱导成纤维细胞分化为平滑肌样成肌纤维细胞，成肌纤维细胞也可促进细胞外基质硬化 ......