张 洋，华天凤，郑 瑶，肖文艳，杨 旻

    1.安徽医科大学第二附属医院重症医学二科(合肥 230601)

    2.安徽医科大学第二附属医院心肺复苏与危重病研究室(合肥 230601)

    血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)是一种主要以广泛微血管血栓形成和血小板减少为病理特征的临床急危重症，临床少见，年发病率约为10/100 万，其发病急骤，病情凶险，死亡率高[1]。TTP 的典型临床表现为血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、发热以及肾脏损害等五联征，部分患者仅出现前3 项症状，称为三联征。血浆置换是TTP 的首选治疗措施，及时行血浆置换治疗可使患者生存率由10%提高至80%以上[2]，但仍有部分对血浆置换治疗无反应的难治性TTP患者。本文对安徽医科大学第二附属医院重症医学二科成功救治一例难治性TTP 患者进行报道。本研究经安徽医科大学第二附属医院医学研究伦理委员会批准[编号：YX2021-065(F1)]并获患者知情同意。

    1 病例报道

    患者，男，29 岁，发热伴头晕乏力5 天，昏迷1 天入院。患者于2020年2月13日无诱因下出现发热伴头晕，乏力不适，自行服用退热药物及抗生素后无明显好转。2月15日就诊于当地医院，查血红蛋白58 g/L，血小板计数11×109/L，抗人球蛋白试验阴性，头颅CT 未见明显异常，外周血涂片可见较多破碎红细胞，血小板少见，骨髓细胞学提示符合血小板减少性紫癜、溶血性贫血改变。2月16日予以糖皮质激素、免疫球蛋白以及输注血制品等治疗(具体方案不详)，疗效不佳，患者持续高热，同时出现神志不清、嗜睡等症状，2月17日患者出现昏迷。2月18日遂转至我院，经抢救室会诊后直接转至重症医学科治疗。既往体健，无慢性病病史，无吸烟饮酒史，无此类疾病家族史。

    入院查体：体温39.2℃，心率127 次/min，血压135/72 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，浅昏迷，GCS 评分7 分，贫血貌，巩膜黄染，全身皮肤可见散在瘀点瘀斑，双瞳孔等大等圆，约3 mm，双肺呼吸音粗，未及啰音，腹软 ......