高免疫球蛋白E综合征(HIES)即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型、Buckley综合征等。该病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。主要特征有：慢性湿疹性皮炎；反复严重感染；血清IgE明显增高。

    临床表现

    多见于1岁以内的婴儿。皮损类似异位性皮炎或慢性湿疹，瘙痒剧烈，易继发葡萄球菌感染,如疖、痈和复发性“寒性脓肿”。头部可有毛囊炎，耳、头、口腔周围及腹股沟可有脓疱、结痂和脱屑，眼睑可出现睑缘炎，反复发生上呼吸道感染、肺炎、脓胸和肺脓肿等。

    HIES的诊断标准如下：

    1.临床特点：反复慢性湿疹样皮炎；反复皮肤冷脓肿；反复肺部严重感染。

    2.实验室检查：血清IgE明显升高，大于正常值的10倍以上(>2000U/ml) ......