英“泡沫男孩”无抵抗力 一个细菌都能杀死他
英国威尔士男孩里斯·哈里斯3岁的时候被诊断患上一种罕见的遗传疾病,免疫系统被完全破坏,不能对抗任何感染和疾病,只能呆在一个小密封室中,因此被称为“泡沫男孩”。
一个细菌就能杀死他
里斯被诊断为“非典型分支杆菌感染”,这是肺结核病菌的一种,非常罕见。进一步检查时发现,里斯患有一种遗传免疫基因缺陷,是由一种被称为Nemo(核因子-KB必需调节蛋白)的缺陷基因引起的,会阻止白细胞正常工作,唯一生存的希望就是移植全新的免疫系统。然而即使接受骨髓移植,幸存机会也不超过30%。在全世界征集骨髓捐献者后,医生们幸运地在美国找到了一个类型匹配的骨髓。手术后,里斯被隔离在一个透明塑料容器中两个月。在此期间,里斯的头发全部掉光,终日只能呆在泡沫中,就连父母也不能抚摸他,因为哪怕一个细菌都可能杀死他。每次为了看望儿子,里斯的父母每次不得不接受20分钟的消毒,然后穿上防护服,戴上口罩。
世界第二位治愈的患者
据悉,全世界共发现了Nemo病患者40多例,但仅有两位患者接受了骨髓移植手术。其中一位不幸去世,里斯的骨髓移植手术完全成功了。里斯的新免疫系统中没有缺陷基因,自此过上了正常的生活,里斯的家人和主治医师都认为,这是一个奇迹。
摘自新华网, 百拇医药