乙型血友病死亡的法医学检验及其死因和临床病理分析
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2010年4月1日
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乙型血友病(hcmopbilia B)又名血浆凝血活酶成分(PTC)缺乏症或第Ⅸ因子缺乏症。此型临床表现酷似甲型，遗传方式亦为X连锁隐性遗传，由于杂合子Ⅸ因子活性仅为正常1/3，某些杂合子可出现症状，故女性病人较A型多见，因与A型在病程原因、遗传方式等方面有不尽相同之处，应区别对待.人类第Ⅸ因子基因缺陷达100余种之多(部分缺失及全缺失者30种，其余为各种类型点突变)，u.在这些突变中发现有启动子的突变，成年后雄性类固醇可诱导启动子产生Ⅸ因子，故临床表现为儿童期有严重出血倾向；但到青春期后自发出血减轻，这表明出血程度与突变性质有一定关系.由于血友病的总患病率为2.73/10万(男性5.21/10万，女性0.06/10万)，而其中乙型血友病的发病率(Ⅱ4.1%)较甲型(79.8%)明显降低，其死亡人数更是少之又少，因此，这就给法医学检验及其死因和临床病理分析带来了很大困难。所以本文结合相关文献。对乙型血友病的病理组织学改变、临床病理及死亡原因等进行分析。
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