5例腹膜后纤维化的CT表现分析
关键词：腹膜后纤维化 X线计算机体层摄影
中图分类号：R572.2文献标识码：B 文章编号：1004-7484(2011)07-0233-02
腹膜后纤维化(Retroperitoned fibrosis,RPF)是一种比较少见疾病，属非特异性非化脓性炎症[1]，发病率仅为1/20万[2]，有关本病影像诊断报道较少，本人对本院近7年来经病例证实的5例腹膜后纤维化进行总结，探讨其临床及CT表现已提高对本病影像学的认识。
1材料与方法
1.1 资料：
我院7年来经临床病理诊断的腹膜后纤维化5例，男性2例，女性3例，年龄30-70岁平均50.2岁，临床表现为上腹部、腰背部胀疼3例，腹部包块2例，并双下肢浮肿1例，无明显症状者1例。3例为特发性；2例为继发性，其中一例继发于感染，一例继发于肿瘤转移。
1.2 检查方法：
5例患者均采用日本东芝公司16排螺旋CT机，层厚与间距均为5mm，增强扫描采用美国Medrad高压注射器，以3.0ml/s速度注射碘海醇80ml，注射后30s及90s双期扫描。
2 结果
5例患者病变位于腰2-骶1水平之间腹膜后间隙，均位于腹主动脉及下腔静脉周围；有3例呈弥漫浸润性改变，其中2例向肠系膜蔓延，表现为腹主动脉周围边界不清少低密度影，增强后呈轻-中度强化；2例呈补骨脂肿块样改变。5例中有3例合并泌尿系梗阻。
3 讨论
3.1 RPF的临床、病理改变
RPF是一种以腹膜后纤维、脂肪组织增生为特征的非特异性炎症，引起腹膜后广泛纤维化，并长累及腹膜后空腔脏器而发生梗阻[3]，文献报道约2/3病例因病因未明而称为特发性腹膜后纤维化(Idiopathic retroperitoneal fibrosis，IRF)，目前认为IRF病因可能为自身免疫性疾病，另外1/3RPF病因与某些药物、肿瘤、外伤等因素有关，称为继发性腹膜后纤维化。
临床表现：本病男性患者稍多于女性，常见于30岁以上成人。常有腹部胀疼、腰背部疼痛，其他有疲乏、体重减轻、发热等症状。RPF临床症状取决于病变对邻近器官的压迫和侵犯，常引起泌尿系梗阻，少数引起胆总管梗阻、门脉高压及胃肠道梗阻症状。实验室检查可有贫血、血沉加快等[3-5]。病理改变：可分为良性和恶性病变，恶性者大约8%-10%，多见于肿瘤转移，有时难以查到原发癌灶。RPF早期为不成熟纤维组织，多为胶原纤维，病灶内组织液较多；晚期为成熟纤维组织，表现为胶原纤维发生玻璃样变性。
3.2RPF的CT表现
RPF典型病变部位常见于腰2-骶1椎体前方腹主动脉、下腔静脉及髂总动脉血管周围的腹膜后及盆腔间隙，也可累及腹膜腔、盆腔的其他器官，病变位于中线附近，呈对称或非对称性分布，可呈弥漫性浸润生长，也可呈境界清楚的肿块样病变。
RPF不同病理阶段其CT表现不同，在早期以炎性细胞浸润和水肿为主，表现为边界模糊的弥漫性低密度影，随时间延长，纤维结缔组织成分增加，表现为境界清楚、不均匀或等密度软组织密度影，CT值约30-60Hu之间[6]。增强扫描表现不一，多为轻-中度强化，“早-中”期病灶强化较明显，晚期(成熟期)几乎无强化。
本病典型CT表现为腹膜后血管周围的低密度或不均匀密度弥漫性病变或境界清楚的不规则肿块样病变。增强扫描早期强化明显，晚期无明显强化，因病变包绕输尿管及周围血管生长，可导致输尿管梗阻症状。
3.3RPF的鉴别诊断
RPF应与淋巴瘤、淋巴结转移等恶性病变鉴别。(1)生长部位RPF长位于腹膜后血管周围，沿血管走形生长。后者范围更广泛，并遵循淋巴引流途径。(2)恶性病变常可见相邻椎体骨质结构侵蚀破坏
综上所述当腹膜后间隙出现弥漫性或不规则肿块样病变合并泌尿系梗阻应考虑到本病可能。
参考文献
[1] Tamura S,Yokoyama Y. Nakajo K,etal.Ararecase of idio-pathic retroperitoneal fibrosis involving obstruction of themesenteric arteries,duodenum,common bile duct,and inferior venacava[J] Intern Med,2003,42(9):812-817
[2] 蒋明，张思争，潘卫东.特发性腹膜后纤维化七例临床分析【J】.中华医学杂志，2002，82：186-188.
[3] WiesnerW,stoffelF,BongartzG.Imagingfindingsinidiopathicpelvicfibrosis[J].EurRadiol,2001,11(4):665-669.
[4] Tan HM ,Khoo J,Pang KP.Pancreatitis leading toretroperrtoneal fibrosis and ureteric obstruction[J].Med J Malaysia,2003,58(2):286-289.
[5] JunBM ,Lee EY,Yoon YJ,stal.Retroperitioneal fibrosis with duodenal stenosis[J].J Korean Med sic,2001,16(3):371-374.
[6] WiesnerW,Kocher T,Beglinger C,stal.Psendotum or of the Pancreatic head associated with idiopathic retroperitoneal fibrosis [J].Dig Surg,2001,18(5):418-421., 百拇医药(徐朝晖)
中图分类号：R572.2文献标识码：B 文章编号：1004-7484(2011)07-0233-02
腹膜后纤维化(Retroperitoned fibrosis,RPF)是一种比较少见疾病，属非特异性非化脓性炎症[1]，发病率仅为1/20万[2]，有关本病影像诊断报道较少，本人对本院近7年来经病例证实的5例腹膜后纤维化进行总结，探讨其临床及CT表现已提高对本病影像学的认识。
1材料与方法
1.1 资料：
我院7年来经临床病理诊断的腹膜后纤维化5例，男性2例，女性3例，年龄30-70岁平均50.2岁，临床表现为上腹部、腰背部胀疼3例，腹部包块2例，并双下肢浮肿1例，无明显症状者1例。3例为特发性；2例为继发性，其中一例继发于感染，一例继发于肿瘤转移。
1.2 检查方法：
5例患者均采用日本东芝公司16排螺旋CT机，层厚与间距均为5mm，增强扫描采用美国Medrad高压注射器，以3.0ml/s速度注射碘海醇80ml，注射后30s及90s双期扫描。
2 结果
5例患者病变位于腰2-骶1水平之间腹膜后间隙，均位于腹主动脉及下腔静脉周围；有3例呈弥漫浸润性改变，其中2例向肠系膜蔓延，表现为腹主动脉周围边界不清少低密度影，增强后呈轻-中度强化；2例呈补骨脂肿块样改变。5例中有3例合并泌尿系梗阻。
3 讨论
3.1 RPF的临床、病理改变
RPF是一种以腹膜后纤维、脂肪组织增生为特征的非特异性炎症，引起腹膜后广泛纤维化，并长累及腹膜后空腔脏器而发生梗阻[3]，文献报道约2/3病例因病因未明而称为特发性腹膜后纤维化(Idiopathic retroperitoneal fibrosis，IRF)，目前认为IRF病因可能为自身免疫性疾病，另外1/3RPF病因与某些药物、肿瘤、外伤等因素有关，称为继发性腹膜后纤维化。
临床表现：本病男性患者稍多于女性，常见于30岁以上成人。常有腹部胀疼、腰背部疼痛，其他有疲乏、体重减轻、发热等症状。RPF临床症状取决于病变对邻近器官的压迫和侵犯，常引起泌尿系梗阻，少数引起胆总管梗阻、门脉高压及胃肠道梗阻症状。实验室检查可有贫血、血沉加快等[3-5]。病理改变：可分为良性和恶性病变，恶性者大约8%-10%，多见于肿瘤转移，有时难以查到原发癌灶。RPF早期为不成熟纤维组织，多为胶原纤维，病灶内组织液较多；晚期为成熟纤维组织，表现为胶原纤维发生玻璃样变性。
3.2RPF的CT表现
RPF典型病变部位常见于腰2-骶1椎体前方腹主动脉、下腔静脉及髂总动脉血管周围的腹膜后及盆腔间隙，也可累及腹膜腔、盆腔的其他器官，病变位于中线附近，呈对称或非对称性分布，可呈弥漫性浸润生长，也可呈境界清楚的肿块样病变。
RPF不同病理阶段其CT表现不同，在早期以炎性细胞浸润和水肿为主，表现为边界模糊的弥漫性低密度影，随时间延长，纤维结缔组织成分增加，表现为境界清楚、不均匀或等密度软组织密度影，CT值约30-60Hu之间[6]。增强扫描表现不一，多为轻-中度强化，“早-中”期病灶强化较明显，晚期(成熟期)几乎无强化。
本病典型CT表现为腹膜后血管周围的低密度或不均匀密度弥漫性病变或境界清楚的不规则肿块样病变。增强扫描早期强化明显，晚期无明显强化，因病变包绕输尿管及周围血管生长，可导致输尿管梗阻症状。
3.3RPF的鉴别诊断
RPF应与淋巴瘤、淋巴结转移等恶性病变鉴别。(1)生长部位RPF长位于腹膜后血管周围，沿血管走形生长。后者范围更广泛，并遵循淋巴引流途径。(2)恶性病变常可见相邻椎体骨质结构侵蚀破坏
综上所述当腹膜后间隙出现弥漫性或不规则肿块样病变合并泌尿系梗阻应考虑到本病可能。
参考文献
[1] Tamura S,Yokoyama Y. Nakajo K,etal.Ararecase of idio-pathic retroperitoneal fibrosis involving obstruction of themesenteric arteries,duodenum,common bile duct,and inferior venacava[J] Intern Med,2003,42(9):812-817
[2] 蒋明，张思争，潘卫东.特发性腹膜后纤维化七例临床分析【J】.中华医学杂志，2002，82：186-188.
[3] WiesnerW,stoffelF,BongartzG.Imagingfindingsinidiopathicpelvicfibrosis[J].EurRadiol,2001,11(4):665-669.
[4] Tan HM ,Khoo J,Pang KP.Pancreatitis leading toretroperrtoneal fibrosis and ureteric obstruction[J].Med J Malaysia,2003,58(2):286-289.
[5] JunBM ,Lee EY,Yoon YJ,stal.Retroperitioneal fibrosis with duodenal stenosis[J].J Korean Med sic,2001,16(3):371-374.
[6] WiesnerW,Kocher T,Beglinger C,stal.Psendotum or of the Pancreatic head associated with idiopathic retroperitoneal fibrosis [J].Dig Surg,2001,18(5):418-421., 百拇医药(徐朝晖)