【摘要】目的探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IdiopathicPulmonar Hemosiderosis,IPH)的临床特点及其误诊情况。方法回顾性分析1996年2月至2008年2月江西省南昌市第三医院儿科病房收治住院的曾误诊12例病例。结果IPH临床表现缺乏特异性,颜面苍白,咳嗽和咯血或痰中带血为最常见症状。肺部体征不明显,免疫球蛋白异常,胸片表现多样化呈云絮状阴影肺纹、理增粗和网状阴影等。所有病例从痰液或胃液或肺部血性液体中检出含铁血黄素巨噬细胞,而且检查次数均在2次以上。12例均被误诊,误诊为支气管肺炎、肺结核和缺铁性贫血等。误诊平均时间2.6年。经过治疗后完全不发作7例,偶尔发作2例,经常发作2例,死亡l例。结论 IPH临床表现缺乏特,异性胸片表现多样化,易误诊。但以临床表现为主要线索，胸片为重要辅助检查结合反复多次胃液或痰液中找到含铁血黄素巨噬细胞可以减少此病的误诊。

    关键词：肺含铁血黄素沉着症儿童特发性误诊

    中图分类号：R563.7文献标识码：A 文章编号：1004-7484(2011)12-0091-03

    儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IdiopathicPulmonar Hemosiderosis,IPH)是一种罕见的,主要发生在儿童的铁代谢异常性疾病,其特点是广泛的肺毛细血管反复出血,肺泡中有大量的含铁血黄素沉着,并伴有缺铁性贫血,临床主要表现为反复发作的咯血、气促和贫血[1] ......