肾透明细胞癌少见影像学表现与病理对照(2)
3.2 囊样RCCC的影像学表现及其病理基础
囊样RCCC包含RCCC并明显囊变和多房性囊性RCCC。RCCC尤其是病灶较大的RCCC易发生坏死、囊变、出血和钙化，然而，部分肿瘤囊变十分显著，实质成分比例很小，形成囊肿样改变，一般囊壁很厚，不甚规则，内壁毛糙，可见腹壁结节；囊内出血与壁的钙化可同时存在，或囊壁外有软组织成分。动态增强扫描RCCC囊变的部分不强化，周边实行部分及壁结节呈“快进快出”显著强化。本组4例RCCC伴明显囊变，均为此种强化方式。需与之鉴别的主要为慢性肾囊肿或慢性血肿。少数肿瘤壁薄且内壁光整，易与良性囊性病变混淆。
多房囊性肾癌多为RCCC，较少见。大体标本为界限清除的多房性囊性包块，囊内充满清亮、血性或胶状液体。组织学上特征性改变为囊壁可见黄色实性区域，为透明细胞区，该区域通常不超过整个病变的10%，容易被忽略。CT平扫病灶为低密度，边缘光滑。增强扫描可见肿瘤呈多房状，其特征改变为分隔厚薄不均或不规则，强化明显，外缘及腔内无强化。病灶T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，多房状结构清楚，间隔为低信号，增强扫描间隔强化明显。本组6例多房囊性RCCC，6例CT检查及2例MRI表现均较为典型，但由于对本病认识不足，故未能准确诊断。多房囊性RCCC易误诊为多房囊性肾瘤应加以鉴别，后者分隔很薄、光滑，不含结节成分。但也有少数多房囊性RCCC壁结节很小，分隔很均匀，影像学不易显示，极易误诊。
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3.3 关于RCCC导致较大的动静脉瘘及侧支循环形成
少数RCCC可形成动静脉瘘，增强扫描时这些短路可使得肾静脉和下腔静脉在动脉期提前强化。因此肾癌患者伴较大动静脉瘘可在CT和MRI上显示。本组2例RCCC并动静脉瘘形成，CT增强扫描于动脉期左肾静脉明显强化增粗。一些小的动静脉瘘需行DSA明确诊断。当动静脉瘘足够大时可引起心功能衰竭、腹部杂音或肾性高血压。另外瘘使得大量血流进入左肾静脉和肾、输尿管周围静脉，使得静脉扩张、迂曲，导致输尿管受压。
RCCC有侵袭性生长的特征。表浅的癌肿可突破肾包膜而侵犯肾筋膜，较深部位的肿瘤通常侵犯肾窦和集合系统或肾静脉及下腔静脉，当肾静脉和下腔静脉受侵犯或有癌栓时，肾周侧支循环较显著，且可压破输尿管。
3.4 关于多发性肾癌
肾癌多发病灶实质同侧或对侧超过一个病灶的同种亚型肿瘤，以乳头状肾细胞癌较多。1%~2%RCCC为多发，绝大多数为2个病灶，少数超过2个。双侧同一亚型的肾癌可以遗传的形式存在，如von Hippel-lindau综合症。同一患者多发肾细胞癌之间，影像学表现和强化方式可以一致或差异很大，与肿瘤细胞分化和肿瘤大小有密切关系。本组2例右肾4个病灶CT表现均为典型RCCC强化方式。呈“快进快出”显著强化。
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3.5其它
文献报道少数RCCC含有脂肪，可能是由于肿瘤液化死区
出现胆固醇和脂质空泡以及较大的外生性肿瘤吞噬和浸润肾周和肾窦脂肪组织。除有明显的影像学表现或临床指标否认，否则一般肾脏病灶内出现脂肪成分均诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)，且不需随访和手术。笔者人为，临床诊断AML时不应仅凭含脂肪，还需结合其它特点。此外。只含微量脂肪的不典型AML，其影像表现类似肾细胞癌，对此，三期扫描瘤灶呈均已强化和延迟强化者，应强烈提示不典型AML(含微量脂肪)的诊断，肿瘤钙化则通常仅见于肾细胞癌，有助于排除不典型AML。
本组2例RCCC外伤后行CT平扫，因出现肾周血肿，且病灶与肾实质呈等密度，以致漏诊，后于外伤多天后行CT增强扫描，皮髓质期病灶明显不均匀强化，实质期强化明显消退，明确肿瘤病变的存在。有报道RCCC一起自发性肾周血肿的临床表现为突然腹痛，往往由于血肿较大，而肿瘤本身较小，且患者均为急诊仅行CT平扫，极易漏诊。笔者认为，无论是外伤性还是自发性肾周血肿，当CT平扫不能显示肾出血的原因时，CT 增强扫描审视MRI检查非常必要，有些还必须在血肿清除后再重复影像学检查，以防小病灶漏诊。
RCCC少见影像学表现包括：肿瘤为少血供、囊样，呈显著侧支循环及大的动静脉瘘、多发、含脂肪、肾周血肿以及与其它肿瘤并发等，这些与肿瘤细胞分化、血管形成以及生物学行为等密切相关，部分病例与检查技术有一定关系。全面认识述少见影像学表现有利于提高RCCC诊断准确性和病理分型准确性，对临床选择合理的治疗方案具有一定的意义。, http://www.100md.com(张冬云)
囊样RCCC包含RCCC并明显囊变和多房性囊性RCCC。RCCC尤其是病灶较大的RCCC易发生坏死、囊变、出血和钙化，然而，部分肿瘤囊变十分显著，实质成分比例很小，形成囊肿样改变，一般囊壁很厚，不甚规则，内壁毛糙，可见腹壁结节；囊内出血与壁的钙化可同时存在，或囊壁外有软组织成分。动态增强扫描RCCC囊变的部分不强化，周边实行部分及壁结节呈“快进快出”显著强化。本组4例RCCC伴明显囊变，均为此种强化方式。需与之鉴别的主要为慢性肾囊肿或慢性血肿。少数肿瘤壁薄且内壁光整，易与良性囊性病变混淆。
多房囊性肾癌多为RCCC，较少见。大体标本为界限清除的多房性囊性包块，囊内充满清亮、血性或胶状液体。组织学上特征性改变为囊壁可见黄色实性区域，为透明细胞区，该区域通常不超过整个病变的10%，容易被忽略。CT平扫病灶为低密度，边缘光滑。增强扫描可见肿瘤呈多房状，其特征改变为分隔厚薄不均或不规则，强化明显，外缘及腔内无强化。病灶T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，多房状结构清楚，间隔为低信号，增强扫描间隔强化明显。本组6例多房囊性RCCC，6例CT检查及2例MRI表现均较为典型，但由于对本病认识不足，故未能准确诊断。多房囊性RCCC易误诊为多房囊性肾瘤应加以鉴别，后者分隔很薄、光滑，不含结节成分。但也有少数多房囊性RCCC壁结节很小，分隔很均匀，影像学不易显示，极易误诊。
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3.3 关于RCCC导致较大的动静脉瘘及侧支循环形成
少数RCCC可形成动静脉瘘，增强扫描时这些短路可使得肾静脉和下腔静脉在动脉期提前强化。因此肾癌患者伴较大动静脉瘘可在CT和MRI上显示。本组2例RCCC并动静脉瘘形成，CT增强扫描于动脉期左肾静脉明显强化增粗。一些小的动静脉瘘需行DSA明确诊断。当动静脉瘘足够大时可引起心功能衰竭、腹部杂音或肾性高血压。另外瘘使得大量血流进入左肾静脉和肾、输尿管周围静脉，使得静脉扩张、迂曲，导致输尿管受压。
RCCC有侵袭性生长的特征。表浅的癌肿可突破肾包膜而侵犯肾筋膜，较深部位的肿瘤通常侵犯肾窦和集合系统或肾静脉及下腔静脉，当肾静脉和下腔静脉受侵犯或有癌栓时，肾周侧支循环较显著，且可压破输尿管。
3.4 关于多发性肾癌
肾癌多发病灶实质同侧或对侧超过一个病灶的同种亚型肿瘤，以乳头状肾细胞癌较多。1%~2%RCCC为多发，绝大多数为2个病灶，少数超过2个。双侧同一亚型的肾癌可以遗传的形式存在，如von Hippel-lindau综合症。同一患者多发肾细胞癌之间，影像学表现和强化方式可以一致或差异很大，与肿瘤细胞分化和肿瘤大小有密切关系。本组2例右肾4个病灶CT表现均为典型RCCC强化方式。呈“快进快出”显著强化。
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3.5其它
文献报道少数RCCC含有脂肪，可能是由于肿瘤液化死区
出现胆固醇和脂质空泡以及较大的外生性肿瘤吞噬和浸润肾周和肾窦脂肪组织。除有明显的影像学表现或临床指标否认，否则一般肾脏病灶内出现脂肪成分均诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)，且不需随访和手术。笔者人为，临床诊断AML时不应仅凭含脂肪，还需结合其它特点。此外。只含微量脂肪的不典型AML，其影像表现类似肾细胞癌，对此，三期扫描瘤灶呈均已强化和延迟强化者，应强烈提示不典型AML(含微量脂肪)的诊断，肿瘤钙化则通常仅见于肾细胞癌，有助于排除不典型AML。
本组2例RCCC外伤后行CT平扫，因出现肾周血肿，且病灶与肾实质呈等密度，以致漏诊，后于外伤多天后行CT增强扫描，皮髓质期病灶明显不均匀强化，实质期强化明显消退，明确肿瘤病变的存在。有报道RCCC一起自发性肾周血肿的临床表现为突然腹痛，往往由于血肿较大，而肿瘤本身较小，且患者均为急诊仅行CT平扫，极易漏诊。笔者认为，无论是外伤性还是自发性肾周血肿，当CT平扫不能显示肾出血的原因时，CT 增强扫描审视MRI检查非常必要，有些还必须在血肿清除后再重复影像学检查，以防小病灶漏诊。
RCCC少见影像学表现包括：肿瘤为少血供、囊样，呈显著侧支循环及大的动静脉瘘、多发、含脂肪、肾周血肿以及与其它肿瘤并发等，这些与肿瘤细胞分化、血管形成以及生物学行为等密切相关，部分病例与检查技术有一定关系。全面认识述少见影像学表现有利于提高RCCC诊断准确性和病理分型准确性，对临床选择合理的治疗方案具有一定的意义。, http://www.100md.com(张冬云)