去铁胺治疗骨髓增生异常综合征及再生障碍性贫血患者输血依赖性铁过载的临床研究
【摘要】目的探讨皮下注射去铁胺对治疗骨髓增生异常综合征及再生障碍性贫血患者输血依赖性铁过载的疗效。方法选取2010年6月——2012年6月在我院就诊输血依赖性铁过载的骨髓增生异常综合征及再生障碍性贫血患者20例，分析比较应用去铁胺治疗前后铁蛋白的改变及患者对去铁治疗的反应。结果通过去铁胺治疗后，患者的血蛋白明显减低，差异具有统计学意义，(P<0.05)。结论去铁胺对治疗骨髓增生异常综合征及再生障碍性贫血患者输血依赖性铁过载具有良好的治疗效果，值得进行临床推广。
【关键词】去铁胺；骨髓增生异常综合征；再生障碍性贫血；输血依赖性铁过载
骨髓增生异常综合征(MDS)和再生障碍性贫血(AA)是临床较常见的血液病种[1]，该类病种需依赖长期输血来改善贫血引起的缺氧状态。长期输血必然会导致患者产生铁过载的问题[2]，对患者肝、心脏功能造成损失并导致内分泌功能的紊乱，严重威胁患者健康[3]。该研究选取了2010年6月——2012年6月在我院就诊的输血依赖性铁过载的骨髓增生异常综合征及再生障碍性贫血患者20例，应用去铁胺对其进行治疗，获得了良好的治疗效果，现报道如下。
, http://www.100md.com
1资料与方法
1.1一般资料选取2010年6月——2012年6月在我院就诊的输血依赖性铁过载MDS及AA患者20例。MDS患者12例，其中男性患者8例，女性患者4例；年龄20-68岁，平均年龄(56.8±8.9)岁；病程18-40个月，平均病程(31.2±6.8)个月，注入红细胞量为(30-100)U，平均为(54.2±6.6)U；AA患者8例，其中男性患者5例，女性患者3例；年龄38-76岁，平均年龄(62.3±10.5)岁；病程14-58个月，平均病程(42.6±9.8)个月，注入红细胞量为(32-106)U，平均为(55.9±7.8)U。按铁过载程度诊断：Ⅱ期A4例，ⅢA期10例，ⅢB期6例。
1.2诊断与治疗诊断标准：血清铁蛋白含量>500ng/ml，同时结合输注RBC的量，根据炎症标志物降钙素原、C反应蛋白及肝功能检查排除炎症和肝脏疾病诊断铁过载。去铁治疗的标准为：血清铁蛋白含量>1000ng/ml[4]。
, 百拇医药
治疗方法：持续静脉滴注甲磺酸去铁胺，滴注剂量为20-60mg/kg/d，每天持续滴注12h，每周连续5d，每2周为1疗程，持续治疗4个疗程后。检测患者血清铁蛋白水平及相应生化指标，评定治疗效果。
1.3治疗反应的判断标准完全反应(CR)标准：血清铁蛋白含量下降至<2000ng/mL，且至少减少500ng/mL；微小反应(MiR)标准：血清铁蛋白含量<2000ng/mL，且减少不到500ng/mL；稳定铁过载(SIL)标准：血清铁蛋白含量持续上升但<4000ng/mL；无反应(NR)标准：铁蛋白持续上升>4000ng/mL，或进一步上升，上升量至少>500ng/mL[5]。根据血清铁蛋白含量分为：Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期。各期血清蛋白含量分别：>500ng/mL；>1000ng/mL；>2500ng/mL；>5000ng/mL。每期根据是否出现器官受损分为A与B，A代表未出现器官功能损害[6]。
1.4统计学方法采用SPSS15.0计量软件进行数据处理，计量资料以均数±标准差(χ±s)表示，计量资料间差异的比较采用t检验，计数资料采用x2检验，P<0.05时为差异显著，有统计学意义。
, http://www.100md.com
2结果
2.1治疗前后铁蛋白水平的变化治疗前MDS患者铁蛋白水平为(4023.6±1368.5)ng/mL。去铁胺治疗4个疗程后，患者铁血蛋白水平为(1365.7±544.1)ng/mL；治疗前AA患者铁蛋白水平为(4871.7±1567.4)ng/mL。去铁胺治疗4个疗程后，患者铁血蛋白水平为(1629.6±682.4)ng/mL，治疗前后患者铁蛋白含量有显著性差异，具有统计学意义，P<0.05。
2.2脏器功能情况3例患者治疗前肝功能丙氨酸转氨酶、谷草转氨酶升高，保肝、去铁治疗4周后正常；3例患者血糖升高，治疗后使用胰岛素的剂量减少。
2.3去铁胺治疗引起的不良反应注射过程中出现呕吐2例，腹痛、腹泻2例，均无进行特殊处理，症状自行缓解；注射时注射部位疼痛且局部出现皮疹2例，均在降低滴速后缓解。
3讨论
, 百拇医药
大量研究表明，去铁治疗可明显降低血清铁蛋白水平，有效降低心脏和肝脏的铁负荷。可以减少由于铁沉积造成的心衰及肝硬化等并发症，提高长期输血依赖患者的生存质量[7]。该研选取了2010年6月——2012年6月在我院就诊的输血依赖性铁过载的骨髓增生异常综合征及再生障碍性贫血患者20例，对其实施去铁治疗，治疗后患者血清铁蛋白含量明显降低，差异具有统计学意义(P<0.05)。研究发现随着血清铁蛋白含量的下降，3例糖尿病患者在接受去铁治疗后，减少了胰岛素用量，患者心脏、肝脏损伤也明显减轻[8]。研究表明，去铁胺对治疗骨髓增生异常综合征及再生障碍性贫血患者输血依赖性铁过载具有良好的治疗效果，值得进行临床推广。
参考文献
[1]何爱丽，杨云，王芳侠，等.去铁胺治疗骨髓增生异常综合征和原发性骨髓纤维化铁过载的临床研究[J].临床血液学杂志，2010，5(3)：292-294.
[2]尹晓林，张新华.骨髓增生异常综合征的铁沉积和去铁治疗[J]临床军医杂志，2010，38(2)：301-303.
, http://www.100md.com
[3]何爱丽，杨 云，王芳侠.去铁胺治疗骨髓增生异常综合征和原发性骨髓纤维化铁过载的临床研究[J].临床血液学杂志，2010，23(3)：292-294.
[5]Gattermann N.Over view of guidelines on iron chelation therapy in patients with myelody splastic syndrom s and transfusional iron overload[J].Int JHemato l，2008，88(1)：24-29.
[6]Lee J W.Iron chelation therapy in themyeldysplastic syndromes and aplastic anemia：a review of experience in South Korea[J].Int J Hemato l，2008，88(1)：16-23.
[7]肖志坚.重视骨髓增生异常综合征铁过载的诊断和治疗[J].中华血液学杂志，2011，32(8)：505-506.
[8]Valent P，Krieg er R O，Stauder R，et al.Iron overload in myelodysplastic syndromes(MDS)-diagnosis，managerement，and response citeria：a proposal of the Austrian MDS platform[J].European Clin Inves，2008，38(3)：143-149., http://www.100md.com(王永欣)
【关键词】去铁胺；骨髓增生异常综合征；再生障碍性贫血；输血依赖性铁过载
骨髓增生异常综合征(MDS)和再生障碍性贫血(AA)是临床较常见的血液病种[1]，该类病种需依赖长期输血来改善贫血引起的缺氧状态。长期输血必然会导致患者产生铁过载的问题[2]，对患者肝、心脏功能造成损失并导致内分泌功能的紊乱，严重威胁患者健康[3]。该研究选取了2010年6月——2012年6月在我院就诊的输血依赖性铁过载的骨髓增生异常综合征及再生障碍性贫血患者20例，应用去铁胺对其进行治疗，获得了良好的治疗效果，现报道如下。
, http://www.100md.com
1资料与方法
1.1一般资料选取2010年6月——2012年6月在我院就诊的输血依赖性铁过载MDS及AA患者20例。MDS患者12例，其中男性患者8例，女性患者4例；年龄20-68岁，平均年龄(56.8±8.9)岁；病程18-40个月，平均病程(31.2±6.8)个月，注入红细胞量为(30-100)U，平均为(54.2±6.6)U；AA患者8例，其中男性患者5例，女性患者3例；年龄38-76岁，平均年龄(62.3±10.5)岁；病程14-58个月，平均病程(42.6±9.8)个月，注入红细胞量为(32-106)U，平均为(55.9±7.8)U。按铁过载程度诊断：Ⅱ期A4例，ⅢA期10例，ⅢB期6例。
1.2诊断与治疗诊断标准：血清铁蛋白含量>500ng/ml，同时结合输注RBC的量，根据炎症标志物降钙素原、C反应蛋白及肝功能检查排除炎症和肝脏疾病诊断铁过载。去铁治疗的标准为：血清铁蛋白含量>1000ng/ml[4]。
, 百拇医药
治疗方法：持续静脉滴注甲磺酸去铁胺，滴注剂量为20-60mg/kg/d，每天持续滴注12h，每周连续5d，每2周为1疗程，持续治疗4个疗程后。检测患者血清铁蛋白水平及相应生化指标，评定治疗效果。
1.3治疗反应的判断标准完全反应(CR)标准：血清铁蛋白含量下降至<2000ng/mL，且至少减少500ng/mL；微小反应(MiR)标准：血清铁蛋白含量<2000ng/mL，且减少不到500ng/mL；稳定铁过载(SIL)标准：血清铁蛋白含量持续上升但<4000ng/mL；无反应(NR)标准：铁蛋白持续上升>4000ng/mL，或进一步上升，上升量至少>500ng/mL[5]。根据血清铁蛋白含量分为：Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期。各期血清蛋白含量分别：>500ng/mL；>1000ng/mL；>2500ng/mL；>5000ng/mL。每期根据是否出现器官受损分为A与B，A代表未出现器官功能损害[6]。
1.4统计学方法采用SPSS15.0计量软件进行数据处理，计量资料以均数±标准差(χ±s)表示，计量资料间差异的比较采用t检验，计数资料采用x2检验，P<0.05时为差异显著，有统计学意义。
, http://www.100md.com
2结果
2.1治疗前后铁蛋白水平的变化治疗前MDS患者铁蛋白水平为(4023.6±1368.5)ng/mL。去铁胺治疗4个疗程后，患者铁血蛋白水平为(1365.7±544.1)ng/mL；治疗前AA患者铁蛋白水平为(4871.7±1567.4)ng/mL。去铁胺治疗4个疗程后，患者铁血蛋白水平为(1629.6±682.4)ng/mL，治疗前后患者铁蛋白含量有显著性差异，具有统计学意义，P<0.05。
2.2脏器功能情况3例患者治疗前肝功能丙氨酸转氨酶、谷草转氨酶升高，保肝、去铁治疗4周后正常；3例患者血糖升高，治疗后使用胰岛素的剂量减少。
2.3去铁胺治疗引起的不良反应注射过程中出现呕吐2例，腹痛、腹泻2例，均无进行特殊处理，症状自行缓解；注射时注射部位疼痛且局部出现皮疹2例，均在降低滴速后缓解。
3讨论
, 百拇医药
大量研究表明，去铁治疗可明显降低血清铁蛋白水平，有效降低心脏和肝脏的铁负荷。可以减少由于铁沉积造成的心衰及肝硬化等并发症，提高长期输血依赖患者的生存质量[7]。该研选取了2010年6月——2012年6月在我院就诊的输血依赖性铁过载的骨髓增生异常综合征及再生障碍性贫血患者20例，对其实施去铁治疗，治疗后患者血清铁蛋白含量明显降低，差异具有统计学意义(P<0.05)。研究发现随着血清铁蛋白含量的下降，3例糖尿病患者在接受去铁治疗后，减少了胰岛素用量，患者心脏、肝脏损伤也明显减轻[8]。研究表明，去铁胺对治疗骨髓增生异常综合征及再生障碍性贫血患者输血依赖性铁过载具有良好的治疗效果，值得进行临床推广。
参考文献
[1]何爱丽，杨云，王芳侠，等.去铁胺治疗骨髓增生异常综合征和原发性骨髓纤维化铁过载的临床研究[J].临床血液学杂志，2010，5(3)：292-294.
[2]尹晓林，张新华.骨髓增生异常综合征的铁沉积和去铁治疗[J]临床军医杂志，2010，38(2)：301-303.
, http://www.100md.com
[3]何爱丽，杨 云，王芳侠.去铁胺治疗骨髓增生异常综合征和原发性骨髓纤维化铁过载的临床研究[J].临床血液学杂志，2010，23(3)：292-294.
[5]Gattermann N.Over view of guidelines on iron chelation therapy in patients with myelody splastic syndrom s and transfusional iron overload[J].Int JHemato l，2008，88(1)：24-29.
[6]Lee J W.Iron chelation therapy in themyeldysplastic syndromes and aplastic anemia：a review of experience in South Korea[J].Int J Hemato l，2008，88(1)：16-23.
[7]肖志坚.重视骨髓增生异常综合征铁过载的诊断和治疗[J].中华血液学杂志，2011，32(8)：505-506.
[8]Valent P，Krieg er R O，Stauder R，et al.Iron overload in myelodysplastic syndromes(MDS)-diagnosis，managerement，and response citeria：a proposal of the Austrian MDS platform[J].European Clin Inves，2008，38(3)：143-149., http://www.100md.com(王永欣)