重症落叶型天疱疮一例报告
【摘要】患者，女，76岁。全身皮肤红斑、水疱、糜烂、结痂4月就诊。皮肤科检查：头皮、面颊、眼睑、躯干、四肢均可见红斑、大小不一的片状糜烂面，油腻性叶状痂皮，边缘游离痂下湿润，部分见少许脓性分泌物，有异味。少数为红斑基础上绿豆或黄豆大小水疱，疱表浅松弛易破。尼氏征阳性。皮损以面、胸腹、背部严重。皮肤组织病理：皮肤角层下疱并破溃，浅棘层细胞松解，真皮层纤维胶原增生均质变，真皮浅层见中性粒细胞浸润，有的位于小血管周围，小血管内皮肿胀，未见皮肤附件。直接免疫荧光：IGA(-)，IGG(+)，C3(-)，Fi(-)。给予静脉滴注甲强龙40mg/d，口服硫唑嘌呤0.1/qd及其他对症治疗。2周后患者无新皮疹出现，原皮损明显好转。糜烂面均干燥结痂，原结痂处脱痂色沉出院。改强的松25mg/日、bid，硫唑嘌呤0.1qd口服，一个月激素减量至强的松30mg/日，无新皮疹发生。出院2个月后因突发心力衰竭住其他医院治疗无效死亡。
【关键词】落叶型天疱疮；硫唑嘌呤；糖皮质激素
, 百拇医药 155文章编号：1004-7484(2014)-06-3132-01
1临床资料
患者、女性、76岁。全身皮肤红斑、水疱、糜烂、结痂4月入院。4个月前面部皮肤出现红斑、水疱、糜烂、结痂来我院门诊，拟诊“天疱疮”给予口服“强的松”20mg/日及皮损对症治疗后好转。患者自行停药。约1个月即全身皮肤陆续出现红斑、水疱、糜烂、结痂。入院时T：38.2℃，p：100次/分。其他一般情况尚可。既往有高血压病5年，规则服药治疗。皮肤情况：头皮、面颊、眼睑、躯干、四肢均可见红斑、大小不一的片状糜烂面，油腻性叶状痂皮，边缘游离痂下湿润，部分见少许脓性分泌物，有异味。少数为红斑基础上绿豆或黄豆大小水疱，疱表浅松弛易破。尼氏征阳性。皮损以面、胸腹、背部严重。口腔黏膜无破溃糜烂。自觉瘙痒、灼痛。皮损约占体表面积80%。
实验室及辅助检查：WBC：12.25×109/L，NEU8.25×109/L。生化检查：肝肾功能均在正常范围内。抗dsDNA抗Sm抗体和ENA多肽抗体检查均阴性。超敏C反应蛋白58.600mg/L。皮肤脓疱分泌物培养：金黄色葡萄球菌。常规心电图：窦性心率、大致正常心电图。胸部X-线示：动脉硬化。腹部B超：未见明显异常。皮肤组织病理：皮肤角层下疱并破溃，浅棘层细胞松解，真皮层纤维胶原增生均质变，真皮浅层见中性粒细胞浸润，有的位于小血管周围，小血管内皮肿胀，未见皮肤附件。直接免疫荧光：IGA(-)，IGG(+)，C3(-)，Fi(-)。
, http://www.100md.com
诊断：重症落叶型天疱疮
治疗：甲强龙40mg/日静脉点滴，敏感抗生素，支持疗法(白蛋白、氨基酸、薄芝糖肽)，口服抗组胺剂。皮肤给予呋喃西林溶液湿敷及莫匹罗星软膏、丁酸氢化可的松乳膏、氧化锌油、红霉素软膏外用治疗。两周后无新皮损出现、糜烂面干燥、结痂处脱痂愈合。要求出院，改强的松25mg/日、bid，硫唑嘌呤0.1qd口服，嘱门诊随访。一个月后无新皮疹发生，激素减量至强的松30mg/日。但出院2个月后因突发心力衰竭住其他医院治疗无效死亡。
2讨论
天疱疮是一种少见的自身免疫性疾病，传统上将天疱疮分为四型，即寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。各型天疱疮除临床表现有各自特征外，皮肤组织病理可为之提供诊断依据。寻常型天疱疮和增殖型天疱疮病理变化都是基底层上棘刺松解水疱，红斑型和落叶型天疱疮则病理变化都是棘层上部棘刺松解水疱。落叶型天疱疮在临床上比寻常型少见得多，朱学俊等根据皮损面积大小将天疱疮患者分为轻、中、重症。皮损面积>体表面积的10%为轻症，30%左右为中症，>50%为重症。本例患者皮损超过50%，且皮损组织病理表现、免疫荧光及临床表现等均符合重症落叶型天疱疮。治疗上糖皮质激素加免疫抑制剂的使用可以降低激素的控制量和维持量，减少糖皮质激素长期应用带来的诸多不良反应。因此，我们选用激素加硫唑嘌呤治疗，硫唑嘌呤在体内对DNA和RNA的合成都有影响，通过抑制细胞分裂，发挥细胞毒作用，具有免疫抑制和抗感染功能，可抑制T细胞的介导作用，减少B细胞抗体的产生。为此，本例病人我们采用激素加硫唑嘌呤治疗获得满意疗效。
参考文献
[1]赵辨，主编.中国临床皮肤病学[M].南京：江苏科学技术出版社，2009：833.
[2]朱学俊，赵学辉.重症天疱疮21例治疗分析[J].临床皮肤科杂志，2003，32(3)：132-134., http://www.100md.com(赖秋旋 张洪辉 许秀宽 陈艺宏)
【关键词】落叶型天疱疮；硫唑嘌呤；糖皮质激素
, 百拇医药 155文章编号：1004-7484(2014)-06-3132-01
1临床资料
患者、女性、76岁。全身皮肤红斑、水疱、糜烂、结痂4月入院。4个月前面部皮肤出现红斑、水疱、糜烂、结痂来我院门诊，拟诊“天疱疮”给予口服“强的松”20mg/日及皮损对症治疗后好转。患者自行停药。约1个月即全身皮肤陆续出现红斑、水疱、糜烂、结痂。入院时T：38.2℃，p：100次/分。其他一般情况尚可。既往有高血压病5年，规则服药治疗。皮肤情况：头皮、面颊、眼睑、躯干、四肢均可见红斑、大小不一的片状糜烂面，油腻性叶状痂皮，边缘游离痂下湿润，部分见少许脓性分泌物，有异味。少数为红斑基础上绿豆或黄豆大小水疱，疱表浅松弛易破。尼氏征阳性。皮损以面、胸腹、背部严重。口腔黏膜无破溃糜烂。自觉瘙痒、灼痛。皮损约占体表面积80%。
实验室及辅助检查：WBC：12.25×109/L，NEU8.25×109/L。生化检查：肝肾功能均在正常范围内。抗dsDNA抗Sm抗体和ENA多肽抗体检查均阴性。超敏C反应蛋白58.600mg/L。皮肤脓疱分泌物培养：金黄色葡萄球菌。常规心电图：窦性心率、大致正常心电图。胸部X-线示：动脉硬化。腹部B超：未见明显异常。皮肤组织病理：皮肤角层下疱并破溃，浅棘层细胞松解，真皮层纤维胶原增生均质变，真皮浅层见中性粒细胞浸润，有的位于小血管周围，小血管内皮肿胀，未见皮肤附件。直接免疫荧光：IGA(-)，IGG(+)，C3(-)，Fi(-)。
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诊断：重症落叶型天疱疮
治疗：甲强龙40mg/日静脉点滴，敏感抗生素，支持疗法(白蛋白、氨基酸、薄芝糖肽)，口服抗组胺剂。皮肤给予呋喃西林溶液湿敷及莫匹罗星软膏、丁酸氢化可的松乳膏、氧化锌油、红霉素软膏外用治疗。两周后无新皮损出现、糜烂面干燥、结痂处脱痂愈合。要求出院，改强的松25mg/日、bid，硫唑嘌呤0.1qd口服，嘱门诊随访。一个月后无新皮疹发生，激素减量至强的松30mg/日。但出院2个月后因突发心力衰竭住其他医院治疗无效死亡。
2讨论
天疱疮是一种少见的自身免疫性疾病，传统上将天疱疮分为四型，即寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。各型天疱疮除临床表现有各自特征外，皮肤组织病理可为之提供诊断依据。寻常型天疱疮和增殖型天疱疮病理变化都是基底层上棘刺松解水疱，红斑型和落叶型天疱疮则病理变化都是棘层上部棘刺松解水疱。落叶型天疱疮在临床上比寻常型少见得多，朱学俊等根据皮损面积大小将天疱疮患者分为轻、中、重症。皮损面积>体表面积的10%为轻症，30%左右为中症，>50%为重症。本例患者皮损超过50%，且皮损组织病理表现、免疫荧光及临床表现等均符合重症落叶型天疱疮。治疗上糖皮质激素加免疫抑制剂的使用可以降低激素的控制量和维持量，减少糖皮质激素长期应用带来的诸多不良反应。因此，我们选用激素加硫唑嘌呤治疗，硫唑嘌呤在体内对DNA和RNA的合成都有影响，通过抑制细胞分裂，发挥细胞毒作用，具有免疫抑制和抗感染功能，可抑制T细胞的介导作用，减少B细胞抗体的产生。为此，本例病人我们采用激素加硫唑嘌呤治疗获得满意疗效。
参考文献
[1]赵辨，主编.中国临床皮肤病学[M].南京：江苏科学技术出版社，2009：833.
[2]朱学俊，赵学辉.重症天疱疮21例治疗分析[J].临床皮肤科杂志，2003，32(3)：132-134., http://www.100md.com(赖秋旋 张洪辉 许秀宽 陈艺宏)