嗜铬细胞瘤致反复晕厥一例
【中图分类号】R542.1【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484(2010)08-00-01
患者女性,49岁,因“反复晕厥4天”入院,晕厥时伴有心悸、胸闷及四肢乏力,行心脏远程监护示:频发多源室早 短阵室速 一过性室颤。晕厥共发作3次,能自行恢复。既往有高血压病史3年,最高达230/120mmHg,规律服用利血平、卡托普利及心痛定治疗,血压控制在170-180/90-100mmHg。查体:BP:190/100mmHg,心率84次/分,心律不规整,可闻及早搏,余查体阴性。入院后多次测血钾在2mmol/左右,最低时为1.65mmol/l,行双肾肾上腺CT示:右侧肾缺如 右侧肾上腺占位,行增强CT示:右侧肾缺如 右侧肾上腺腺瘤,病理示:右肾上腺皮质腺瘤 包膜内查到肿瘤组织。肾素活性:0.26ug/h.l,醛固酮(卧位):204.81ug/l(升高),确诊为:左侧先天性孤立肾 右侧肾上腺腺瘤,给予醛固酮40mg ,tid。血钾逐渐恢复正常,后转入泌尿外科行腹腔镜下右肾上腺肿物切除术,完整切除肾上腺肿瘤,大小约2.2*1.5cm黄褐色肿瘤,质地中等。病理检查示:右肾上腺皮质腺瘤 包膜内查到肿瘤组织。术后留置腹腔引流管3天,复查血钾、肝肾功能正常后出院,血压在160/100mmHg左右。
讨论:原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质肿瘤或增生,致醛固酮分泌增多、水钠潴留,体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的一种内分泌疾病,根据病因不同可分为醛固酮瘤、特发性酮固酮增多症、酮固酮癌、异位醛固酮分泌的肿瘤和糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症。醛固酮瘤最为常见,约占60%～90%。主要临床表现是由于大量醛固酮潴钠、排钾引起高血压、低血钾。低血钾改变了心肌细胞对钾离子的通透性,从而阻滞了3相复极的进行,延长3相动作电位时程,使动作电位滞留在平台期,U波振幅增加。严重低钾时影响心肌代谢,引起应激性增加,诱发室性异位搏动及室性心动过速,甚至室颤。该患者3年前既发现高血压,服用多种降压药物治疗,血压控制不佳,诉有时极度乏力,当时应怀疑继发性高血压的可能,因未能及时明确诊断并治疗,症状进行性加重,同时,长期较高血压可能导致左室肥厚,长期左室肥厚及低钾等,引起各部分心室肌不应性和传导性离散,传导速度减慢等心电的不稳定,从而使心室室颤阈值下降,使室颤发生的可能性大幅增加导致反复阿斯综合征发作。
同时,该患者右侧肾缺如,诊断为左侧先天性孤立肾,先天性孤立肾是一种先天性畸形。肾上腺皮质起源于中胚层,髓质起源于外胚层,因此CSK的发育异常可能相对更容易导致肾上腺皮质疾病的发生。
作者单位:山东寿光市人民医院心内一科262700, 百拇医药
患者女性,49岁,因“反复晕厥4天”入院,晕厥时伴有心悸、胸闷及四肢乏力,行心脏远程监护示:频发多源室早 短阵室速 一过性室颤。晕厥共发作3次,能自行恢复。既往有高血压病史3年,最高达230/120mmHg,规律服用利血平、卡托普利及心痛定治疗,血压控制在170-180/90-100mmHg。查体:BP:190/100mmHg,心率84次/分,心律不规整,可闻及早搏,余查体阴性。入院后多次测血钾在2mmol/左右,最低时为1.65mmol/l,行双肾肾上腺CT示:右侧肾缺如 右侧肾上腺占位,行增强CT示:右侧肾缺如 右侧肾上腺腺瘤,病理示:右肾上腺皮质腺瘤 包膜内查到肿瘤组织。肾素活性:0.26ug/h.l,醛固酮(卧位):204.81ug/l(升高),确诊为:左侧先天性孤立肾 右侧肾上腺腺瘤,给予醛固酮40mg ,tid。血钾逐渐恢复正常,后转入泌尿外科行腹腔镜下右肾上腺肿物切除术,完整切除肾上腺肿瘤,大小约2.2*1.5cm黄褐色肿瘤,质地中等。病理检查示:右肾上腺皮质腺瘤 包膜内查到肿瘤组织。术后留置腹腔引流管3天,复查血钾、肝肾功能正常后出院,血压在160/100mmHg左右。
讨论:原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质肿瘤或增生,致醛固酮分泌增多、水钠潴留,体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的一种内分泌疾病,根据病因不同可分为醛固酮瘤、特发性酮固酮增多症、酮固酮癌、异位醛固酮分泌的肿瘤和糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症。醛固酮瘤最为常见,约占60%～90%。主要临床表现是由于大量醛固酮潴钠、排钾引起高血压、低血钾。低血钾改变了心肌细胞对钾离子的通透性,从而阻滞了3相复极的进行,延长3相动作电位时程,使动作电位滞留在平台期,U波振幅增加。严重低钾时影响心肌代谢,引起应激性增加,诱发室性异位搏动及室性心动过速,甚至室颤。该患者3年前既发现高血压,服用多种降压药物治疗,血压控制不佳,诉有时极度乏力,当时应怀疑继发性高血压的可能,因未能及时明确诊断并治疗,症状进行性加重,同时,长期较高血压可能导致左室肥厚,长期左室肥厚及低钾等,引起各部分心室肌不应性和传导性离散,传导速度减慢等心电的不稳定,从而使心室室颤阈值下降,使室颤发生的可能性大幅增加导致反复阿斯综合征发作。
同时,该患者右侧肾缺如,诊断为左侧先天性孤立肾,先天性孤立肾是一种先天性畸形。肾上腺皮质起源于中胚层,髓质起源于外胚层,因此CSK的发育异常可能相对更容易导致肾上腺皮质疾病的发生。
作者单位:山东寿光市人民医院心内一科262700, 百拇医药