巨大性先天性痣细胞痣伴白癜风、鳞癌一例
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【关键词】细胞痣；白癜风；鳞癌
1临床资料
患者男，45岁。出生时右前臂及手背呈大片状黑褐色斑疹，表面凸凹不平，其上密布黑色毛发，无自觉症状。20年前，右手背出现片状色素脱失斑，当地医院诊断为“白癜风”，未经系统治疗。1年前右手背出现黄豆大结节，高于皮面，表面粗糙，无自觉症状。1月前因患者自行扫抓后破溃疡，创面不愈合，伴少许脓性渗出。就诊于我院，行局部病理检查，示：表皮浅表糜烂、结痂，漩涡状角化过度、角化不全，见向下生长的角囊肿，部分细胞不典型增生；真皮浅层大量炎细胞浸润，建议扩大切除，进一步检查。门诊以“右手背皮肤肿物”收入院，行肿物全切术。
2体格检查
系统检查未见异常。皮肤科情况：右手背见一4*3.5cm2大溃疡面，基底面红，边缘呈不规则堤状隆起，中央为黄色质硬角化物，有少许脓性渗出(图1A)。右前臂伸侧及右手背可见大片状黑褐色斑疹，表面颗粒状高低不平，其上密布黑色毛发(图1B)。右手背见小片状色素脱失斑，其上散在粟粒大皮岛。组织病理检查：1溃疡处：真皮内见大量不典型角质形成细胞增生，鳞状细胞癌(图2A)。2右上臂：真皮中下部见痣细胞带状分布(图2B)。诊断：巨大性先天性痣细胞痣伴白癜风、鳞癌。
3讨论
巨大性先天性痣细胞痣(giant congenital melanocytic nevus，GCMN)是一种少见皮肤肿瘤。出生时已存在，皮疹泛发，为大片状黑褐色斑块，其上呈乳头状或颗粒状高低不平，有多数毛。诊断标准为：痣的最大直径大于20cm[1]或面积超过体表面积的5%[2]。病理类型分为[3]：复合痣或皮内痣，神经痣，蓝痣。本病可恶变(约10%)。Bittencourt等[1]认为其恶变主要和肿瘤发生的部位、大小有关，即发生在中轴部位(头部、颈部、特别是脊柱两侧)和直径大于50cm更易发生恶变，而四肢一般不发生恶变。治疗上主要目的在于预防恶变和解决美观问题。Bittencourt等[1]调查的患者中半数以上进行了部分或全部切除，恶变率仅为4.3%，而恶变的患者均是未经手术治疗的，可见手术切除仍是目前最佳的预防恶变的方法。由于其发生恶变的具体部位很难判断，应尽可能地多切除肿瘤组织，可采用植皮、皮瓣转移、皮肤扩张等方法。尽管如此，可将痣全部切除的患者不足20%[1]，大部分患者只能做部分切除。对不能完全切除的患者应进行长期随访，根据肿瘤的大小、颜色、形态的变化，随时进行组织病理检查，一旦发生恶变，应立即做扩大切除及附近淋巴结清扫。本例患者手背处皮肤发生恶变，已行局部肿物扩大切除术，现应长期随访，以便及时诊治。有研究表明黑素细胞痣可诱发白癜风，白癜风鳞癌发生的高危因素。本例患者相继患有黑素细胞痣、白癜风及鳞癌，三者的相关性尚待近一步研究。
参考文献
[1]Bittencourt FV，Marghoob AA，Kopf AW，et al.Large congential melanocyteic nevi and the risk for development of malignant melanoma and neurocutaneous melanocytosis [J] ......
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