重症肌无力伴发胸腺瘤患者46例临床诊断分析
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【摘要】 目的 探讨研究重症肌无力伴发胸腺瘤患者的临床诊断及病理学特征。方法 选取我院收治的46例重症肌无力伴发胸腺瘤患者的临床资料，分析患者的临床诊断及其病理学特征。结果 本组46例中，B1型及AB型、临床II期和III期的胸腺瘤患者伴发重症肌无力的机率高，重症肌无力伴发胸腺瘤患者以2A型和2B型居多。结论 了解重症肌无力伴发胸腺瘤患者的病理学分型与分期特点，对及早诊断及早进行针对性的治疗具有重要的意义。
【关键词】 胸腺瘤；重症肌无力；诊断；病理学
文章编号：1004-7484(2013)-02-0632-02
重症肌无力是一种自我免疫系统紊乱性疾病，表现为肌肉颤动、疲劳，可累及心肌与平滑肌，表现出相应的症状。重症肌无力的临床症状是可逆的，但易于复发[1]。重症肌无力的发病机制与胸腺的关系密切，胸腺是引起自身免疫系统紊乱的始动部位，因此，重症肌无力患者并发胸腺瘤的机率非常高，对重症肌无力伴发胸腺瘤患者进行及早的诊断，并进行及早治疗对患者有重要的意义。笔者选取我院46例重症肌无力伴发胸腺瘤患者，对其临床诊断及病理学特征进行了研究与分析，现将研究结果报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 选取2011年11月至2012年11月于我院就诊的重症肌无力伴发胸腺瘤患者的46例，男27例，女19例；年龄21-65岁，平均年龄(39.8±10.3)岁；病程2个月-13年，平均病程(3.9±1.6)年。所有患者均行手术治疗，无其他严重基础性疾病。
1.2 诊断 根据患者病史提示患有重症肌无力的临床症状，如眼睑下垂、四肢无力、吞咽困难、语音微低、咳嗽无力、呼吸麻痹、胸闷气喘等一种或几种症状。行药物试验(新斯的明试验)、肌肉神经电生理检查、血清检查(Ach受体抗体检查)、影像学检查(X片、CT或MRI检查)。所有入选患者术前均诊断为重症肌无力伴发胸腺瘤，术后均经病理证实。
1.3 临床分型
1.3.1 临床病理分型 按WHO分型标准进行组织学分型[2]，A型：梭形肿瘤上皮细胞，不含淋巴细胞；B型：圆形上皮细胞；AB型为A型与B型的混合表现，肿瘤由梭形肿瘤上皮细胞与肿瘤淋巴细胞构成；按上皮细胞比例的增加与非典型肿瘤细胞的存在分为B1、B2、B3三种亚型；C型为胸腺癌。
1.3.2 临床病理分期 按Masaoka法分期：I期：肿瘤包膜完整。IIA期：肉眼可见肿瘤浸润到纵隔胸膜或周围脂肪组织；IIB期：显微镜下可见肿瘤包膜受侵；III期：肿瘤侵及到周围的器官；IVA期：发生胸膜转移；IVB期：发生血运或淋巴转移。
1.3.3 临床分型 按Osserman’s法分型：1型：眼肌型；2A型：轻度全身型；2B型：中度全身型；3型：激进重度型；4型：迟发重度型；5型：肌萎缩型。
2 结果
本组结果得出，B1型及AB型、处于II期和III期的胸腺瘤患者伴发重症肌无力的机率高，重症肌无力伴发胸腺瘤患者以2A型和2B型居多。胸腺瘤病理分型与分期、胸腺瘤病理分期与重症肌无力临床分型如表1和表2所示。
3 讨论
早在17世纪，Thomas Willis首先描述了重症肌无力的病例特征。重症肌无力的发现至今已有300多年的历史，但重症肌无力的发病机制在近二十年才得以清晰阐述。目前临床上认为，重症肌无力是一种累及神经-肌肉接头部位突触后膜上的乙酰胆碱(Ach)受体而引起的自身免疫性疾病，病变发生的原因：①Ach受体抗体的介导，使Ach受体不能与Ach有效结合；②补体参与。抗体与受体结合后形成的复合物在补体C3的作用下可以溶解受体；③细胞免疫依赖。淋巴因子及杀伤T细胞可破坏Ach受体，B细胞在辅助T细胞的作用下可合成这种Ach受体抗体，合成部位主要是胸腺，T细胞可在胸腺内致敏，胸腺中还存在引起自身免疫反应的抗原(肌样细胞)。由此可见，重症肌无力与胸腺关系密切。
1901年，Laquer首先报道了重症肌无力患者有胸腺改变。胸腺瘤是指胸腺上皮瘤，胸腺瘤的病理分类与良性、恶性的判断方法有很多种，目前国内外尚无统一的观点。临床研究报道，重症肌无力患者伴发胸腺瘤的几率高达10-30%，而胸腺瘤患者伴发重症肌无力的几率为30-75%[3]。胸腺瘤合并重症肌无力的具体发病机制目前还不能确定，临床推断可能与淋巴细胞和上皮细胞间相互作用与调节紊乱有关。患者血清Ach受体抗体升高，横纹肌抗体升高，并在胸腺瘤上皮细胞中表达。胸腺瘤的切除或胸腺完整的切除并不能缓解重症肌无力的症状，但胸腺瘤发生恶变的可能性高，而且胸腺瘤可导致心血管系统局部受压迫。
因此，了解重症肌无力伴发胸腺瘤患者的病理学分型与分期特点，对及早诊断及早进行针对性的治疗具有重要的意义。
参考文献 ......
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