【关键词】弥漫性泛细支气管炎；发病

    1概述

    弥漫性泛细支气管炎(DPB)是以双肺弥漫性呼吸性细支气管的慢性炎症为特征，炎症累及细支气管壁的全层，导致细支气管区域内继发性支气管扩张，从而引起支气管、肺反复感染，最终发展为呼吸衰竭。本病有报道男性占优势，男女比常超过2：1，高峰年龄在30多岁，通常于20-50岁时诊断。

    2流行病学

    本病主要发生于东方亚洲人，少数病例被报道在亚洲以外的国家如美国和欧洲等，但大多数是亚洲移民[1]。

    3发病机制

    3.1黏液高分泌粘蛋白作为生理屏障和被吸入的颗粒及微生物的分离介质，有助于气道的自然宿主反应；然而，粘蛋白的超量产生导致黏液纤毛系统损伤，从而增加了慢性感染的机会，并且可能引起气道狭窄。MUC5B(主要在大气道)表达在粘膜下腺细胞和杯状细胞表面，而MUC5AC仅在杯状细胞表面被丰富表达，MUC5AC糖蛋白在肺中的浓度从4天到14天进行性增加 ......