【摘 要】目的：探讨散发型Creutzfeldt- Jakob 病的临床特点。方法：对1例典型CJD 患者的临床表现、脑电图、影像学、脑脊液等临床资料进行回顾性分析。 结果：诊断为很可能CJD，临床主要表现为快速进展的痴呆、肌阵挛、癫痫发作和锥体外系体征，病人晚期均发展为去皮层状态。结论：在没有条件检测脑脊液14- 3- 3 蛋白及行脑活检时，在具备典型临床表现基础上，动态EEG 及头颅MR DWI 扫描可为CJD 的早期临床诊断提供依据。

    【关键词】 Creutzfeldt- Jakob 病；周期性尖慢复合波；脑电图；磁共振

    【中图分类号】R 742 【文献标识码】A 【文章编号】1004- 7484(2012)05- 0363- 01

    Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是一种以快速进行性痴呆、肌阵挛和特征性脑电图表现为特点的中枢神经系统疾病。能通过直接接种传递给动物引起相当一致的临床病理表现。5～15%的患者有家族史 ......