肝豆状核变性合并肝硬化的护理体会
【摘 要】目的：总结肝豆状核变性合并肝硬化的护理体会。方法：对确诊为肝豆状核变性合并肝硬化入住我科的11例患者进行回顾性总结、分析。结果：所有患者均症状缓解，生活质量得到提高。结论：肝豆状核变性合并肝硬化的治疗与护理是减轻症状、提高治疗依从性、改善生活质量的重要环节。
【关键字】肝豆状核变性 肝硬化 护理
【中图分类号】R473 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484(2012)09-0163-01
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)又称为Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。 由Wilson首先报道和描述，病理生理学改变是胆道排铜障碍及铜蓝蛋白合成障碍，导致过量的铜沉积在肝细胞和其他部位，临床特点是与铜在肝、豆状核、角膜等处沉积。相关的肝脏病变 神经精神障礙和Kayser-Fleischer (K-F)环等症状[1]。多于青少年起病，发病率约为3/10万，儿童约为1/50万～1/100万[2]。肝豆状核变性是一种较缓慢发展的疾病，如果在早期得到确诊、及早治疗并予以饮食控制，则可以控制病情进展，维持基本正常的生活，但如果得不到及时诊疗，结果可能是致命的。我科自2009～2010年曾收治肝豆状核变性合并肝硬化患者11例，经积极治疗与精心护理后好转出院，现将护理体会总结如下。
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1 临床资料
1.1 一般资料 11例患者均符合2008中华医学会《肝豆状核变性诊断与治疗指南》中的诊断标准，并经证实伴肝硬化失代偿期的表现。其中男7例，女4例，年龄16～32岁，中位年龄23岁。
1.2 临床表现 11例患者均有肝硬化失代偿期表现，其中3例以肝性脑病起病入院，8例合并上消化道出血，1例为亚急性肝衰竭。主要临床表现为不同程度的身目黄染、乏力、纳差、腹胀、肝脾肿大及腹水，有5例合并贫血、4例肾损害及核体外系症状。
1.3 实验室检查 所有患者均有肝功能异常：ALT、AST、TBIL升高，ALB降低，并伴有血清铜蛋白、铜蓝蛋白、尿铜明显异常。10例患者角膜可见K-F环。
1.4 影像学检查 所有患者常规行腹部B超检查，均见肝弥漫性损害，其中9例提示肝硬化、脾大并伴有不同程度腹水。3例曾行头颅MRI检查：提示豆状核萎缩，双侧基底节区低密度影，T1W呈低信号，T2W呈高信号。
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1.5 治疗方法及结果 所有患者均在护肝、治疗肝硬化失代偿期并发症、支持治疗基础上行青霉胺、葡萄糖酸锌等驱铜治疗，并予低铜饮食，所有患者均可康复出院。
2 护理干预
2.1 心理干预 因本病是一种慢性遗传病，患者及其家属普遍情绪低落、紧张、多疑，甚至可能有焦虑、抑郁等不良情绪，对治疗缺乏信心。护理人员应该与他们建立良好的护患关系，加强心理沟通，告知肝豆状核变性及肝硬化相关疾病知识，减少患者痛苦，舒缓心理压力，增强患者战胜疾病信心，争取得到患者心理认同，积极配合治疗。
2.2 饮食指导 告知患者及其家属饮食治疗为重要的治疗方法，要长期坚持。给患者制定食谱，减少铜的摄入，防止铜盐蓄积。尽量避免食用含铜量高的食物，每天食物中含铜量应少于1 mg，不宜进食含铜量高的食物，如豌豆、蚕豆、玉米、香菇、鱼、虾、海鲜、贝类、甲壳类，以及动物的肝和血、巧克力、坚果等，忌使用铜制炊具和餐具。可适量选用锌、镁、钙、铁等矿物质含量丰富的食物，并可予高蛋白、高糖类饮食，有利于保护肝脏，同时促进铜的排出。
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2.3 用药指导 有肝硬化失代偿期症状应行确切对症治疗，尤其对于上消化道出血、肝性脑病等患者应按相关急症优先处理。应向患者及其家属告知肝豆状核变性需要终生服药治疗，强调坚持用药的重要性及必要性，并密切观察药物不良反应。铜螯合剂D-青霉胺可增加铜排泄，是治疗WD的首选药物，并能诱导肝细胞合成金属铜硫蛋白发挥去铜毒的作用，此外还有二巯丙磺酸、二巯基丙醇等。锌制剂通过竞争机制抑制铜在肠道的吸收，使铜通过粪便排出并且通过增加金属硫蛋白的合成而减少铜的毒性[1, 3]。青霉胺服用前须做青霉素过敏试验，皮试阴性者方能使用，餐后服用为佳，常见的副作用有恶心、呕吐、食欲减退、皮疹、发热、骨髓抑制，维生素B6 缺乏等[4]。应定期检测血清铜、24 h尿铜及血清铜蓝蛋白的含量。
健康教育与出院指导 Wilson病是一种慢性遗传疾病，故健康教育及出院指导重点指导在于终身坚持服药及饮食治疗两方面。对患者及家属进行本疾病相关知识的健康宣教；讲解长期坚持治疗及长期按医嘱服药的意义，告知服药的注意事项及不良反应，以便观察。讲解长期低铜饮食的重要性，注意调整饮食结构，养成良好的饮食、生活方式。并交行患者及其家属定期来院复查，检查项目包括血清铜、血浆铜蓝蛋白、肝脏生化检查、凝血酶原国际标准化比率、全血细胞计数、尿常规(尤其接受螯合剂治疗的患者)及全面体格检查，以评估治疗效果，并在医生指导下调整治疗方案。总之，肝豆状核变性合并肝硬化的治疗与护理是减轻症状、提高治疗依从性、改善生活质量的重要环节。
参考文献：
[1] 林连捷,郑长青. Wilson病的诊断和治疗[J].世界华人消化杂志,2003,11(10):1614-1617.
[2] 王慕逖. 儿科学[M]. 北京:人民卫生出版社,2001.
[3] 王倩怡,贾继东. 2008年美国肝病学会Wilson病诊疗指南推荐意见[J]. 肝脏,2008,13(5):402-403.
[4] 沈发凤. 肝豆状核变性的护理[J]. 护士进修杂志,2002,17(4):298-299., 百拇医药(张素卿 黄水英 巫织娥)
【关键字】肝豆状核变性 肝硬化 护理
【中图分类号】R473 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484(2012)09-0163-01
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)又称为Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。 由Wilson首先报道和描述，病理生理学改变是胆道排铜障碍及铜蓝蛋白合成障碍，导致过量的铜沉积在肝细胞和其他部位，临床特点是与铜在肝、豆状核、角膜等处沉积。相关的肝脏病变 神经精神障礙和Kayser-Fleischer (K-F)环等症状[1]。多于青少年起病，发病率约为3/10万，儿童约为1/50万～1/100万[2]。肝豆状核变性是一种较缓慢发展的疾病，如果在早期得到确诊、及早治疗并予以饮食控制，则可以控制病情进展，维持基本正常的生活，但如果得不到及时诊疗，结果可能是致命的。我科自2009～2010年曾收治肝豆状核变性合并肝硬化患者11例，经积极治疗与精心护理后好转出院，现将护理体会总结如下。
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1 临床资料
1.1 一般资料 11例患者均符合2008中华医学会《肝豆状核变性诊断与治疗指南》中的诊断标准，并经证实伴肝硬化失代偿期的表现。其中男7例，女4例，年龄16～32岁，中位年龄23岁。
1.2 临床表现 11例患者均有肝硬化失代偿期表现，其中3例以肝性脑病起病入院，8例合并上消化道出血，1例为亚急性肝衰竭。主要临床表现为不同程度的身目黄染、乏力、纳差、腹胀、肝脾肿大及腹水，有5例合并贫血、4例肾损害及核体外系症状。
1.3 实验室检查 所有患者均有肝功能异常：ALT、AST、TBIL升高，ALB降低，并伴有血清铜蛋白、铜蓝蛋白、尿铜明显异常。10例患者角膜可见K-F环。
1.4 影像学检查 所有患者常规行腹部B超检查，均见肝弥漫性损害，其中9例提示肝硬化、脾大并伴有不同程度腹水。3例曾行头颅MRI检查：提示豆状核萎缩，双侧基底节区低密度影，T1W呈低信号，T2W呈高信号。
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1.5 治疗方法及结果 所有患者均在护肝、治疗肝硬化失代偿期并发症、支持治疗基础上行青霉胺、葡萄糖酸锌等驱铜治疗，并予低铜饮食，所有患者均可康复出院。
2 护理干预
2.1 心理干预 因本病是一种慢性遗传病，患者及其家属普遍情绪低落、紧张、多疑，甚至可能有焦虑、抑郁等不良情绪，对治疗缺乏信心。护理人员应该与他们建立良好的护患关系，加强心理沟通，告知肝豆状核变性及肝硬化相关疾病知识，减少患者痛苦，舒缓心理压力，增强患者战胜疾病信心，争取得到患者心理认同，积极配合治疗。
2.2 饮食指导 告知患者及其家属饮食治疗为重要的治疗方法，要长期坚持。给患者制定食谱，减少铜的摄入，防止铜盐蓄积。尽量避免食用含铜量高的食物，每天食物中含铜量应少于1 mg，不宜进食含铜量高的食物，如豌豆、蚕豆、玉米、香菇、鱼、虾、海鲜、贝类、甲壳类，以及动物的肝和血、巧克力、坚果等，忌使用铜制炊具和餐具。可适量选用锌、镁、钙、铁等矿物质含量丰富的食物，并可予高蛋白、高糖类饮食，有利于保护肝脏，同时促进铜的排出。
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2.3 用药指导 有肝硬化失代偿期症状应行确切对症治疗，尤其对于上消化道出血、肝性脑病等患者应按相关急症优先处理。应向患者及其家属告知肝豆状核变性需要终生服药治疗，强调坚持用药的重要性及必要性，并密切观察药物不良反应。铜螯合剂D-青霉胺可增加铜排泄，是治疗WD的首选药物，并能诱导肝细胞合成金属铜硫蛋白发挥去铜毒的作用，此外还有二巯丙磺酸、二巯基丙醇等。锌制剂通过竞争机制抑制铜在肠道的吸收，使铜通过粪便排出并且通过增加金属硫蛋白的合成而减少铜的毒性[1, 3]。青霉胺服用前须做青霉素过敏试验，皮试阴性者方能使用，餐后服用为佳，常见的副作用有恶心、呕吐、食欲减退、皮疹、发热、骨髓抑制，维生素B6 缺乏等[4]。应定期检测血清铜、24 h尿铜及血清铜蓝蛋白的含量。
健康教育与出院指导 Wilson病是一种慢性遗传疾病，故健康教育及出院指导重点指导在于终身坚持服药及饮食治疗两方面。对患者及家属进行本疾病相关知识的健康宣教；讲解长期坚持治疗及长期按医嘱服药的意义，告知服药的注意事项及不良反应，以便观察。讲解长期低铜饮食的重要性，注意调整饮食结构，养成良好的饮食、生活方式。并交行患者及其家属定期来院复查，检查项目包括血清铜、血浆铜蓝蛋白、肝脏生化检查、凝血酶原国际标准化比率、全血细胞计数、尿常规(尤其接受螯合剂治疗的患者)及全面体格检查，以评估治疗效果，并在医生指导下调整治疗方案。总之，肝豆状核变性合并肝硬化的治疗与护理是减轻症状、提高治疗依从性、改善生活质量的重要环节。
参考文献：
[1] 林连捷,郑长青. Wilson病的诊断和治疗[J].世界华人消化杂志,2003,11(10):1614-1617.
[2] 王慕逖. 儿科学[M]. 北京:人民卫生出版社,2001.
[3] 王倩怡,贾继东. 2008年美国肝病学会Wilson病诊疗指南推荐意见[J]. 肝脏,2008,13(5):402-403.
[4] 沈发凤. 肝豆状核变性的护理[J]. 护士进修杂志,2002,17(4):298-299., 百拇医药(张素卿 黄水英 巫织娥)
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