少女阔韧带恶性苗勒氏混合瘤 1例并文献复习(1)
【中图分类号】R737.3 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484(2012)10-0010-02
青少年女性恶性苗勒氏混合瘤较少见，多发生于子宫，较少发生于卵巢、输卵管、阴道，罕见于阔韧带。本文报道1例17岁女孩阔韧带恶性苗勒氏混合瘤(Malignant Mixed Müllerian Tumor, MMMT)。
1 病例资料
患者，女，17岁，学生，未婚，否认性生活史，因左下腹疼痛3天，B超示左附件区不均质偏低回声灶入院。患者既往体健，月经规则，无痛经。入院检查：血压、脉搏、体温正常，心肺无异常，腹软，无明显压痛反跳痛，未触及肿块，移动性浊音阴性。肛诊：外阴未婚未产式，宫体前位，正常大，无压痛，左附件区可及一大小约5cm x 6cm囊性包块，有压痛，边界尚清，右附件区未及明显压痛和肿块。辅助检查：B超示左附件区低回声团块，大小10.9cm x 5.4cm，边界清，其边缘部可见明显血流信号，不能除外巨大黄体血肿破裂后改变。
, 百拇医药
入院后动态观察血常规：WBC无明显升高，Hb正常。肝肾功能、凝血功能检查结果正常。肿瘤标志物：CA125 127.2U/ml(正常值<35U/ml)。入院第7天复查B超示左附件区低回声团块，大小12.8cm x 5.9cm x 6.5cm，边界尚清，内回声不均，未见明显血流信号。复查肿瘤标志物：CA125 178.4U/ml。考虑附件肿瘤可能，且肿块体积及CA125较前均有所增加，有手术指征，故行腹腔镜探查术。术中见左侧阔韧带一大小约为12cm x 10cm包块，表面紫色，近左侧输卵管系膜根部可见一破口，破口表面多量血块堵塞，被大网膜疏松粘连覆盖，清除血块后见腔内胶冻状组织，盆腔积血及血凝块为50ml，包块与子宫、双附件、膀胱、输尿管、腹盆壁等周围组织脏器无蒂相连。术中冰冻示：梭形细胞及灶性炎性浸润。遂行左阔韧带肿物切除术。患者恢复可，术后5天复查CA125 116.1U/ml。常规标本镜下检查：肿瘤由少量异型子宫内膜样腺管与多量幼稚间叶成分构成，间叶细胞核梭形，多边形，畸形，胞浆稀少，灶性细胞胞浆红染丰富，间质粘液样；免疫组织化学：Vimentin(+)，CK(腺上皮+)，CD10(+)，SMA少量(+)，CD34、S-100、CA125均(-)。病理诊断：左阔韧带恶性苗勒氏混合瘤(见图1，图2，HE染色，x40倍)。经科室讨论，患者需二次手术治疗。
, 百拇医药
术后20天患者行二次手术。术中见子宫双附件无明显异常，左侧阔韧带区可见约4cm x 4cm x 3cm肿块，色蓝紫，大网膜、乙状结肠表面可见数颗大小不等肿块，较大者约2cm大小，质地脆，盆腔淋巴结未及明显肿大。术中冰冻示：大网膜转移性肉瘤结节。遂行全子宫切除+双附件切除+盆腔病灶切除+盆腔淋巴结切除+大网膜切除。病理诊断：左阔韧带、肠表面恶性苗勒氏混合瘤(异源性腺肉瘤)，大网膜转移性肉瘤结节，子宫平滑肌组织，子宫内膜分泌早期，子宫颈粘膜慢性炎伴鳞化，双侧卵巢多发性囊状滤泡，双侧输卵管组织，双侧卵巢血管阴性，送检盆腔淋巴结均为阴性。术后诊断为：左阔韧带恶性苗勒氏混合瘤IIIC期。该病人现术后1年余，已予TP方案化疗6个疗程。腹部CT示：盆腹腔内未见明显复发转移征象。血CA125 <30U/ml，其它生化指标均正常。
2 讨论
恶性苗勒氏混合瘤(MMMT),又称为恶性中胚叶混合瘤或癌肉瘤，占子宫恶性肿瘤的2%～5%，是恶性上皮和恶性间质成分构成的病变，即含有癌和肉瘤成分[1]。根据肉瘤的成份又分为异源性和同源性。由于女性生殖系统在胚胎时期由苗勒管分化形成，MMMT可发生于女性生殖系统各个部位， 最常见于子宫，以宫体多见，其次为宫颈和卵巢，较少发生于输卵管和阴道[2-3]。研究发现MMMT亦可发生于生殖系统以外的部位，如腹膜、大网膜等[4-5]，而阔韧带MMMT临床极罕见[6]。青少年阔韧带MMMT国内外暂未见报道。
, 百拇医药
文献报道原发于生殖道外的MMMT多伴随或曾有苗勒氏源性的妇科恶性肿瘤[7]，如子宫内膜癌、宫颈癌、卵巢癌、输卵管癌等。此外，子宫内膜异位症、长期激素替代治疗、放疗史、卵巢癌家族史等也是与MMMT发生相关的因素。本例患者不具备以上相关因素，因此倾向为原发于阔韧带的MMMT。
本病例青少年女性，起病表现为腹痛、恶心、腹泻等胃肠道症状，初诊时容易与急性胃肠炎、泌尿系结石、肠套叠、肠扭转等疾病混淆，较少考虑恶性肿瘤可能，造成误诊。之后B超示左附件区低回声团块，不能除外巨大黄体血肿破裂后改变；肿瘤标志物CA125高于正常值并有增长趋势，怀疑亦有生殖系统肿瘤可能。但鉴于患者年轻女性，且子宫内膜异位症、卵巢囊肿、黄体形成，痛经时CA125可不同程度增高，故未进一步行CT、MRI等检查。术中见包块位于阔韧带内，冰冻切片检查未提示恶性肿瘤细胞，向病理科医生咨询，无恶性肿瘤依据，进而造成误诊。分析第一次手术误诊原因：(1)阔韧带MMMT临床上少见，医生对该病缺乏认识；(2)MMMT的组织构象复杂，癌与肉瘤成份并存，当取材过少、位置不当、标本中仅见一种成份时，容易误诊；(3)由于阔韧带解剖位置与子宫附件关系密切，阔韧带肿瘤缺乏特征性的临床表现，术前易误诊为子宫肌瘤、卵巢肿瘤、输卵管肿瘤等[8]，多数患者术中才被发现为阔韧带肿瘤，术后经病理检查才可确诊。此外，阔韧带MMMT尚需与正常大小的卵巢癌综合征相鉴别。正常大小的卵巢癌综合征多发生于老年妇女，以腹胀，腹痛为主要症状，临床表现于内科腹水，结核性腹膜炎相似，妇检双侧卵巢正常大小，易误诊为内科疾病。其病理包括4种肿瘤：腹膜浆液性乳头状腺癌(extraovarian peritoneal serious papillary carcinoma，EPSPC)、卵巢癌、间皮瘤、转移性腺癌。该病人二次手术病理结果已排除正常大小的卵巢癌综合征可能。在今后的临床工作中，提高对生殖系统外MMMT的认识，不能过于依赖辅助检查，应拓宽思路予以鉴别诊断，全面综合分析病情，避免误诊。, 百拇医药(贺伟华 张秀明 夏雅仙)
青少年女性恶性苗勒氏混合瘤较少见，多发生于子宫，较少发生于卵巢、输卵管、阴道，罕见于阔韧带。本文报道1例17岁女孩阔韧带恶性苗勒氏混合瘤(Malignant Mixed Müllerian Tumor, MMMT)。
1 病例资料
患者，女，17岁，学生，未婚，否认性生活史，因左下腹疼痛3天，B超示左附件区不均质偏低回声灶入院。患者既往体健，月经规则，无痛经。入院检查：血压、脉搏、体温正常，心肺无异常，腹软，无明显压痛反跳痛，未触及肿块，移动性浊音阴性。肛诊：外阴未婚未产式，宫体前位，正常大，无压痛，左附件区可及一大小约5cm x 6cm囊性包块，有压痛，边界尚清，右附件区未及明显压痛和肿块。辅助检查：B超示左附件区低回声团块，大小10.9cm x 5.4cm，边界清，其边缘部可见明显血流信号，不能除外巨大黄体血肿破裂后改变。
, 百拇医药
入院后动态观察血常规：WBC无明显升高，Hb正常。肝肾功能、凝血功能检查结果正常。肿瘤标志物：CA125 127.2U/ml(正常值<35U/ml)。入院第7天复查B超示左附件区低回声团块，大小12.8cm x 5.9cm x 6.5cm，边界尚清，内回声不均，未见明显血流信号。复查肿瘤标志物：CA125 178.4U/ml。考虑附件肿瘤可能，且肿块体积及CA125较前均有所增加，有手术指征，故行腹腔镜探查术。术中见左侧阔韧带一大小约为12cm x 10cm包块，表面紫色，近左侧输卵管系膜根部可见一破口，破口表面多量血块堵塞，被大网膜疏松粘连覆盖，清除血块后见腔内胶冻状组织，盆腔积血及血凝块为50ml，包块与子宫、双附件、膀胱、输尿管、腹盆壁等周围组织脏器无蒂相连。术中冰冻示：梭形细胞及灶性炎性浸润。遂行左阔韧带肿物切除术。患者恢复可，术后5天复查CA125 116.1U/ml。常规标本镜下检查：肿瘤由少量异型子宫内膜样腺管与多量幼稚间叶成分构成，间叶细胞核梭形，多边形，畸形，胞浆稀少，灶性细胞胞浆红染丰富，间质粘液样；免疫组织化学：Vimentin(+)，CK(腺上皮+)，CD10(+)，SMA少量(+)，CD34、S-100、CA125均(-)。病理诊断：左阔韧带恶性苗勒氏混合瘤(见图1，图2，HE染色，x40倍)。经科室讨论，患者需二次手术治疗。
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术后20天患者行二次手术。术中见子宫双附件无明显异常，左侧阔韧带区可见约4cm x 4cm x 3cm肿块，色蓝紫，大网膜、乙状结肠表面可见数颗大小不等肿块，较大者约2cm大小，质地脆，盆腔淋巴结未及明显肿大。术中冰冻示：大网膜转移性肉瘤结节。遂行全子宫切除+双附件切除+盆腔病灶切除+盆腔淋巴结切除+大网膜切除。病理诊断：左阔韧带、肠表面恶性苗勒氏混合瘤(异源性腺肉瘤)，大网膜转移性肉瘤结节，子宫平滑肌组织，子宫内膜分泌早期，子宫颈粘膜慢性炎伴鳞化，双侧卵巢多发性囊状滤泡，双侧输卵管组织，双侧卵巢血管阴性，送检盆腔淋巴结均为阴性。术后诊断为：左阔韧带恶性苗勒氏混合瘤IIIC期。该病人现术后1年余，已予TP方案化疗6个疗程。腹部CT示：盆腹腔内未见明显复发转移征象。血CA125 <30U/ml，其它生化指标均正常。
2 讨论
恶性苗勒氏混合瘤(MMMT),又称为恶性中胚叶混合瘤或癌肉瘤，占子宫恶性肿瘤的2%～5%，是恶性上皮和恶性间质成分构成的病变，即含有癌和肉瘤成分[1]。根据肉瘤的成份又分为异源性和同源性。由于女性生殖系统在胚胎时期由苗勒管分化形成，MMMT可发生于女性生殖系统各个部位， 最常见于子宫，以宫体多见，其次为宫颈和卵巢，较少发生于输卵管和阴道[2-3]。研究发现MMMT亦可发生于生殖系统以外的部位，如腹膜、大网膜等[4-5]，而阔韧带MMMT临床极罕见[6]。青少年阔韧带MMMT国内外暂未见报道。
, 百拇医药
文献报道原发于生殖道外的MMMT多伴随或曾有苗勒氏源性的妇科恶性肿瘤[7]，如子宫内膜癌、宫颈癌、卵巢癌、输卵管癌等。此外，子宫内膜异位症、长期激素替代治疗、放疗史、卵巢癌家族史等也是与MMMT发生相关的因素。本例患者不具备以上相关因素，因此倾向为原发于阔韧带的MMMT。
本病例青少年女性，起病表现为腹痛、恶心、腹泻等胃肠道症状，初诊时容易与急性胃肠炎、泌尿系结石、肠套叠、肠扭转等疾病混淆，较少考虑恶性肿瘤可能，造成误诊。之后B超示左附件区低回声团块，不能除外巨大黄体血肿破裂后改变；肿瘤标志物CA125高于正常值并有增长趋势，怀疑亦有生殖系统肿瘤可能。但鉴于患者年轻女性，且子宫内膜异位症、卵巢囊肿、黄体形成，痛经时CA125可不同程度增高，故未进一步行CT、MRI等检查。术中见包块位于阔韧带内，冰冻切片检查未提示恶性肿瘤细胞，向病理科医生咨询，无恶性肿瘤依据，进而造成误诊。分析第一次手术误诊原因：(1)阔韧带MMMT临床上少见，医生对该病缺乏认识；(2)MMMT的组织构象复杂，癌与肉瘤成份并存，当取材过少、位置不当、标本中仅见一种成份时，容易误诊；(3)由于阔韧带解剖位置与子宫附件关系密切，阔韧带肿瘤缺乏特征性的临床表现，术前易误诊为子宫肌瘤、卵巢肿瘤、输卵管肿瘤等[8]，多数患者术中才被发现为阔韧带肿瘤，术后经病理检查才可确诊。此外，阔韧带MMMT尚需与正常大小的卵巢癌综合征相鉴别。正常大小的卵巢癌综合征多发生于老年妇女，以腹胀，腹痛为主要症状，临床表现于内科腹水，结核性腹膜炎相似，妇检双侧卵巢正常大小，易误诊为内科疾病。其病理包括4种肿瘤：腹膜浆液性乳头状腺癌(extraovarian peritoneal serious papillary carcinoma，EPSPC)、卵巢癌、间皮瘤、转移性腺癌。该病人二次手术病理结果已排除正常大小的卵巢癌综合征可能。在今后的临床工作中，提高对生殖系统外MMMT的认识，不能过于依赖辅助检查，应拓宽思路予以鉴别诊断，全面综合分析病情，避免误诊。, 百拇医药(贺伟华 张秀明 夏雅仙)