渐冻人的护理
【关键词】运动神经元病；护理；心理
【中图分类号】R473.74 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484(2012)10-0204-01
渐冻人又称运动神经元病(motor neuron disease，MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病[1]。临床上兼有上和( 或) 下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。现将近5年来我院收治的11例
MND患者的护理过程总结如下：
1 临床资料
本组MND患者男7例，女4例。平均年龄40～62；双上肢远端小肌肉萎缩为首发表现的8例，以延髓麻痹为首发表现的3例。治疗上予以改善细胞能量代谢为主。在治疗过程中及以后复诊时观察到所谓的渐冻人最后常在进行性四肢活动困难、吞咽困难同时合并身心疾病，逐渐加重后被迫卧床，终因呼吸肌受累、麻痹或伴发肺部感染而死亡。
, 百拇医药
2 护理
2.1心理护理
MND一般存活时间2-5年，目前尚无理想的治疗方法。患者就诊时多期望值很高且有生活自理能力明显下降，治疗后效果不佳，患者心理上常产生烦躁、不安、焦虑感及对治疗方案的不信任感。首先我们需要评估患者的心理状态；在安静、舒适、私密的环境中向患者、家属介绍疾病的相关信息及病情的可能进展及治疗原则；让他们参与治疗并尊重其选择。对于睡眠障碍者，在没有呼吸机保驾时不用影响呼吸肌的镇静药。医护及心理咨询师每天有20-30分钟时间对患者进行鼓励、分析，并组织团体活动，让其内心充满希望，使其树立战胜疾病的信心，保持乐观的生活态度，心情舒畅。通过心理干预，相应的焦虑表现可以得到控制，患者能积极主动配合治疗，延缓了病程的进展。
2.2 功能锻炼
早期鼓励患者坚持工作，注意劳逸结合， 行简单的锻炼及日常活动，可以适当地做一些医疗体操，太极拳或保健气功，以增强体质。不要剧烈的运动及过度的物理治疗，以免加重病情。患者平时生活也是一种锻炼，应让其尽量自理，不要过早给予生活照顾，房间用具简单、安全、方便、防滑。当患者的自主运动量不足时，则需要在专业按摩师指导下给予必要的被动运动及按摩、针灸治疗，可以解除疲劳，减轻局部的肌束震颤，减缓肌肉萎缩，使患者感觉舒适。
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2.3 饮食及消化道护理
延髓未受累及时不影响吞咽功能，可进食高热量、高蛋白、高维生素及富含微量元素的易消化的普通饮食；延髓轻度受累时吞咽稍困难，可进食半固体食物，食物软、滑，不用费力咀嚼，容易下咽，不易呛咳，如浓稠的稀饭、麦片粥、细面；延髓受累明显时不能自行吞咽，需行鼻饲或胃肠造瘘，胃肠造瘘作为进食通路，应在最大肺活量(FVC)降至正常的50%之前实施 [2] 。当患者活动受限时可给予轻柔按摩腹部，促进肠蠕动，促进食物消化吸收，养成每天排便的好习惯。
2.4 呼吸道护理
疾病晚期，呼吸肌萎缩、呼吸费力，呼吸道分泌物不易排出，尤其当咽部肌肉麻痹时吞咽呛咳，更易形成坠积性肺炎，可加速病情进展，所以鼓励患者雾化吸入、咳痰排痰很重要，必要时应用抗生素。当存在明显呼吸衰竭时，医生会建议行气管插管后气管切开，并行呼吸机辅助呼吸，待炎症控制后在允许脱机情况下应尽早脱机，经气管插管吸痰，提高生活质量，如不能脱机则需要家属了解并掌握简易呼吸机的应用。但在实施的过程中一定要注意无菌操作，掌握呼吸机的操作原理及时处理各种报警，如在家庭中护理得当，可有效延长患者的生存时间。
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2.5 卧床患者的护理
患者完全卧床时，全身肌肉萎缩，四肢不能活动，骨骼失去肌肉、脂肪的垫铺，极易形成压疮，因此，患者的床铺一定要干净、平整、柔软、舒适，每天更换床单，最好用气垫床，每2 小时翻身一次，并按摩受压部位，同时要空心手扣背，利于痰液排除，避免肺部感染。在最易受压的膝关节、足跟部、骶尾部放置软垫、空圈垫起。当有压疮发生时应该早用疗效好的溃疡愈合膏预防扩大。
2.6 药物指导
目前临床研究唯一可延长存活时间的药物是利鲁唑，利鲁唑能透过血脑屏障，主要通过抑制脑内神经递质(谷氨酸和天冬氨酸)的释放，抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道的失活状态来产生神经保护作用。它的不良反应为无力、思睡、头昏、厌食、轻微胃肠道症状、轻微的血压升高等，本组病例中有1例出现睡眠略增多，偶有头昏，1例出现血压波动，未经治疗，1月后恢复正常。另需注意吸烟、高脂饮食可能降低单剂利鲁唑的吸收[3]。另外在临床应用中维生素E、维生素B1、辅酶Q10、丁苯酞软胶囊也会起到一定的作用。
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2.7 出院指导
(1)生活规律，要劳逸结合，预防感冒。(2)饮食有节、有律，营养搭配合理。(3)适量运动，锻炼身体，不可过劳及剧烈运动，长期卧床者，被动运动，防止褥疮的产生。(4)行较大手术时要挺取神经科医生意见，避免术后病情急性加重。(5)坚持按医嘱服药，定期门诊复查，如有不适，及时就诊。
3 总结
MND起病隐匿、进展缓慢、呈进行性加重且预后不良，一般存活时间2-5年，目前尚无理想的治疗方法。由于其特殊性给患者及其家庭带来了巨大的精神、心理伤害及身体伤害，所以在治疗过程中每一个患者都应该得到积极关注，医院及社会争取将工作做到更细、更精、更全面，身心并护，使其在整个病程中减少痛苦[4]。
参考文献：
[1] 王自然，李刚.运动神经元病的研究进展[J].医学综述，2000，11(6)：500-502.
[2] 姚晓黎，张成.家族性肌萎缩侧索硬化症的病因研究进展[J].中华神经科杂志，2001，34(3)：177.
[3] 梁慧芬.神经与精神疾病用药指南(中国2004创刊版)[J].MediMedia Pacific Ltd，2004，53-57.
[4] 杨叶芳.运动神经元病的护理体会[J]. 中外妇儿健康，2011-8,19(8)：374., http://www.100md.com(牛慧艳 董亚辉 张占强)
【中图分类号】R473.74 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484(2012)10-0204-01
渐冻人又称运动神经元病(motor neuron disease，MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病[1]。临床上兼有上和( 或) 下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。现将近5年来我院收治的11例
MND患者的护理过程总结如下：
1 临床资料
本组MND患者男7例，女4例。平均年龄40～62；双上肢远端小肌肉萎缩为首发表现的8例，以延髓麻痹为首发表现的3例。治疗上予以改善细胞能量代谢为主。在治疗过程中及以后复诊时观察到所谓的渐冻人最后常在进行性四肢活动困难、吞咽困难同时合并身心疾病，逐渐加重后被迫卧床，终因呼吸肌受累、麻痹或伴发肺部感染而死亡。
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2 护理
2.1心理护理
MND一般存活时间2-5年，目前尚无理想的治疗方法。患者就诊时多期望值很高且有生活自理能力明显下降，治疗后效果不佳，患者心理上常产生烦躁、不安、焦虑感及对治疗方案的不信任感。首先我们需要评估患者的心理状态；在安静、舒适、私密的环境中向患者、家属介绍疾病的相关信息及病情的可能进展及治疗原则；让他们参与治疗并尊重其选择。对于睡眠障碍者，在没有呼吸机保驾时不用影响呼吸肌的镇静药。医护及心理咨询师每天有20-30分钟时间对患者进行鼓励、分析，并组织团体活动，让其内心充满希望，使其树立战胜疾病的信心，保持乐观的生活态度，心情舒畅。通过心理干预，相应的焦虑表现可以得到控制，患者能积极主动配合治疗，延缓了病程的进展。
2.2 功能锻炼
早期鼓励患者坚持工作，注意劳逸结合， 行简单的锻炼及日常活动，可以适当地做一些医疗体操，太极拳或保健气功，以增强体质。不要剧烈的运动及过度的物理治疗，以免加重病情。患者平时生活也是一种锻炼，应让其尽量自理，不要过早给予生活照顾，房间用具简单、安全、方便、防滑。当患者的自主运动量不足时，则需要在专业按摩师指导下给予必要的被动运动及按摩、针灸治疗，可以解除疲劳，减轻局部的肌束震颤，减缓肌肉萎缩，使患者感觉舒适。
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2.3 饮食及消化道护理
延髓未受累及时不影响吞咽功能，可进食高热量、高蛋白、高维生素及富含微量元素的易消化的普通饮食；延髓轻度受累时吞咽稍困难，可进食半固体食物，食物软、滑，不用费力咀嚼，容易下咽，不易呛咳，如浓稠的稀饭、麦片粥、细面；延髓受累明显时不能自行吞咽，需行鼻饲或胃肠造瘘，胃肠造瘘作为进食通路，应在最大肺活量(FVC)降至正常的50%之前实施 [2] 。当患者活动受限时可给予轻柔按摩腹部，促进肠蠕动，促进食物消化吸收，养成每天排便的好习惯。
2.4 呼吸道护理
疾病晚期，呼吸肌萎缩、呼吸费力，呼吸道分泌物不易排出，尤其当咽部肌肉麻痹时吞咽呛咳，更易形成坠积性肺炎，可加速病情进展，所以鼓励患者雾化吸入、咳痰排痰很重要，必要时应用抗生素。当存在明显呼吸衰竭时，医生会建议行气管插管后气管切开，并行呼吸机辅助呼吸，待炎症控制后在允许脱机情况下应尽早脱机，经气管插管吸痰，提高生活质量，如不能脱机则需要家属了解并掌握简易呼吸机的应用。但在实施的过程中一定要注意无菌操作，掌握呼吸机的操作原理及时处理各种报警，如在家庭中护理得当，可有效延长患者的生存时间。
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2.5 卧床患者的护理
患者完全卧床时，全身肌肉萎缩，四肢不能活动，骨骼失去肌肉、脂肪的垫铺，极易形成压疮，因此，患者的床铺一定要干净、平整、柔软、舒适，每天更换床单，最好用气垫床，每2 小时翻身一次，并按摩受压部位，同时要空心手扣背，利于痰液排除，避免肺部感染。在最易受压的膝关节、足跟部、骶尾部放置软垫、空圈垫起。当有压疮发生时应该早用疗效好的溃疡愈合膏预防扩大。
2.6 药物指导
目前临床研究唯一可延长存活时间的药物是利鲁唑，利鲁唑能透过血脑屏障，主要通过抑制脑内神经递质(谷氨酸和天冬氨酸)的释放，抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道的失活状态来产生神经保护作用。它的不良反应为无力、思睡、头昏、厌食、轻微胃肠道症状、轻微的血压升高等，本组病例中有1例出现睡眠略增多，偶有头昏，1例出现血压波动，未经治疗，1月后恢复正常。另需注意吸烟、高脂饮食可能降低单剂利鲁唑的吸收[3]。另外在临床应用中维生素E、维生素B1、辅酶Q10、丁苯酞软胶囊也会起到一定的作用。
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2.7 出院指导
(1)生活规律，要劳逸结合，预防感冒。(2)饮食有节、有律，营养搭配合理。(3)适量运动，锻炼身体，不可过劳及剧烈运动，长期卧床者，被动运动，防止褥疮的产生。(4)行较大手术时要挺取神经科医生意见，避免术后病情急性加重。(5)坚持按医嘱服药，定期门诊复查，如有不适，及时就诊。
3 总结
MND起病隐匿、进展缓慢、呈进行性加重且预后不良，一般存活时间2-5年，目前尚无理想的治疗方法。由于其特殊性给患者及其家庭带来了巨大的精神、心理伤害及身体伤害，所以在治疗过程中每一个患者都应该得到积极关注，医院及社会争取将工作做到更细、更精、更全面，身心并护，使其在整个病程中减少痛苦[4]。
参考文献：
[1] 王自然，李刚.运动神经元病的研究进展[J].医学综述，2000，11(6)：500-502.
[2] 姚晓黎，张成.家族性肌萎缩侧索硬化症的病因研究进展[J].中华神经科杂志，2001，34(3)：177.
[3] 梁慧芬.神经与精神疾病用药指南(中国2004创刊版)[J].MediMedia Pacific Ltd，2004，53-57.
[4] 杨叶芳.运动神经元病的护理体会[J]. 中外妇儿健康，2011-8,19(8)：374., http://www.100md.com(牛慧艳 董亚辉 张占强)