延边地区一例散发型克雅病患者的救护(1)
【关键词】克雅病；救治；护理；防护
【中图分类号】R742 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484(2012)10-0212-01
克雅病(Creutzfeldt–Jakob disease ,CJD)是朊蛋白所致的散发、显性遗传、可传染的神经系统变性疾病。该病具有传染性及100 %的致死率, 发病罕见,潜伏期长，病程短，临床以迅速进展的智能障碍、共济失调、肌阵挛、视力障碍、锥体系及锥体外系受损体征为特征。约85%的病人在发病1年内死亡。迄今为止，CJD尚未开发出相关疫苗，且无有效治疗方法，传播途径多并隐匿，其临床救护难度较大，已成为医疗、护理亟须解决的问题。我科于2012年3月收治1例散发型可能克雅病临床诊断病例，现将救护体会报告如下。
1 病例介绍
患者，女，58岁，以“不能言语，大小便失禁，抽搐1周”为主诉，于2012年3月2日入院。患者既往健康，于2011年11月始出现情绪低落，睡眠减少，记忆力、计算力减退(原为财务人员)，日常活动能力下降(坐车不晓得付钱)。期间全身抽搐1次，之后出现情绪激动、症状逐渐加重，偶不能认人，并出现不能言语和间断性抽搐，大小便失禁。患者病情呈进行性加重，入我院前1个月前因智能减退加重，出现精神症状，入住于精神病院，因治疗无好转，于3月2日转入我院神经内科重症监护室。入院时查体：血压：112/72mmHg，神志朦胧，不能言语，双侧瞳孔等大同圆，对光反射灵敏，舌后坠，双上肢屈曲，双下肢伸直，四肢肌力测不清，肌强直伴有肌阵挛。因不能进食，留置胃管予以鼻饲饮食。尿潴留予以留置导尿。住院期间患者频发阵发性全身强直性肌阵挛，每次持续约5～10 min，6～10次/d，抽搐时伴有呻吟，大声叫喊，对外界刺激无反应，四肢肌张力增高。住院期间，两次脑电图均见连续长程(15～25s)呈周期性、阵发性、双侧同步性出现尖波、双相波及高幅的Q波发放。MRI平扫：两侧颞顶枕叶脑回略肿胀，可见脑回样稍长T1稍长T2信号，DWI可见双侧颞枕顶叶皮质、皮层肿胀，信号增高，两侧尾状核及壳核信号对称性增高，两侧颞枕顶叶皮质、皮层ADC值略增高。脑脊液检查14—3—3蛋白阳性(中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所朊病毒病检测中心)，临床诊断为很可能CJD。住院期间给予抗癫痫药、神经营养剂、脑细胞活化剂及其他对症支持治疗。患者病情仍进行性加重，意识障碍加深，因家属要求于4月20日自动出院。患者住院50天，除肺内感染外未发生其他并发症。
, 百拇医药
2.诊断及救治
2.1 诊断 CJD的早期临床表现缺乏特异性，必须结合辅助检查。主要诊断要点为：①进行性痴呆，通常在2年以内；②肌阵挛、视力改变、小脑症状、无动缄默4项中的两项；③特征性的EEG改变，即周期性同步放电，或脑脊液14—3—3蛋白(+)。符合以上3点可诊断很可能CJD，缺少③者可诊断可能CJD，若脑活检发现海绵状变和PrPSC者可确诊CJD。目前认为CSFI4—3—3蛋白(+)对散发性CJD具有很高的早期诊断价值[1-3]。影像学检查尤其是MRI也是诊断方法之一，散发型CJD在前基底节区有高信号的改变[4]。本病例因家属拒绝，患者未能行脑组织活检，结合临床表现，脑电图，脑脊液，MRI等检查结果，临床诊断为很可能CJD。
2.2 救治 本病目前尚无有效治疗，主要采取对症治疗，如缓解肌阵挛，改善脑功能障碍，缓解痴呆进展，维持水、电解质、酸碱平衡，防止并发症等。3月4日患者出现呼吸衰竭，行气管插管并给予呼吸机辅助呼吸，3月11日撤除呼吸机，患者自主呼吸良好。3月14日，拔除气管插管，痰仍多，可经口鼻腔吸痰，保持呼吸道通畅。3月18日转至普通病房(单间病房)继续对症治疗。病程中患者反复并发肺部感染，多次出现呕吐，呕吐物为胃内容物，无胃出血，医护人员给予对症处理。
, 百拇医药
3 护理
3.1 对症护理
3.1.1 渐进性智障的护理 CJD发病早期，病人有智能和精神异常、幻觉等，应给予生活辅助，专人看护，放置床档等安全保护措施。重视与病人的沟通交流,选择病人感兴趣的书报等为其阅读,发散病人思维,尽可能减慢其智力衰退,提高生活质量[5]。本例患者入院时神志呈朦胧状态，自理能力缺陷，给予完全的生活护理，满足其基本需求。
3.1.2 阵发性肌阵挛的护理 减少不必要的刺激，多种治疗集中进行，肌强直、肌阵挛发作时做好床边保护。后期病人意识丧失、大小便失禁、肌阵挛、喉痉挛频繁发作，应注意保持呼吸道通畅，防止窒息。肌阵挛发作时禁约束，不能用力按压病人肢体，防牵拉伤、骨折等发生，发作间隙肢体放于功能位，进行必要的肢体功能锻炼，防止肌肉萎缩及关节畸形。
3.2 并发症的预防及护理
, 百拇医药
3.2.1 肺部感染 定时开窗通风，减少探视。密切监听呼吸音, 定时翻身、叩背，刺激病人有效咳嗽排痰，保持呼吸道通畅，注意痰液的色、质、量。鼻饲饮食时注意摇高床头，防止返流，做好口腔护理，定期痰培养药敏检测，据结果予相应治疗。虽经上述措施，本例病人由于免疫机制低下仍反复出现肺部感染，导致呼吸衰竭。
3.2.2 泌尿系感染 每日早、晚使用0. 05 %碘伏进行尿道口及会阴部消毒,每日更换集尿袋，导尿管2周更换1次。增加每日胃管内的注水量，使尿量增多，以减少泌尿系感染的发生。本例患者住院期间未发生泌尿系感染。
3.2.3 皮肤感染及压疮的护理 每日温水擦浴，注意保持会阴及肛周皮肤的干爽清洁，使用气垫床，建立翻身卡，每2h翻身1次，按摩皮肤受压处，保持床单位干燥、平整。本例患者住院期间无皮肤感染及压疮的发生。
3.2.4 消化道出血 根据文献报道，本病常可死于胃肠道出血等并发症[6]。应给予温凉饮食，少量多餐，避免刺激性食物。鼻饲前抽取胃液观察有无胃出血，根据医嘱及时给予胃黏膜保护药物，加强大便色、质、量的观察。本例患者未发生消化道出血。
4 隔离防护, 百拇医药(孙文霞)
【中图分类号】R742 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484(2012)10-0212-01
克雅病(Creutzfeldt–Jakob disease ,CJD)是朊蛋白所致的散发、显性遗传、可传染的神经系统变性疾病。该病具有传染性及100 %的致死率, 发病罕见,潜伏期长，病程短，临床以迅速进展的智能障碍、共济失调、肌阵挛、视力障碍、锥体系及锥体外系受损体征为特征。约85%的病人在发病1年内死亡。迄今为止，CJD尚未开发出相关疫苗，且无有效治疗方法，传播途径多并隐匿，其临床救护难度较大，已成为医疗、护理亟须解决的问题。我科于2012年3月收治1例散发型可能克雅病临床诊断病例，现将救护体会报告如下。
1 病例介绍
患者，女，58岁，以“不能言语，大小便失禁，抽搐1周”为主诉，于2012年3月2日入院。患者既往健康，于2011年11月始出现情绪低落，睡眠减少，记忆力、计算力减退(原为财务人员)，日常活动能力下降(坐车不晓得付钱)。期间全身抽搐1次，之后出现情绪激动、症状逐渐加重，偶不能认人，并出现不能言语和间断性抽搐，大小便失禁。患者病情呈进行性加重，入我院前1个月前因智能减退加重，出现精神症状，入住于精神病院，因治疗无好转，于3月2日转入我院神经内科重症监护室。入院时查体：血压：112/72mmHg，神志朦胧，不能言语，双侧瞳孔等大同圆，对光反射灵敏，舌后坠，双上肢屈曲，双下肢伸直，四肢肌力测不清，肌强直伴有肌阵挛。因不能进食，留置胃管予以鼻饲饮食。尿潴留予以留置导尿。住院期间患者频发阵发性全身强直性肌阵挛，每次持续约5～10 min，6～10次/d，抽搐时伴有呻吟，大声叫喊，对外界刺激无反应，四肢肌张力增高。住院期间，两次脑电图均见连续长程(15～25s)呈周期性、阵发性、双侧同步性出现尖波、双相波及高幅的Q波发放。MRI平扫：两侧颞顶枕叶脑回略肿胀，可见脑回样稍长T1稍长T2信号，DWI可见双侧颞枕顶叶皮质、皮层肿胀，信号增高，两侧尾状核及壳核信号对称性增高，两侧颞枕顶叶皮质、皮层ADC值略增高。脑脊液检查14—3—3蛋白阳性(中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所朊病毒病检测中心)，临床诊断为很可能CJD。住院期间给予抗癫痫药、神经营养剂、脑细胞活化剂及其他对症支持治疗。患者病情仍进行性加重，意识障碍加深，因家属要求于4月20日自动出院。患者住院50天，除肺内感染外未发生其他并发症。
, 百拇医药
2.诊断及救治
2.1 诊断 CJD的早期临床表现缺乏特异性，必须结合辅助检查。主要诊断要点为：①进行性痴呆，通常在2年以内；②肌阵挛、视力改变、小脑症状、无动缄默4项中的两项；③特征性的EEG改变，即周期性同步放电，或脑脊液14—3—3蛋白(+)。符合以上3点可诊断很可能CJD，缺少③者可诊断可能CJD，若脑活检发现海绵状变和PrPSC者可确诊CJD。目前认为CSFI4—3—3蛋白(+)对散发性CJD具有很高的早期诊断价值[1-3]。影像学检查尤其是MRI也是诊断方法之一，散发型CJD在前基底节区有高信号的改变[4]。本病例因家属拒绝，患者未能行脑组织活检，结合临床表现，脑电图，脑脊液，MRI等检查结果，临床诊断为很可能CJD。
2.2 救治 本病目前尚无有效治疗，主要采取对症治疗，如缓解肌阵挛，改善脑功能障碍，缓解痴呆进展，维持水、电解质、酸碱平衡，防止并发症等。3月4日患者出现呼吸衰竭，行气管插管并给予呼吸机辅助呼吸，3月11日撤除呼吸机，患者自主呼吸良好。3月14日，拔除气管插管，痰仍多，可经口鼻腔吸痰，保持呼吸道通畅。3月18日转至普通病房(单间病房)继续对症治疗。病程中患者反复并发肺部感染，多次出现呕吐，呕吐物为胃内容物，无胃出血，医护人员给予对症处理。
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3 护理
3.1 对症护理
3.1.1 渐进性智障的护理 CJD发病早期，病人有智能和精神异常、幻觉等，应给予生活辅助，专人看护，放置床档等安全保护措施。重视与病人的沟通交流,选择病人感兴趣的书报等为其阅读,发散病人思维,尽可能减慢其智力衰退,提高生活质量[5]。本例患者入院时神志呈朦胧状态，自理能力缺陷，给予完全的生活护理，满足其基本需求。
3.1.2 阵发性肌阵挛的护理 减少不必要的刺激，多种治疗集中进行，肌强直、肌阵挛发作时做好床边保护。后期病人意识丧失、大小便失禁、肌阵挛、喉痉挛频繁发作，应注意保持呼吸道通畅，防止窒息。肌阵挛发作时禁约束，不能用力按压病人肢体，防牵拉伤、骨折等发生，发作间隙肢体放于功能位，进行必要的肢体功能锻炼，防止肌肉萎缩及关节畸形。
3.2 并发症的预防及护理
, 百拇医药
3.2.1 肺部感染 定时开窗通风，减少探视。密切监听呼吸音, 定时翻身、叩背，刺激病人有效咳嗽排痰，保持呼吸道通畅，注意痰液的色、质、量。鼻饲饮食时注意摇高床头，防止返流，做好口腔护理，定期痰培养药敏检测，据结果予相应治疗。虽经上述措施，本例病人由于免疫机制低下仍反复出现肺部感染，导致呼吸衰竭。
3.2.2 泌尿系感染 每日早、晚使用0. 05 %碘伏进行尿道口及会阴部消毒,每日更换集尿袋，导尿管2周更换1次。增加每日胃管内的注水量，使尿量增多，以减少泌尿系感染的发生。本例患者住院期间未发生泌尿系感染。
3.2.3 皮肤感染及压疮的护理 每日温水擦浴，注意保持会阴及肛周皮肤的干爽清洁，使用气垫床，建立翻身卡，每2h翻身1次，按摩皮肤受压处，保持床单位干燥、平整。本例患者住院期间无皮肤感染及压疮的发生。
3.2.4 消化道出血 根据文献报道，本病常可死于胃肠道出血等并发症[6]。应给予温凉饮食，少量多餐，避免刺激性食物。鼻饲前抽取胃液观察有无胃出血，根据医嘱及时给予胃黏膜保护药物，加强大便色、质、量的观察。本例患者未发生消化道出血。
4 隔离防护, 百拇医药(孙文霞)