侵袭性NK细胞白血病的研究现状(1)
【中图分类号】R55 【文献编识码】A 【文章编号】1004-7484(2013)03-0094-021.概述:NK细胞是一种非T细胞性、非B细胞性、非吞噬细胞性的具有细胞毒性效应的淋巴细胞。NK细胞是机体免疫系统的重要组成部分,在抗病毒感染免疫、肿瘤免疫、移植排斥反应以及免疫调节中起着十分重要的作用。
2001年WHO淋巴组织肿瘤分类将NK细胞肿瘤分为:(1)前体NK细胞肿瘤,即原始NK细胞淋巴瘤;(2)成熟NK细胞肿瘤,包括T-LGLL、ANKL、结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(NK/TCL)。
侵袭性NK细胞白血病(ANKL)是起源于成熟NK细胞的恶性肿瘤,突出特点是NK大颗粒淋巴细胞(LGL,large granular lymphocyte)系统性增生(1),肿瘤细胞表达CD56,而表面CD3阴性。ANKL为高度侵袭性疾病,病程进展迅速,常伴有肝、肾、心等多器官功能衰竭,大部分患者诊断后数日或数周后死亡(2,3,4) 。ANKL最早由Imamura等于1990年发现,多见于亚洲和欧洲高加索地区,多在中青年发病,中位发病年龄30岁 ......
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