螺旋CT和彩色多普勒超声诊断儿童门静脉海绵样变性的比较(2)
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其他声像图表现：5例患儿肝脏声像图表现为不同程度质地的改变，颗粒增粗，回声增强；2例患儿合并腹腔积液；1例患儿合并肝脏血管瘤。
3 讨论
CTPV是一种继发于门脉闭塞性疾病的病理改变，由于其缺乏特异性的临床征象，目前对其诊断主要依靠医学影像学检查。
1869年，Balfour最早提出了CTPV的概念，由于这些血管标本切面观呈海绵状血管瘤样改变，曾被称为肝门海绵状血管瘤(portal cavernoma)[2]。CTPV的病理过程为[3] 门脉或其分支完全或部分堵塞后，门脉压力增高，正常关闭的门脉旁小静脉或毛细血管丛压力增高，一方面促成其向肝性静脉形成侧支通路，以补偿门脉血供不足，即其内血流方向为向肝性的；另一方面，为缓解门脉高压，降低门脉系统压力，侧支循环也可分流一些门脉血流至体循环，即形成门一体侧支循环，其内血流方向为离肝性的。CTPV病变可局限于门静脉主干或所属分支的某一段，也可累及整个门静脉系统。门静脉胆支(胆囊静脉和胆管周围静脉丛)、胃支(胃左、右静脉及属支)、胰十二指肠后上静脉和脐旁静脉构成了门-门之间和门-体之间侧支循环的主要血管[4]。脾脏增大及脾功能亢进是CTPV的另一个重要表现。阻塞远端门静脉压力长期增高导致脾脏淤血，常常轻至中度增大，表现为脾功能亢进。上述特征均与本组病例影像表现相符。另，由于未经肝脏解毒的胃肠道血进入肺循环，可导致肺动静脉瘘，本组两例先天性门-体分流的患儿均伴有弥漫性肺动静脉瘘。
本病根据病因不同可分为原发性和继发性两大类。原发性主要是由于先天性门静脉发育异常，使其周围形成大量侧枝循环，而肝脏本身病变很轻，肝功能多数正常。继发性多由门静脉栓塞引起。儿童CTPV多为原发性，多由门脉结构先天发育异常所致，如门静脉空化不良，门静脉狭窄，门静脉闭锁或缺如等，新生儿期败血症、脐炎、多次经脐静脉穿刺换血治疗等也可导致CTPV。[5-6]本组病例中，9例患儿是先天性门静脉或其分支不同程度的发育异常 ......
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