【关键词】小脑扁桃体下疝；脊髓空洞症；连枷臂综合征；运动神经元病

    【中图分类号】R540.4+1 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484(2014)03-01233-01

    1 病例资料

    患者男性，49岁，因双上肢无力萎缩3年就诊。3年前患者无明显诱因出现双上肢无力，主要表现为双臂抬举力弱，伴双肩部肌肉萎缩，偶有肉跳，无麻木及疼痛，近一年出现左手无力伴肌肉萎缩。查体：颅神经检查未见异常。双三角肌、冈上肌、冈下肌萎缩，左手手内肌萎缩。四肢肌张力可，双上肢近端肌力3级，左上肢远端肌力4级，右上肢远端及双下肢肌力5级。双侧肱二头肌反射(+)，左肱三头肌反射(+)，右侧肱三头肌反射(++)，双下肢反射正常。病理征未引出。感觉及共济检查正常。1年前患者就诊时曾行颈椎CT检查示颈椎退行性变；肌电图检查显示双上肢神经源性损害 ......