来自日本的研究报道称[16]，一名3岁男孩患腹膜后巨大肿瘤伴远处转移，组织切片提示带有甲基化MGMT基因的ARMS患者，在经过VAC方案三个周期后，肿瘤标志物血清microRNA-206水平反而上升并保持在较高水平，改用长春新碱、伊立替康和替莫唑胺(VIT)替代VAC方案后，miR-206水平显著降低。患者完成了14个周期的VI和局部放疗外，目前已缓解31个周期。这是第一个使用替莫唑胺(TMZ)联合化疗成功治疗带有甲基化MGMT的转移性ARMS的报道。

    研究还发现，与贝伐珠单抗相比，m-TOR抑制剂西罗莫司用于复发患者中可改善疾病进展。

    4.3对低危型EAMS的患者可按低剂量环磷酰胺进行短期治疗

    美国COG(IRSG隶属于COG)的报告称[12]，对低危型ERMS患者，采用4个周期的VAC和4个周期的VA治疗，与按标准VAC方案的患者对比，两者FFS并无明显差异。由此可见，为降低药物毒副反应，可对低危型EAMS的患者可按低剂量环磷酰胺进行短期治疗。

    5 欧洲EpssG学组的化疗试验新进展

    2004年SIOP-MMT和AIEOPSTSC学组联合形成欧洲儿科软组织肉瘤研究组(EpssG) ......