【摘 要】近年来，儿童肿瘤发病率逐年升高，横纹肌肉瘤是继Wilms瘤和神经母细胞瘤后第三个最常见的儿童颅外实体瘤，也是儿童最常见的软组织肉瘤。三十多年来的多模式治疗，采用外科手术、化疗药物、放疗等多学科协助治疗，使得横纹肌肉瘤的治愈率有了显著提高，5年总体生存率>70%。但是受肿瘤原发位置、大小、病理亚型等多种因素影响，这一研究仍处于瓶颈期。本文就横纹肌肉瘤的基本情况、病理分型及危险度分级、公认的标准化疗方案、分层治疗理念、欧美国家化疗实验新进展、我国化疗建议及靶向治疗的探索等情况作一综述，关于手术和放射治疗的局部控制的详细讨论不在本综述范围。

    【关键词】青少年;横纹肌肉瘤;危险度分级;分层治疗;辅助化疗;靶向治疗

    横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma，RMS)占所有儿童癌症病例的5%-8%[1]。它是继Wilms肿瘤和神经母细胞瘤后第三个最常见的儿童颅外实体瘤。儿童横纹肌肉瘤可见于任何存在骨骼肌的部位和没有骨骼肌的部位(如膀胱和胆道)，常转移至肺部、骨髓及淋巴结。其中最好发的部位是头颈部，约占40%，其次为泌尿生殖道约25%[5] ......