儿童心肌病诊治回顾分析(2)
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3 讨论
本研究结果显示，各类型心肌病患者中男女性别比为1.8∶1，男性明显多于女性，与章旭等[4]、李运泉[5]报道相似。这可能与多种因素相关，包括性激素、X 染色体突变，也可能与男性患儿较多有关，而HCM已证实为常染色体显性遗传疾病。DCM 是心肌病中的主要构成类型(60.8%)，心力衰竭和致命性心律失常为患儿常见死亡原因。DCM 病死率各地报道不一致，段庆宁等[6]对96 例DCM 患儿进行长期随访，认为DCM 常预后不良5 年生存率为44.79%，发病年龄>5岁是小儿DCM 死亡的独立危险因素。<1岁为发病高峰，病死率高，本研究DCM 患儿中≤1岁患儿32例(43.2%)，死亡15例(60.0%)，失访7人；>1岁42 例(56.8%)，死亡10(40.0%)，失访6人。HCM 发病仅次于DCM，HCM 分为梗阻型和非梗阻型，据统计两者发病率无明显差异，非梗阻型病死率明显高于梗阻型。Poroyski报道[7，8]，5～15岁肥厚性心肌病患儿年死亡率为1.8%，此与本篇不一致，考虑与样本较少、地域等受限有关，尚需进一步研究分析。
综上所述，本回顾研究显示扩张型心肌病是最常见的儿童心肌病，≤1岁年龄段死亡率最高。
参考文献
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