肿瘤样钙盐沉积症
【摘 要】 目的 探讨肿瘤样钙盐沉积症的诊断与治疗。方法 通过对12例肾功能衰竭透析患者出现的不明性质的肢体肿物进行手术治疗，术中保护重要神经血管组织，完整切除肿物。结果 所有患者术后切口一期愈合，无副损伤，术后病理回报为肿瘤样钙盐沉积症，肢体外形及功能满意，原部位未见复发。结论 肿瘤样钙盐沉积症是一种无定型钙盐沉积，可由代谢异常或外伤造成，肾功能衰竭透析患者出现不明性质的肿物，结合病史及临床特点及辅助检查可建立TC的诊断。
【关键词】 肿瘤样钙盐沉积症；肾功能衰竭
【中图分类号】 R445.1 【文献标识码】 B
1 临床资料
1.1 一般资料 本组12例患者，其中男4例，女8例，年龄55-67岁，平均61岁，肿物部位：肘关节4例，掌指关节及指间关节3例，臀部3例，跟骨旁2例，所有患者均为肾功能衰竭血液透析患者，无明显诱因出现肢体肿物，界限清楚，活动度差，可有发痒、疼痛及活动障碍表现，无进行性消瘦，辅助检查超声囊性及实性回声，MRI检查提示T1、T2均表现为等信号及低信号，T2抑脂像表现为高、等、低混杂信号，可见纤维分隔样改变，边界清，骨质未见明显破坏。
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1.2 典型病例 患者女，云XX，51岁，为肾内科血液透析患者，于2012年8月29日以“右肘关节肿物5个月”为主诉入院。患者5个月前扭伤右肘关节后，逐渐出现右肘关节桡侧肿物，压之疼痛，肿物逐渐增大，疼痛加重，局部坠胀感。既往多囊肾病史13年，肾功能衰竭5年，血液透析治疗5年。患病以来无发热，无进行性体重减轻。专科情况：右肘下桡侧可见一大小约10cm*6cm不规则肿物，质偏软，压痛，与周围组织界限尚清晰，无活动度。
入院后完善右肘部MRI检查：右肘关节不规则肿块，大小约11.5cm*6.2cm*5.7cm，T1、T2均表现为等信号及低信号，T2抑脂像表现为高、等、低混杂信号，可见纤维分隔样改变，边界清，骨质未见明显破坏。
化验检查：血肌酐1210 umol/L，尿素氮38.21 mmol/L，尿酸496 mmol/L，钙2.04 mmol/L，镁1.38 mmol/L，磷4.24 mmol/L。
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术中见肿物位于深筋膜层，多囊状，质地软，与周围组织界限尚清，沿肿物包膜剥离，肿物破溃流出乳白色浑浊液体，无明显异味，未侵及骨质，冰冻病理回报坏死组织，无恶性组织。术后病理回报：肿瘤样钙盐沉积症。
2 讨论
1899年，Durel 首先报道TC， 随后Inclan于1943年将其命名为“肿瘤样钙盐沉积症” (首次命名)，即Tumoralcalcinosis。临床报道病例罕见，常见于髋、肩、肘等大关节附近，发生于手足关节周围者少见，临床表现为髋、肩、肘等大关节周围无痛性皮下钙化肿块，呈多发性病变。
2.1 TC的病因 有关Tc发病机制及病因的研究表明，TC受到以下因素的影响较大：(1)familial tumoralcaleinosis.FTC，一种家族性肿瘤样钙盐沉着症，与TC病因有关；(2)继发于肾功能衰竭和透析治疗后的钙、磷代谢障碍。本文两例均为透析治疗患者；(3)轻微外伤反复损伤可引起；(4)其他的因素，主要有红细胞生成素升高、免疫系统功能紊乱等疾病[1]。
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2.2 TC的临床表现 TC的患者多为青少年或儿童，患者性别方面无显著差异。文献资料显示：黑色人种是已知病例中的主要群体，并分布非洲及新几内亚地区，欧洲及北美洲报道TC发病的病例较少[1]。TC患者大多表现为：健康状况良好，仅在钙沉着部位出现肿胀、被覆皮肤溃疡疼痛、瘘管形成等症状，部分患者溃疡局部流出白垩样物质。Slavin等[2]按照临床表现将TC患者分为3种类型。(1)患者多发性病变出现于20岁前。患者可出现血磷酸盐升高现象(轻至中度升高)，同时1.25二羟基维生素D3也会升高。大关节附近是病变多发部位，局部皮下病变缓慢生长，形成钙化性肿块且质地坚韧的。病变多与筋膜、肌肉或肌腱相连在一起，但是与骨和关节不发生粘连。这种类型TC可认为是按常染色体显性遗传导致的先天性钙代谢异常，研究表明此型可出现家族群体患病的状况。(2)此型患者发病的年龄范围较广，患者不出现高磷酸盐血症，但血清钙盐呈上升之势。(3)肾能衰竭、结缔组织病、进行性骨干发育异常可继发该病变，偶见唐氏综合征患者继发该疾病，患者常出现高磷酸血症。
2.3 TC的组织病理学特点大体观察 病变直径多数在5～15cm范围内(30 cm以上者较少)，肿块呈橡皮样，无包膜。切面可见多个不规则的囊腔，由致密纤维组织将囊腔分隔开来，腔内容物呈灰黄色、乳白色糊状或石灰样液体。镜下观察：活动期和非活动期的病理学组织改变在病变部位呈现，2中组织可同时存在。在病变的活动期，每个致密纤维组织形成的分隔中存在单核或多核巨噬细胞、破骨细胞样巨细胞、纤维母细胞等。同质样或颗粒状钙化物质与部分慢性炎细胞包绕在一起。非活动期钙化组织周围为致密的纤维组织，未见活动期病变中细胞成分较少，未出现的巨噬细胞等，炎症反应不明显[3]。
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2.4 TC的诊断和治疗诊断 TC的主要依据病史、临床表现及影像学和组织病理学检查。可根据MRI信号对病变组织的组织学成分进行判断。肿瘤内存在纤维间隔，其纤维包膜包裹着钙化沉积物和乳糜状液体(淡黄色)等物质，因此在T1WI上肿瘤呈不均匀低信号，T2wI上呈不均匀高信号；病变位于皮下的，呈现“鹅卵石”样的不透光影像(X光检查)，即数量较多的圆形阻射影被纤维组织分隔(可透射的细线)。临床治疗TC时首选的治疗方法是，尽早采用外科手术切除病变组织。若患者本身存在代谢障碍应先纠正磷代谢异常，包括低磷饮食、降低血清磷水平、低钙透析、肾移植或切除甲状旁腺等[4]。
参考文献
[1]Tezelman S.Siperstein AE，Dub QY，el a1.Tumoralcalcinosis：controversies in etiology and alternatives in the treatment[J].Arch Sury.1993，128(7)：737-754.
, 百拇医药
[2]Slavin RE，Wen J，Kumar D，et a1.Familial tumoralcalcinosis.A clinical，histopathologic，and uhrastructural study with ananalysis of its calcifying process and pathogenesis[J].Am J SurgPathol，1993.17(8)：788-802.
[3]Richardson PH，YangYM.NimityongskulP，et a1[J].Tumoralcalcinosis in an infant.Skeletal Radial，1996，25(5)：481-484.
[4]高俊青，李逸群，杨克非.手部肿瘤诊治图谱[M].北京：人民卫生出版社，2012，109., http://www.100md.com(王德俊等)
【关键词】 肿瘤样钙盐沉积症；肾功能衰竭
【中图分类号】 R445.1 【文献标识码】 B
1 临床资料
1.1 一般资料 本组12例患者，其中男4例，女8例，年龄55-67岁，平均61岁，肿物部位：肘关节4例，掌指关节及指间关节3例，臀部3例，跟骨旁2例，所有患者均为肾功能衰竭血液透析患者，无明显诱因出现肢体肿物，界限清楚，活动度差，可有发痒、疼痛及活动障碍表现，无进行性消瘦，辅助检查超声囊性及实性回声，MRI检查提示T1、T2均表现为等信号及低信号，T2抑脂像表现为高、等、低混杂信号，可见纤维分隔样改变，边界清，骨质未见明显破坏。
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1.2 典型病例 患者女，云XX，51岁，为肾内科血液透析患者，于2012年8月29日以“右肘关节肿物5个月”为主诉入院。患者5个月前扭伤右肘关节后，逐渐出现右肘关节桡侧肿物，压之疼痛，肿物逐渐增大，疼痛加重，局部坠胀感。既往多囊肾病史13年，肾功能衰竭5年，血液透析治疗5年。患病以来无发热，无进行性体重减轻。专科情况：右肘下桡侧可见一大小约10cm*6cm不规则肿物，质偏软，压痛，与周围组织界限尚清晰，无活动度。
入院后完善右肘部MRI检查：右肘关节不规则肿块，大小约11.5cm*6.2cm*5.7cm，T1、T2均表现为等信号及低信号，T2抑脂像表现为高、等、低混杂信号，可见纤维分隔样改变，边界清，骨质未见明显破坏。
化验检查：血肌酐1210 umol/L，尿素氮38.21 mmol/L，尿酸496 mmol/L，钙2.04 mmol/L，镁1.38 mmol/L，磷4.24 mmol/L。
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术中见肿物位于深筋膜层，多囊状，质地软，与周围组织界限尚清，沿肿物包膜剥离，肿物破溃流出乳白色浑浊液体，无明显异味，未侵及骨质，冰冻病理回报坏死组织，无恶性组织。术后病理回报：肿瘤样钙盐沉积症。
2 讨论
1899年，Durel 首先报道TC， 随后Inclan于1943年将其命名为“肿瘤样钙盐沉积症” (首次命名)，即Tumoralcalcinosis。临床报道病例罕见，常见于髋、肩、肘等大关节附近，发生于手足关节周围者少见，临床表现为髋、肩、肘等大关节周围无痛性皮下钙化肿块，呈多发性病变。
2.1 TC的病因 有关Tc发病机制及病因的研究表明，TC受到以下因素的影响较大：(1)familial tumoralcaleinosis.FTC，一种家族性肿瘤样钙盐沉着症，与TC病因有关；(2)继发于肾功能衰竭和透析治疗后的钙、磷代谢障碍。本文两例均为透析治疗患者；(3)轻微外伤反复损伤可引起；(4)其他的因素，主要有红细胞生成素升高、免疫系统功能紊乱等疾病[1]。
, http://www.100md.com
2.2 TC的临床表现 TC的患者多为青少年或儿童，患者性别方面无显著差异。文献资料显示：黑色人种是已知病例中的主要群体，并分布非洲及新几内亚地区，欧洲及北美洲报道TC发病的病例较少[1]。TC患者大多表现为：健康状况良好，仅在钙沉着部位出现肿胀、被覆皮肤溃疡疼痛、瘘管形成等症状，部分患者溃疡局部流出白垩样物质。Slavin等[2]按照临床表现将TC患者分为3种类型。(1)患者多发性病变出现于20岁前。患者可出现血磷酸盐升高现象(轻至中度升高)，同时1.25二羟基维生素D3也会升高。大关节附近是病变多发部位，局部皮下病变缓慢生长，形成钙化性肿块且质地坚韧的。病变多与筋膜、肌肉或肌腱相连在一起，但是与骨和关节不发生粘连。这种类型TC可认为是按常染色体显性遗传导致的先天性钙代谢异常，研究表明此型可出现家族群体患病的状况。(2)此型患者发病的年龄范围较广，患者不出现高磷酸盐血症，但血清钙盐呈上升之势。(3)肾能衰竭、结缔组织病、进行性骨干发育异常可继发该病变，偶见唐氏综合征患者继发该疾病，患者常出现高磷酸血症。
2.3 TC的组织病理学特点大体观察 病变直径多数在5～15cm范围内(30 cm以上者较少)，肿块呈橡皮样，无包膜。切面可见多个不规则的囊腔，由致密纤维组织将囊腔分隔开来，腔内容物呈灰黄色、乳白色糊状或石灰样液体。镜下观察：活动期和非活动期的病理学组织改变在病变部位呈现，2中组织可同时存在。在病变的活动期，每个致密纤维组织形成的分隔中存在单核或多核巨噬细胞、破骨细胞样巨细胞、纤维母细胞等。同质样或颗粒状钙化物质与部分慢性炎细胞包绕在一起。非活动期钙化组织周围为致密的纤维组织，未见活动期病变中细胞成分较少，未出现的巨噬细胞等，炎症反应不明显[3]。
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2.4 TC的诊断和治疗诊断 TC的主要依据病史、临床表现及影像学和组织病理学检查。可根据MRI信号对病变组织的组织学成分进行判断。肿瘤内存在纤维间隔，其纤维包膜包裹着钙化沉积物和乳糜状液体(淡黄色)等物质，因此在T1WI上肿瘤呈不均匀低信号，T2wI上呈不均匀高信号；病变位于皮下的，呈现“鹅卵石”样的不透光影像(X光检查)，即数量较多的圆形阻射影被纤维组织分隔(可透射的细线)。临床治疗TC时首选的治疗方法是，尽早采用外科手术切除病变组织。若患者本身存在代谢障碍应先纠正磷代谢异常，包括低磷饮食、降低血清磷水平、低钙透析、肾移植或切除甲状旁腺等[4]。
参考文献
[1]Tezelman S.Siperstein AE，Dub QY，el a1.Tumoralcalcinosis：controversies in etiology and alternatives in the treatment[J].Arch Sury.1993，128(7)：737-754.
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[2]Slavin RE，Wen J，Kumar D，et a1.Familial tumoralcalcinosis.A clinical，histopathologic，and uhrastructural study with ananalysis of its calcifying process and pathogenesis[J].Am J SurgPathol，1993.17(8)：788-802.
[3]Richardson PH，YangYM.NimityongskulP，et a1[J].Tumoralcalcinosis in an infant.Skeletal Radial，1996，25(5)：481-484.
[4]高俊青，李逸群，杨克非.手部肿瘤诊治图谱[M].北京：人民卫生出版社，2012，109., http://www.100md.com(王德俊等)