川崎病误诊误治1例
【关键词】 发热；皮疹；淋巴结肿大；川崎病
【中图分类号】 R725.5 【文献标识码】 B
患儿男，5岁，因“发热、咽痛、右侧颈部肿胀疼痛3天”以“1.急性扁桃体炎2.右颈部淋巴结炎”收住入院。体温38.2℃，一般情况欠佳，神志清楚，精神欠佳，全身皮肤粘膜无黄染，右颈部可触及多个包块，呈椭圆形，大者约3.0cm，边界清楚，无粘连，活动可，触之韧，疼痛明显，颈部因疼痛活动受限。鼻通气良好，鼻腔未见分泌物流出，口唇无发绀，咽充血，右侧扁桃体Ⅱ°肿大，左侧扁桃体I°肿大，表面可见少许白色分泌物附着。双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿啰音。腹平坦，腹部静脉无曲张，未见胃肠型及蠕动波，腹软，脐周轻压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾未触及肿大，各输尿管点无压痛，移动性浊音阴性，肠鸣音5次/分。舌红，苔薄黄，脉弦数。门诊血细胞分析：中性细胞百分比90.20 %↑、中性粒细胞数29.30×109/L↑、白细胞32.50×109/L↑。治疗上西医予“糜蛋白酶注射液、地塞米松注射液”雾化吸入稀释痰液，缓解局部炎症，“甲硝唑注射液、头孢哌酮舒巴坦注射液”静滴抗炎，“西咪替丁注射液”静滴保护胃肠道粘膜，“维生素C注射液、维生素B6注射液，小儿氨基酸注射液”静滴支持等治疗，“酪酸梭菌活菌散”口服调节肠道正常菌群，“酚氨咖敏颗粒”口服解热镇痛。中医予疏风清热、解毒利咽为法：方选银翘散加减，中成药以“清开灵注射液”静滴及雾化以清热解毒； “猴耳环消炎颗粒”口服清热解毒，凉血消肿。入院当天，体温持续处于低热，咽痛有所减轻，颈部活动得到改善。第2日，患儿持续发热，体温在38.0℃-40℃之间，在输注“头胞哌酮舒巴坦钠注射液、清开灵注射液”时，患儿躯干部皮肤片状发红，压之褪色，疹间可见正常皮肤，不高出皮肤，无瘙痒，脐周轻压痛，无反跳痛及肌紧张，舌红，苔薄黄，脉弦数。考虑药物性皮疹，停用“头胞哌酮舒巴坦钠注射液、清开灵注射液”，给“地塞米松注射液、葡萄糖酸钙注射液、维生素C注射液、复方甘草酸苷注射液”静滴抗过敏，躯干部皮疹逐渐消退，无色素沉着，但四肢可见新出风团样淡红色皮疹，疹间有健康皮肤，高出皮肤，有痒感，发热时出现较多，体温下降时隐退，入院后粪便常规无异常，隐血阴性；尿液分析+尿常规：茶色、微浑、白细胞0(-) cell/ul、胆红素8.6(+1)umol/L、蛋白质3.0(+3)g/L、尿胆原131(+3 >) umol/L、酮体4.0(+2) mmol/L异常、维生素C(抗环血酸) 5.6(+3)mmol/L异常；结核抗体阴性，乙肝两对半无异常，ALT144.0iu/l，AST137.0iu/l，TBIL96.65umol/l，DBIL62.1umol/l，Alp302iu/l，LDH330iu/l，GGT175iu/l，CK614iu/l，CK-MB37.0u/l，二氧化碳结合率14.9mmol/l，C反应蛋白112.8mg/l，血细胞分析2号：白细胞23.88×109/L↑、中性粒细胞百分比92.91 %↑、中性粒细胞绝对值22.16×109/L↑。总胆红素及直接胆红素升高，首先考虑肝损伤或肝内胆管阻塞性疾病可能，行腹部超声检查提示未见明显异常声象。附加诊断：药物性皮疹、肝损伤、心肌损伤。给“亚胺培南西司他丁钠”静滴抗炎，“马来酸氯苯那敏片”口服抗过敏。第3日，患儿持续高热，双眼球结膜充血，无异常分泌物，右上腹及脐周疼痛。复查尿液分析+尿常规：茶色、微浑、白细胞镜检2+个/HP异常、白细胞70(+1) cell/ul异常、胆红素33(+2) umol/L异常、蛋白质1.0(+2) g/L异常、尿胆原66(+2) umol/L异常、维生素C(抗环血酸)5.6(+3) mmol/L异常。血生化全套：总蛋白48.72g/L，白蛋白31.25g/L，总胆红素80.0umol/L，直接胆红素44.91umol/L，间接胆红素35.89 umol/L，谷丙转氨酶104.33U/L，谷草转氨酶104.35U/L，碱性磷酸酶194.35 U/L，γ谷氨酰转肽酶酶255.16 U/L、羟丁酸脱氢酸酶215.32 U/L、乳酸脱氢酶264.07 U/L、甘油三酯2.47 mmol/L、钾3.05 mmol/L、血清总胆汁酸67.34 umol/L、血清胆碱酯酶3511.50 U/L、C反应蛋白 28.32 mg/L、血清载脂蛋白A 0.40 g/L↓、血清载脂蛋白B 0.58 g/L，血细胞分析2号：白细胞30.55×109/L、中性粒细胞百分比95.14 %、中性粒细胞绝对值29.05×109/L。给予加强补液。第四日，患儿仍持续发热，口唇红而干裂，舌红，无苔，形似草莓，因经治疗3天，病情无好转，建议转上级医院治疗。经随访确诊为川崎病，转归不详。
, http://www.100md.com
2 讨论
川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。诊断条件包括：1.持续高热(39.0-40.0℃)，超过5天，持续7-14天或更长，呈稽留热或弛张热，抗生素治疗无效。这是诊断川崎病的必要条件。2.急性期在手脚末梢出现红肿，第2到第4周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。3.多形性红斑，全身可能会出现各式各样的斑疹。4.两侧性结膜炎，结膜充血、发红，通常无分泌物，5.口腔黏膜的变化。如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴唇红肿干裂甚至出血。6.急性肺化脓性颈部淋巴结肿大，单侧或双侧，直径多超过1.5cm。根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准，以上2-6中，至少要符合4项，加上持续高热5天以上，并且排除其他造成类似症状的疾病，才能正确诊断为川崎病。辅助检查：1.血液检查：周围血白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移。轻度贫血，血小板早期正常，第2-3周增多。血沉增快，C-反应蛋白等机型时相蛋白、血浆纤维蛋白原和血浆粘度增高；血清转氨酶升高。2.免疫学检查：血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高；TH2类细胞因子如IL-6明显升高，总补体和C3正常或增高。3.心电图：早期示非特异性ST-T变化；心包炎时可有广泛ST段太高和低电压；心肌梗死时ST段明显太高、T薄倒置及异常Q波。4.胸部平片：可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。5.超声心动图：急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流；可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张(直径大于3mm，小于等于4mm为轻度；4-7mm为中度)、冠状动脉瘤(大于等于8mm)、冠状动脉狭窄。6.冠状动脉造影：超声波检查有多发性管状动脉瘤或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗。此患儿以发热、咽痛、颈部淋巴结肿大为首发症状，周围血象升高(以中性粒细胞升高为主)，临床上多考虑急性扁桃体炎及颈部淋巴结炎所至，在病变发展过程中，患儿在入院第2天，皮疹出现，因头孢类药物及清开灵注射液引起的猩红热样及荨麻疹样皮疹的出现很多见，多往药物性皮疹考虑，但忽视了第1天已使用过该药物，药物的迟缓反应并不是很常见。在住院过程中，经使用“头胞哌酮舒巴坦、甲硝唑、亚胺培南西司他丁钠”等抗生素后，患儿发热无缓解，血象无下降，已说明抗生素治疗无效。血生化提示肝损伤及心肌损伤，考虑为细菌毒素的吸收及长期高热所致。直至第3-4日，患儿双眼结膜充血、口唇干裂、草莓舌多考虑为长期高热所致。川崎病的症状不像一般疾病在短时间内发病症状典型，且皮疹的复杂多样性，给该病的诊断带来了时间上的困难，因此对于临床上出现发热5天持续不退，合并有皮疹、颈部淋巴结肿大、在使用抗生素3天后无效的患儿，其他疾病不能解释的情况下，应多考虑该类疾病的可能，尽快完善血沉、免疫学检查、超声心动图等检查，以免发生漏诊误诊，延误治疗时机。, 百拇医药(殷红波)
【中图分类号】 R725.5 【文献标识码】 B
患儿男，5岁，因“发热、咽痛、右侧颈部肿胀疼痛3天”以“1.急性扁桃体炎2.右颈部淋巴结炎”收住入院。体温38.2℃，一般情况欠佳，神志清楚，精神欠佳，全身皮肤粘膜无黄染，右颈部可触及多个包块，呈椭圆形，大者约3.0cm，边界清楚，无粘连，活动可，触之韧，疼痛明显，颈部因疼痛活动受限。鼻通气良好，鼻腔未见分泌物流出，口唇无发绀，咽充血，右侧扁桃体Ⅱ°肿大，左侧扁桃体I°肿大，表面可见少许白色分泌物附着。双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿啰音。腹平坦，腹部静脉无曲张，未见胃肠型及蠕动波，腹软，脐周轻压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾未触及肿大，各输尿管点无压痛，移动性浊音阴性，肠鸣音5次/分。舌红，苔薄黄，脉弦数。门诊血细胞分析：中性细胞百分比90.20 %↑、中性粒细胞数29.30×109/L↑、白细胞32.50×109/L↑。治疗上西医予“糜蛋白酶注射液、地塞米松注射液”雾化吸入稀释痰液，缓解局部炎症，“甲硝唑注射液、头孢哌酮舒巴坦注射液”静滴抗炎，“西咪替丁注射液”静滴保护胃肠道粘膜，“维生素C注射液、维生素B6注射液，小儿氨基酸注射液”静滴支持等治疗，“酪酸梭菌活菌散”口服调节肠道正常菌群，“酚氨咖敏颗粒”口服解热镇痛。中医予疏风清热、解毒利咽为法：方选银翘散加减，中成药以“清开灵注射液”静滴及雾化以清热解毒； “猴耳环消炎颗粒”口服清热解毒，凉血消肿。入院当天，体温持续处于低热，咽痛有所减轻，颈部活动得到改善。第2日，患儿持续发热，体温在38.0℃-40℃之间，在输注“头胞哌酮舒巴坦钠注射液、清开灵注射液”时，患儿躯干部皮肤片状发红，压之褪色，疹间可见正常皮肤，不高出皮肤，无瘙痒，脐周轻压痛，无反跳痛及肌紧张，舌红，苔薄黄，脉弦数。考虑药物性皮疹，停用“头胞哌酮舒巴坦钠注射液、清开灵注射液”，给“地塞米松注射液、葡萄糖酸钙注射液、维生素C注射液、复方甘草酸苷注射液”静滴抗过敏，躯干部皮疹逐渐消退，无色素沉着，但四肢可见新出风团样淡红色皮疹，疹间有健康皮肤，高出皮肤，有痒感，发热时出现较多，体温下降时隐退，入院后粪便常规无异常，隐血阴性；尿液分析+尿常规：茶色、微浑、白细胞0(-) cell/ul、胆红素8.6(+1)umol/L、蛋白质3.0(+3)g/L、尿胆原131(+3 >) umol/L、酮体4.0(+2) mmol/L异常、维生素C(抗环血酸) 5.6(+3)mmol/L异常；结核抗体阴性，乙肝两对半无异常，ALT144.0iu/l，AST137.0iu/l，TBIL96.65umol/l，DBIL62.1umol/l，Alp302iu/l，LDH330iu/l，GGT175iu/l，CK614iu/l，CK-MB37.0u/l，二氧化碳结合率14.9mmol/l，C反应蛋白112.8mg/l，血细胞分析2号：白细胞23.88×109/L↑、中性粒细胞百分比92.91 %↑、中性粒细胞绝对值22.16×109/L↑。总胆红素及直接胆红素升高，首先考虑肝损伤或肝内胆管阻塞性疾病可能，行腹部超声检查提示未见明显异常声象。附加诊断：药物性皮疹、肝损伤、心肌损伤。给“亚胺培南西司他丁钠”静滴抗炎，“马来酸氯苯那敏片”口服抗过敏。第3日，患儿持续高热，双眼球结膜充血，无异常分泌物，右上腹及脐周疼痛。复查尿液分析+尿常规：茶色、微浑、白细胞镜检2+个/HP异常、白细胞70(+1) cell/ul异常、胆红素33(+2) umol/L异常、蛋白质1.0(+2) g/L异常、尿胆原66(+2) umol/L异常、维生素C(抗环血酸)5.6(+3) mmol/L异常。血生化全套：总蛋白48.72g/L，白蛋白31.25g/L，总胆红素80.0umol/L，直接胆红素44.91umol/L，间接胆红素35.89 umol/L，谷丙转氨酶104.33U/L，谷草转氨酶104.35U/L，碱性磷酸酶194.35 U/L，γ谷氨酰转肽酶酶255.16 U/L、羟丁酸脱氢酸酶215.32 U/L、乳酸脱氢酶264.07 U/L、甘油三酯2.47 mmol/L、钾3.05 mmol/L、血清总胆汁酸67.34 umol/L、血清胆碱酯酶3511.50 U/L、C反应蛋白 28.32 mg/L、血清载脂蛋白A 0.40 g/L↓、血清载脂蛋白B 0.58 g/L，血细胞分析2号：白细胞30.55×109/L、中性粒细胞百分比95.14 %、中性粒细胞绝对值29.05×109/L。给予加强补液。第四日，患儿仍持续发热，口唇红而干裂，舌红，无苔，形似草莓，因经治疗3天，病情无好转，建议转上级医院治疗。经随访确诊为川崎病，转归不详。
, http://www.100md.com
2 讨论
川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。诊断条件包括：1.持续高热(39.0-40.0℃)，超过5天，持续7-14天或更长，呈稽留热或弛张热，抗生素治疗无效。这是诊断川崎病的必要条件。2.急性期在手脚末梢出现红肿，第2到第4周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。3.多形性红斑，全身可能会出现各式各样的斑疹。4.两侧性结膜炎，结膜充血、发红，通常无分泌物，5.口腔黏膜的变化。如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴唇红肿干裂甚至出血。6.急性肺化脓性颈部淋巴结肿大，单侧或双侧，直径多超过1.5cm。根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准，以上2-6中，至少要符合4项，加上持续高热5天以上，并且排除其他造成类似症状的疾病，才能正确诊断为川崎病。辅助检查：1.血液检查：周围血白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移。轻度贫血，血小板早期正常，第2-3周增多。血沉增快，C-反应蛋白等机型时相蛋白、血浆纤维蛋白原和血浆粘度增高；血清转氨酶升高。2.免疫学检查：血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高；TH2类细胞因子如IL-6明显升高，总补体和C3正常或增高。3.心电图：早期示非特异性ST-T变化；心包炎时可有广泛ST段太高和低电压；心肌梗死时ST段明显太高、T薄倒置及异常Q波。4.胸部平片：可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。5.超声心动图：急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流；可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张(直径大于3mm，小于等于4mm为轻度；4-7mm为中度)、冠状动脉瘤(大于等于8mm)、冠状动脉狭窄。6.冠状动脉造影：超声波检查有多发性管状动脉瘤或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗。此患儿以发热、咽痛、颈部淋巴结肿大为首发症状，周围血象升高(以中性粒细胞升高为主)，临床上多考虑急性扁桃体炎及颈部淋巴结炎所至，在病变发展过程中，患儿在入院第2天，皮疹出现，因头孢类药物及清开灵注射液引起的猩红热样及荨麻疹样皮疹的出现很多见，多往药物性皮疹考虑，但忽视了第1天已使用过该药物，药物的迟缓反应并不是很常见。在住院过程中，经使用“头胞哌酮舒巴坦、甲硝唑、亚胺培南西司他丁钠”等抗生素后，患儿发热无缓解，血象无下降，已说明抗生素治疗无效。血生化提示肝损伤及心肌损伤，考虑为细菌毒素的吸收及长期高热所致。直至第3-4日，患儿双眼结膜充血、口唇干裂、草莓舌多考虑为长期高热所致。川崎病的症状不像一般疾病在短时间内发病症状典型，且皮疹的复杂多样性，给该病的诊断带来了时间上的困难，因此对于临床上出现发热5天持续不退，合并有皮疹、颈部淋巴结肿大、在使用抗生素3天后无效的患儿，其他疾病不能解释的情况下，应多考虑该类疾病的可能，尽快完善血沉、免疫学检查、超声心动图等检查，以免发生漏诊误诊，延误治疗时机。, 百拇医药(殷红波)
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