Wilson病合并Budd—Chiari综合征一
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【关键词】 Wilson病；Budd-Chiari；合并；综合
1 临床资料
患者女，31岁，已婚，工人。主因双下肢水肿1年，腹胀、乏力10天，于2010年4月22日入院。时有牙龈出血、鼻衄，无呕血、黑便。否认肝炎病史，否认饮酒史，未服用特殊药物，否认化学毒物等接触史。体检：神志清，语速慢，肝病面容，巩膜轻度黄染，无肝掌、蜘蛛痣，浅表淋巴结无肿大，心、肺检查未见异常，腹膨隆，未见腹壁静脉曲张，腹软，肝未触及，脾大肋下5cm，移动性浊音阴性，双下肢膝关节以下凹陷性水肿。实验室检查：肝炎病毒学阴性；生化肝功示谷丙转氨酶19IU/L，谷草转氨酶37IU/L，白蛋白29.3g/L，碱性磷酸酶114IU/L ，总胆红质62.5μmol/L，直接胆红质21.6μmol/L，总胆汁酸44.3μmol/L；部分凝血酶原时间(PT)19.6秒；血清铜蓝蛋白3.9mg/dl；血常规示白细胞1.82×109/L，红细胞3.5×109/L，血红蛋白121g/L，血小板281.82×1012/L；肝病相关抗体(抗线粒体抗体、抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体抗体、抗可溶性肝抗原抗体)均阴性。胃镜示食道重度静脉曲张、胃底静脉曲张。上腹CT示肝硬化，脾大，食管胃底及腹膜后静脉曲张(图1)。裂隙灯下见角膜K-F环(图2)。头MRI示未见异常。腹部血管彩超示肝硬化、脾大，下腔静脉增宽、血流速度正常，门静脉狭窄及肝内静脉狭窄、血流速度减慢 ......
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