川崎病26例早期诊断和治疗体会
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川崎病(KD)是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。KD的心脏损害已成为严重危害儿童健康的获得性心脏病。早期诊断、早期治疗可防止KD冠状动脉损害的发生和发展，常常成为临床医生面对的挑战。为进一步提高诊疗水平，现将我院儿科2002年1月至2005年12月收治住院的26例KD病例进行总结和分析如下。
1临床资料
1.1一般资料
26例川崎病患儿中，男15例，女11例；发病年龄3个月至11岁，平均2.5岁；6个月至3岁20例(77%)，>3岁6例(23%)。
1.2诊断标准
采用日本川崎病研究会1984年修订的诊断标准，在下述6项主要临床症状中至少满足5项：① 不明原因的发热，持续5 d或更久；② 双侧结膜充血；③ 口腔及咽部黏膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；④ 发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；⑤ 躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥ 颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5 cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则4项主要症状阳性即可确诊。
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1.3临床表现
26例患儿的临床表现均符合此病诊断标准(表1)。另外还有心包积液2例，腹泻、呕吐5例，咳嗽3例和无菌性白细胞尿1例。
1.4实验室检查
白细胞计数增高(10×109/L ~20×109/L)26例(100%)，中性粒细胞增高20例(77%)，血小板计数增高(350×109/L ~920×109/L)26例(100%)，血沉增高(43~110 mm/h)25例(96%)，C反应蛋白阳性25例(96%)，心肌酶升高3例(12%)，血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)>40 IU/L 2例(8%)。
1.5功能检查
心电图(ECG):窦性心动过速26例(100%)， ST轻度改变3例(12%)，超声心动图: 冠状动脉扩张3例(其中双侧冠状动脉扩张1例)，胸部X线平片：支气管炎3例(12%)。
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1.6治疗及转归
所有病例使用丙种球蛋白(IVIG)和阿司匹林治疗，16例为IVIG 2 g/kg静脉一次输入，6例1 g/(kg•d)共2次，4例1 g/(kg•d)1次。阿司匹林30 mg/(kg•d)，分3～4次口服，热退后改为5 mg/(kg•d)顿服维持，冠状动脉扩张病例长期服用至冠状动脉扩张恢复正常；无冠状动脉扩张一般维持用6周左右。除1例IVIG 2 g/kg一次输入，体温次日下降后随即反弹维持在38.5℃左右5 d外，余病例均于次日体温降至正常并稳定。1例合并双侧冠状动脉扩张，用阿司匹林治疗6个月后恢复正常。
1.7诊断情况
26例KD患儿首诊为KD者 19例(73%)，其中符合诊断标准5项者5例，符合4项者10例，符合3项者4例。误诊7例，其中误诊为上呼吸道感染4例，风湿热1例，胃肠炎2例。热程5 d内诊断12例，全部病例均在10 d内诊断。
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2讨论
KD病因尚未明确，主要病理改变为全身性中小动脉炎，易累及冠状动脉。KD临床表现较复杂，具有特征性的体征出现较晚，又缺乏特异性的实验室指标，给早期诊断造成困难。本组首诊73%的KD病例得以诊断，可能与近几年我们对KD的认识和警惕性不断提高有关。KD早期与一般发热性疾病相似，特征性的体征常常先后出现或出现较晚，一些病例呈不典型表现。我们的体会是：① 把KD列入小儿发热的鉴别诊断常规，凡遇到小儿不明原因的发热，特别抗生素治疗效果不佳时应警惕KD的可能。② 小儿不明原因的发热，一旦出现皮疹，颈或颌下非化脓性淋巴结肿大，肢端硬肿或脱皮，眼结膜充血，口腔黏膜充血、干裂及杨梅舌的一项或多项即可考虑可能或诊断。肛门周围脱皮虽然未列入KD的主要诊断依据，但发生率高、出现时间较早，对提示诊断有意义，值得深入研究。本组肛周脱皮的发生率为92%，超过肢端硬肿或脱皮，眼结膜充血等。③ 注意除外猩红热、渗出性多形性红斑等其他疾病。④ 充分考虑年龄因素。⑤ 白细胞计数和分类、C反应蛋白的变化出现早有助于早期诊断，而血小板的变化出现较晚。⑥ 一旦考虑到KD应及时进行心脏的超声检查。
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本组初步诊断KD时，符合诊断标准5项者仅占19%，以后特征性的体征才陆续出现，这表明诊断标准存在敏感性低的问题。目前，早诊断早治疗对于防止冠脉损害的重要性已越来越被认识，临床实践中，既要强调诊断标准的必要性，避免KD诊断的扩大给患者造成不必要的经济损失；又要综合患者的年龄、临床表现体征和实验室检查结果，密切观察病情变化，争取早诊断早治疗。
一旦确诊KD即应尽早确诊有无心脏受累，尽早做超声心动图检查。KD是儿童获得性心血管疾病的重要病因，并对患儿的远期生存质量发生影响[1]。作为基层医院要重视提高超声心动图技能，动态跟踪随访。早期使用大剂量静脉丙种球蛋白治疗对改善疾病的发展，尤其对心脏病变的改善有利。本组资料提示，不同的丙种球蛋白使用方法均可使体温次日即下降至正常，未提示明显的差异，但有关资料显示[2]，大剂量静脉丙种球蛋白治疗中，IVIG 2 g/kg用1 d与IVIG 1 g/kg用2 d比较，其疗效均理想，差异无统计学意义，但IVIG 1 g/kg对小儿的血浆胶体渗透压影响较小，因此2 d疗法更优于1 d疗法。本组有1例大剂量静脉丙种球蛋白治疗后体温反弹，之后体温渐恢复正常，原因不清，但需注意静脉丙种球蛋白治疗无效的高危因素的监测，贫血、高血小板、低白蛋白血症等为高危因素[3]。本组病例无1例死亡，提示川崎病预后较好。
3参考文献
[1]谭江宁.川崎病冠状动脉病变诊断治疗进度[J].中国实用儿科杂志，2003，18(2):113-115.
[2]余洽超，谭海松，戚发强，等，静脉丙种球蛋白治疗川崎病三种疗法评估[J].中国医师进修杂志(综合版)，2006， 29(2)：3-4.
[3]邢艳林，王金元，于宪一，等，对川崎病丙种球蛋白治疗无效的高危因素分析[J].小儿急救医学，2004， 11(4)： 243-244., 百拇医药(袁小明 樊志荣)