颅内血管外皮细胞瘤与血管瘤型脑膜瘤的MRI与病理对照(2)
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2009年6月1日
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3 讨论
3.1 肿瘤的起源:血管外皮细胞瘤是一种少见的软组织肿瘤,1942年由Stout和Marry首先报道并命名,直到1949年后才得以公认。它起源于毛细血管的Zimmerman细胞,是紧贴毛细血管网状纤维膜排列的梭形细胞,具有多分化潜能。HPC可发生于身体的任何部位,最常见于骨骼系统,中枢神经系统较少见, 其约占脑肿瘤的1%[2,4]。以往认为它起源于脑膜,而将它认为是血管瘤性脑膜瘤的一型,即血管外皮细胞型,而血管瘤性脑膜瘤分为血管母细胞型与血管外皮型[5]。但随着分子遗传学及酶标技术等基础医学实践及理论的发展,特别是Joseph通过检测NF2(neurofibromatosis2)基因,从分子基因水平证实,血管外皮细胞瘤与起源于蛛网膜帽细胞的脑膜瘤完全不同源[6]。它是来源于脑膜间质血管外皮细胞的一种恶性肿瘤,具有明显的侵袭性,不仅可以复发,而且可以向脑外转移[7],在治疗及预后方面两者完全不同。
3.2 肿瘤的病理及临床:世界卫生组织(WHO)2000年神经系统肿瘤分类[8]中,将颅内血管外皮细胞瘤归入脑膜间质非脑膜上皮细胞肿瘤,将脑膜瘤归入脑膜上皮细胞肿瘤。大体病理示肿瘤多具有假包膜、边界清楚的肿块,病灶引起的占位效应明显,瘤周水肿较明显,多发生于颅底。镜检示瘤细胞体积较大,细胞及胞浆丰富,边界不清,核呈圆形、卵圆形,核仁明显,病理性核分裂象多、活性高;瘤细胞多围绕血管呈放射状排列,肿瘤内有丰富的穿支血管,肿瘤细胞与穿支血管形成弥漫的网状结构,说明肿瘤组织是富血供肿瘤;肿瘤组织坏死、液化及囊变多见,亦可见到出血。网状纤维染色见瘤组织中网状纤维包绕着瘤细胞、围绕着血管排列,说明瘤组织来源于血管免疫组化波形蛋白染色呈强阳性,证明瘤组织来源于间叶;免疫组化第八因子相关抗原染色呈强阳性,说明瘤细胞来源于血管[7]。颅内血
管外皮细胞瘤发生率较低,占全部脑膜肿瘤的1%~7%[9],肿瘤侵袭性强,复发率及转移率高,成年男性多见,易发生颅外转移[2,9],属恶性肿瘤。而血管瘤型脑膜瘤为WHOⅠ级肿瘤,好发于矢状窦旁、蝶骨嵴内三分之一等部位。大体病理见肿瘤多为类圆形,边界清楚,并有包膜。镜检示肿瘤瘤组织为增生丰富发育完好的厚壁、薄壁血管,其间有散在分布的脑膜上皮细胞组成小巢,瘤细胞可见一定程度的,有时甚至是明显异型的细胞,但往往缺乏核分裂像,不构成恶性指征。免疫组化波形蛋白染色(vimentin),瘤细胞表达阳性;上皮膜抗原(EMA),瘤细胞表达也呈阳性;说明肿瘤具有双向表达的特征。和大多数其它类型的脑膜瘤一样,其多数预后良好,如切除彻底,包括肿瘤及其累及的硬膜,静脉窦或颅骨等组织,可获永久性治愈[10]。
3.3 影像学特点:
通过对本文资料的分析及文献复习[11-13],以下特点可帮助做出颅内血管外皮细胞瘤与血管瘤型脑膜瘤的鉴别:①前者多发生于颅底, 后者多见于镰旁;②前者肿瘤形态多不规则,分叶征明显,后者肿瘤多为圆形或椭圆形;③肿瘤血供丰富,常出现出血、坏死、液化及囊变,后者少见;④前者MRI肿瘤信号多不均匀,后者多信号均匀;⑤肿瘤实质MRI增强效应显著,且多为不均匀性强化,后者多为均匀显著强化;⑥肿瘤组织多见窄基底与硬膜相连,后者则相反;⑦前者肿瘤组织具有明显的侵袭性,常破坏周围邻近的骨质,这一点血管瘤型脑膜瘤很少见,本文19例病例中,就有10例出现周围骨质破坏或受侵(图4);⑧前者肿瘤往往跨叶生长(图1-4);⑨后者肿瘤组织内流空的血管多见;⑩前者可以发生颅内甚至颅外转移,但后者很少见。可以看出,影像学上较多的反应了颅内血管外皮细胞瘤的恶性特征。
血管外皮细胞瘤由于早期归属的干扰及在影像学方面与脑膜瘤相似性的影响,常使之误诊为脑膜瘤,特别是血管瘤型脑膜瘤,但如能仔细分析其影像改变,往往可做出鉴别,这对指导手术治疗及预后判断具有重大意义。
参考文献
[1] Chiechi MV, Smirniotopoulos JG,Mena H. Intracranial hemangiopeicytoma:MR and CT features.AJNR,1996,17:1365-1371
[2] 耿道颖,沈天真,陈星荣,等.颅脑血管外皮细胞瘤的CT、MRI与病理对照研究.中国医学计算机成像杂志,2000,6(5):304-306
[3] 周俊林,何宁,董弛.颅内血管外皮细胞瘤的MRI与病理结果(附13例报告).临床放射学杂志, 2003,22(8):631-634
[4] 刘春生,秦进喜,杨玉山,等,颅内血管外皮细胞瘤.中华神经外科学杂志,1999,15:298
[5] 高元桂,蔡幼铨,蔡祖龙主编.磁共振成像诊断学.第一版,北京,人民军医出版社,1993, 142-151
[6] Chiechi MV, Smirniotopoulos JG, Mena H.Intracranial hemangiopericytomas: MR and CT features. AJNR 1996, 17:1365-1371
[7] Masui T, Kurosawa Y, Tuase T, etal ......
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