平山病\肌萎缩侧索硬化的神经电生理分析
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2010年6月1日
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平山病(Hirayama disease，HD)又名青少年上肢远端肌萎缩症，是一种良性自限性下颈段下运动神经元损害的疾病。本病好发于男性青少年，男：女约为11.7：1，以隐袭起病的单侧或双侧不对称的前臂及手部肌肉萎缩及双手厥冷无力为临床特征，一般病后3～5年内年病情稳定，仅极少数患者的肌萎缩缓慢进展。肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral slecrosis ALS)是一种慢性进行性病变主要为脊髓前角细胞的运动神经元病，其首发症状多为单上肢、或双上肢手部肌肉萎缩，两组患者首发临床表现很相似，但病因机制和预后完全不同，容易漏诊、误诊。为了解我国平山病、肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者的临床特征和电生理特点，现将我科诊治的两组患者的临床、神经电生理总结如下：
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