强直性脊柱炎合并系统性硬化症1例
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2010年8月1日
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中图分类号:R681.51 文献标识码:C文章编号:1005-0515(2010)08-359-02
强直性脊柱炎及系统性硬化症二者同属于风湿病范畴,但临床上二者同时存在较少见,现将我院强直性脊柱炎合并系统性硬化症一病例报告如下。
患者女性,25岁,小学教师。因腰骶部疼痛8年,皮肤紧硬1年半于2010年05月收住我院。缘于8年前(2002年)开始出现背部和腰骶部疼痛。最初呈间断发作,程度较轻,以夜间和晨起明显,稍活动可迅速缓解。未予重视。2年后腰骶痛程度明显加重,持续时间延长,致夜间翻身困难,影响入睡,同时伴双髋关节部位交替性疼痛。在当地行X线检查提示双侧骶髂关节炎II级以上改变,给予柳氮磺吡啶治疗2年,症状改善,停药。此后腰痛时有加重,主要以非甾体抗炎药对症处理。1年前腰骶痛症状加重,同时出现弯腰受限,接受依纳西普治疗2个月(每周50mg皮下注射),症状明显改善,停药。病程中于2009年元月开始出现双手遇冷变白、变紫,同时出现双手和双前臂皮肤肿胀、发紧、变硬,逐渐加重致双手握拳不紧和双腕关节轻度屈伸受限,约半年后出现颜面部皮肤肿胀、变紧,近2个月皮肤病变渐波及后腰、前胸和双上臂部位,为进一步诊治收住院。患者出现皮肤紧硬半年后于颈项部出现色素脱失和色素沉着,近2个月额部和腰部也出现类似皮肤变化。过去史:2002年患“桥本甲状腺炎”,长期以口服药物控制病情。家族史:一姐患“系统性红斑狼疮”,病情控制平稳。入院查体:颜面、颈项、腰部及整个双上肢皮肤肿胀、增厚、变硬如皮革状,表面呈蜡样光泽,不能捻起,双手握拳不紧。额部、颈部及腰背部皮肤见色素沉着和色素脱失相间,形成花斑状(图1)。心、肺、腹查体无异常。四肢各关节无肿胀和压痛,脊柱呈生理弯曲,Schober试验4cm,指地距15cm,扩胸度3cm。化验提示HLA-B27阳性,抗核抗体滴度1:1000阳性,抗Sc1-70抗体阳性,类风湿因子阴性。CT证实了双侧骶髂关节炎性改变(图2)心脏彩超和肺部CT无异常发现。诊断:强直性脊柱炎并发系统性硬化症和桥本甲状腺炎。治疗:针对患者进行性进展的皮肤硬化改变,给予甲基强的松龙200mg,1/日,连续3天静脉冲击治疗,续口服强的松20mg,1/日,并静脉输注环磷酰胺0.4g每2周1次,同时输注依地酸钙钠,口服青霉胺片、硝苯地平等治疗。2周内患者皮肤紧硬情况迅速改善。
讨论:根据患者表现出的炎性下腰痛和X线证实的骶髂关节炎II级以上改变,诊断强直性脊柱炎明确。根据患者病情程度和病变范围迅速进展的皮肤肿胀和硬化,结合其抗核抗体和抗Sc1-70抗体阳性的结果,诊断系统性硬化症成立。另外,根据患者既往史及甲状腺功能七项结果,诊断桥本甲状腺炎成立。
强直性脊柱炎是一种慢性进行性炎症疾病,主要侵犯骶髂关节、肌腱端及外周关节,并可伴发关节外表现。系统性硬化症是一种以小动脉或微血管及广泛结缔组织硬化为特点的自身免疫性疾病,病变累及皮肤、滑膜及内脏,基本病理病变是结缔组织纤维化、萎缩和血管闭塞性血管炎,后者也可出现关节炎症状,主要累及指、腕、和踝关节,极少累及颞颌、骶髂、髋、脊柱及胸锁关节,可出现肌酶升高,三叉神经感觉支病变,面神经麻木 。二者的发病机制不同,通过Medline检索70年代至2010年),70、80年代及2004文献中有三篇类似文献报导,国内检索2004年发现强直性脊柱炎有合并系统性硬化症报导一例。以上两种疾病同时出现在同一患者身上,为纯属偶然,还是两者之间存在某种联系,有待今后更多的观察和研究。
参考文献
[1]黄烽,血清阴性脊柱关节病,见:吴东海、王国春,主编,实用临床风湿病学,北京:中国医药科技出版社,2001,297
[2]郑毅,黄火高,与弥漫性结缔组织病相关的疾病,见:施桂英,主编,关节炎概要,北京:中国医药科技出版社,2000 ......
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