肠重复囊肿2例及文献回顾
 |
| 第1页 |
参见附件(824KB，1页)。
【关键词】肠重复 诊断 组织病理学
中图分类号:R574162 文献标识码:B
肠重复囊肿(bowel duplication)是一种罕见的先天性疾患,发病率不足1/10万,它可以出现在消化道任何一个部分或其邻近脏器。它们通常是由内衬胃肠粘膜的管状或球状结构构成的,常位于胃肠道的系膜面,并可与之共肌展共血运。另外,在离胃肠道较远处(如胆管树、肝、胰、甚至舌附近)也可发现孤立的肠重复囊肿。这些囊肿通常与母胃肠道不相通,其血运来自与之相关的脏器。相关文献报道国内国外均较少,大多数病例具备共同的临床特征并且多年来未能确诊。本文作者报告两例成年人消化道外肠重复囊肿并对相关文献进行复习。
1病例资料
例1:患者女性,18岁。因“反复腹痛1周,发现腹部包块2天”来我院就诊。查体:腹部膨隆,张力高,轻压痛。B超示畸胎瘤。临床诊断腹膜后畸胎瘤。行剖腹探查术,术中见肿块位于腹膜后,与正常肠管无粘连,无相通,呈囊状,囊内有暗黄色黏稠液1500ml,完整切除腹膜后巨大包块送检。病理回示:粘膜由内衬粘液细胞(包括小肠杯状细胞和胃小凹细胞)的狭长腺体构成。患者术后恢复顺利,7天后出院。
例2:患者女性,25岁。因“发现腹部包块16年”入院。患者9岁时发现腹腔内有一包块,于当地行手术治疗,术中未能切除包块,仅行包块内容物引流治疗。此后于13岁、19岁时又分别行手术治疗,术中情况同前。2009年为求进一步诊治入住我院,临床诊断腹腔畸胎瘤。行腹腔包块切除术,术中见包块与肠道及胃无粘连,蒂位于肝门部纤维组织内。完整切除包块后解剖标本见呈双腔囊性,内容物为淡黄色粘稠积液。术后病理诊断:腹腔囊性病变,囊壁较厚,内层主要被覆结肠粘液上皮和少量纤毛柱状上皮及尿路上皮,囊内大量粘液和少量沙砾体;上皮下为丰富的平滑肌层,外层为脂肪组织,囊壁结构似消化管壁。综上所述,病变符合肠重复囊肿。
图1 术前CT显示包块位于右上腹,呈囊性。
图2 完整切除的腹腔内包块。
2 讨论
肠重复囊肿为罕见的先天性消化道畸形,发病以婴儿及儿童为多,多数肠重复见于1 岁以内 。其形成的原因尚不完全清楚,现存的几种理论均是建立在环境压力可以影响胎儿早期发育的假说基础上的。肠源性囊肿是在胚胎发育时由神经肠管的残存组织发育而形成的囊肿,可发生在脊髓的腹侧、背侧或脊髓内,大多位于胸段,在颈段、圆锥部也可遇到。囊肿壁为多个有纤毛结构的单层柱状上皮组成,内有立方细胞,其下为基底膜以及结缔组织。其临床特点为:①首发症状常在幼年出现;②男女均可发生③组织学上可见发育完整的肠壁结构。④多数的肠重复与正常肠段具有共同肌壁及血供,特别是外纵肌。重复的肠壁部分区域尚可有不同类型的黏膜上皮出现,如鳞状上皮、纤毛柱状上皮、甚至异位胰腺等。
⑤肠外型肠重复囊肿与正常肠管不沟通,黏膜上皮分泌物聚积不能排除。⑥尚未发现有癌变者。
肠重复囊肿无特异性诊断,基本靠术后病理。鉴别诊断应与继发性肠憩室、肠系膜囊肿和畸胎瘤等鉴别。继发性肠憩室管壁结构仅有黏膜及浆膜层;肠系膜囊肿系淋巴管囊肿,无肠壁结构;畸胎瘤则由内、外、中3 个胚层结构构成。
目前唯一有效的治疗方法是手术切除囊肿。手术时清除囊肿内容物,尽可能地切除囊肿壁 ......
您现在查看是摘要介绍页，详见PDF附件(824KB，1页)。