肾原发性类癌1例报道及文献复习(2)
 |
| 第1页 |
参见附件(2119KB，3页)。
3 讨论
类癌是一种多发生于胃肠道和呼吸道、组织起源于神经内分泌细胞的高分化神经内分泌肿瘤，原发于肾脏者非常罕见[1-5]。Romerodeng等[1]收集了截至2005年英文文献报道的56例PRCT发现，男女发病率相近，年龄12～68岁(中位年龄49岁)，其中35.7%的患者在40岁以下。约26.8%的患者伴有其他肾疾病，依次为马蹄肾(17.8%)、肾畸胎瘤(14.3%)和多囊肾(1.8%)。多数患者临床表现为腹部包块、疼痛、血尿等症状，很少数病例(<10%)伴有类癌综合征，部分患者无症状。CT显示肾实性肿块，发生于马蹄肾者类癌多表现为囊实性占位，部分肾实质破坏。本文报道此例无马蹄肾病史，临床上呈囊实性改变，实属罕见。术前曾诊断为囊肿合并感染，应引起注意。
两侧肾脏发生率可发生在肾一极、肾中部或肾盂[2]，瘤体直径1.5cm-30cm，平均8.4cm[1]，肿瘤与周围肾组织大多界限清楚，少部分病例浸润肾实质或侵犯肾周软组织、肾盂脂肪，切面多为实性，灰黄色或红褐色少，数病例尤其是马蹄肾类癌患者可表现为囊实性或以囊性为主。组织学上，与其他部位的类癌形态一致，瘤组织排列成小梁状、缎带状、脑回状或实性巢状，部分可见小腺样或菊形团样结构，瘤细胞小圆形或多边形，大小、形态较一致，胞质丰富、淡红染，界限不清，核圆形或卵圆形，核染色质细，核仁不明显，核分裂很少见。间质常有丰富的薄壁血管。免疫组化检测NSE、CgA、Syn是目前神经内分泌肿瘤诊断和鉴别诊断的一种常用辅助诊断方法，其中NSE阳性率较高但特异性较差，而CgA和Syn特异性较高却较NSE敏感性低。CD56是神经细胞粘连分子的一种糖蛋白，在胚胎发生发育以及神经细胞的相互联系中发挥重要作用。最近文献报道，CD56在神经内分泌肿瘤中尤其是小细胞肺癌中有较高的阳性表达率。我们认为，多种神经内分泌标记物联合应用结合组织形态大多数病例可以做出明确诊断和鉴别诊断。
尽管其他部位的类癌转移到肾脏者很少见，诊断原发性肾类癌之前必须首先排除转移性的可能。另外，肾类癌应与以下肿瘤鉴别：①小细胞癌：类癌和小细胞癌同属于神经内分泌肿瘤谱系，两者预后不同。组织学上，小细胞癌以弥漫片状结构为主，常缺乏器官样结构，瘤细胞小，胞浆很少，核身然，可见多量核分裂象和大片坏死。②神经母细胞瘤：多发生于婴幼儿，可见大量菊形团结构及特征性的神经纤维性间质。④PNET：肿瘤由大小较一致的小圆细胞组成，常被纤维组织分隔成结节状或不规则片块状。瘤细胞胞质少、境界不清，核圆形、深染，核分裂象易见。可见神经性的Homer-Wright菊形团结构。免疫组化：CD99阳性，而多不表达CKpan和EMA等上皮性标记。
一般认为正常肾实质和肾盂内没有神经内分泌细胞，所以肾类癌的组织发生仍存在争议。推测可能来源于胚胎发育时期神经嵴或胰腺组织的错位、多潜能干细胞向神经内分泌细胞分化等。由于某些肾类癌与马蹄肾等先天性疾病共同发生[6-8]，而肾组织的异常融合以及肾实质成分为主的峡部的形成是此畸形发生的结果，此过程中包括了后肾发生细胞的异常迁移，这也许可以解释马蹄肾患者发生的肾类癌有一半位于峡部或累及峡部的原因[9]。Guy等[10]在2例胎儿肾门部发现的微小副神经节细胞巢，认为可能是在肾脏和肾上腺器官发生的早期沿着交感神经迁移来的。肾脏类癌和马蹄肾的联系越来越密切可能与副神经节细胞迁移或错位进入了其肾实质有关。
由于PRCT非常罕见，有关其预后的资料非常有限。一般认为，局限于肾内者预后良好。文献报道，54.4%的PRCT可出现转移，其中以局部淋巴结和肝转移最常见，其次为骨。然而通过随访发现，患者即使出现局部淋巴结转移，手术切除后仍可治愈[10]。Gunes等[5]报道1例68岁的男性PRCT患者，未进行任何治疗，自然带瘤生存10年，10年后手术时仅发现局部淋巴结转移，而无远处转移。Hansel 等[2]报道的21例肾类癌患者12例在手术时即有转移，分别转移到淋巴结、肝、骨、肺。1例于术后6个月转移至肝, 4例转移至肝和骨。随访发现，1例诊断时即有肝和骨转移的患者于术后11个月死亡，1例于术后11年无瘤死亡，7例无瘤存活，6例带瘤存活。因此，肾类癌即使已有转移仍可带瘤长期生存。
参考文献
[1]Frederico R. Romero,* Soroush Rais-Bahrami, Sompol Permpongkosol, Samson W. Fine,Primary Carcinoid Tumors of the Kidney
[2] Hansel D E, Ep stein J I, Berbescu E, et al. Renal carcinoid tumor: A clinicopathologic study of 21 cases. Am J Surg Pathol, 2007, 31 (10) : 1539 - 1544.
[3]Be'gin LR, Guy L, Jacobson SA, et al. Renal carcinoid and horseshoe kidney: a frequent association of two rare entities: a case report and review of the literature. J Surg Oncol. 1998;68:113-119.
[4]Krishnan B, Truong LD, Saleh G, et al. Horseshoe kidney is associated withan increased relative risk of primary renal carcinoid tumor ......
您现在查看是摘要介绍页，详见PDF附件(2119KB，3页)。