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编号:12081391
妊娠期急性脂肪肝临床个案分析
http://www.100md.com 2011年3月1日 韩莉
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     【关键词】急性脂肪肝 妊娠期 人工肝

    中图分类号:R575.5文献标识码:C文章编号:1005-0515(2011)3-320-02

    1 资本资料

    病例:女、30岁,农民、孕2产1。患者于孕35周时出现纳差、尿黄、腹胀、约10天后经阴道分娩一女婴,术前查肝功能示:胆红素78umol/L,ALT149.0 AST211.2IU/L,术后因阴道持续出血行子宫全切,术后放置两侧腹腔引流管,术后患者腹胀、纳差、乏力及尿黄进一步加重,尿少、伴咳嗽、咯痰,痰中带血,伴胸闷、活动后明显,低热,于当地医院术后第一天复查肝功能示胆红素升至169.7 umol/L,胸部正为片示肺部感染,右侧胸水,为进一步诊治转入我院,查体:T37.8℃,P120次/分,R30次/分,BP105/60mmHg,神志清、嗜睡状,计算能力下降,皮肤黏膜轻度黄染,颈软无抵抗,呼吸急促、左下肺可闻及湿性啰音,右侧呼吸音低,心率100次/分、律齐,肝脾未触及,腹部膨隆,下腹部压痛、反跳痛可疑,移动性浊音阳性,肠鸣音3次/分,双下肢及全身低垂部位重度水肿,扑翼样征阳性。患者既往体健,无肝炎病史,月经正常。1年余前顺产一健康男婴。入院诊断:1.妊娠期急性脂肪肝 2.肾功能不全 3.阴道分娩、子宫全切术后 4.肺部感染。入院后给予保肝、纠正低蛋白血症、利尿、营养支持等对症处理,尿量逐渐增多,但纳差、尿黄等症状无明显缓解,胆红素进行性升高、酶学指标下降,出现胆酶分离现象,入院后上腹部CT检查示肝脏体积大小可,密度明显减低,入院后第3天肝功能示ALT、AST基本降至正常,胆红素升至456U/L,行人工肝治疗,人工肝术后约10小时后发现腹腔引流管血性液体增加,12小时内持续引流出血性液体共约1000毫升左右,患者出现低血压休克表现,给予输注悬浮红细胞、血浆、冷沉淀、血小板等输注及抗纤溶药物应用,凝血功能逐渐改善、腹腔出血逐渐停止。后继续给予保肝、退黄、抗感染、营养支持等处理、患者一般情况逐渐好转,肝功能恢复,住院31天后痊愈出院。

    2 讨论

    妊娠期急性脂肪肝(AFLP)是比较少见的妊娠期特发性疾病之一,多发于孕晚期、28-40周左右,双胎和男胎较易出现,其起病急剧,临床酷似重症肝炎,短期内可发生多器官功能衰竭,母婴病死率较高,早期诊断有一定困难。其病因目前研究主要与胎儿脂肪酸代谢有关,即长链3-羟酰CoA脱氢酶(LCHAD)缺乏导致胎儿线粒体脂肪酸氧化功能障碍(MFAOD)、激素变化,感染等因素有关[1],且常伴有妊娠期高血压疾病的出现,需要与HELLP综合症鉴别。其主要病理特点是肝细胞脂肪微粒浸润,肝细胞在短时间内大量快速脂肪变性。早期诊断,尽快终止妊娠对AFLP预后意义重大。从前述病例的诊疗过程中,结合文献报道得到以下经验教训:

    2.1 本病具有以下临床特点:妊娠晚期起病,出现纳差、尿黄、腹胀等消化道症状,随病程的进展出现一定程度的意识障碍,短期内患者症状及肝功能进行性恶化,并出现少尿、肾功能不全、伴有明显的凝血功能障碍、血小板、纤维蛋白原下降,白细胞增多、血胆红素升高、尿胆红素血胆红素升高、尿胆红素阴性,上腹部CT提示肝脏密度明显减低,肝炎病毒标志物均阴性,排除如HELLP综合症,妊娠期重症肝炎等其他妊娠期晚期可引起肝功能明显异常的疾病后,做出了妊娠期急性脂肪肝的诊断。

    2.2 终止妊娠是目前公认的治疗AFLP的关键性措施,对母婴预后至关重要。至于分娩方式的选择,多数学者认为如果短期内不能经阴道分娩,首选剖宫产终止妊娠,当有出血倾向或DIC未及患者生命史,应果断行子宫切除,术中放置腹腔或腹壁引流管观察出血。有凝血功能异常者在终止妊娠前应初步纠正凝血功能[2]。但是这一观点仍然存在争论,部分学者认为若患者宫颈利于引产,且没有胎儿受累表现,可尝试阴道分娩。本例在阴道分娩后出现了难以控制的产后出血,失血进一步加重了肝脏负担、且婴儿在出生后出现了呼吸、心跳骤停。多数AFLP患者在产前均伴有程度不等的凝血功能障碍,无论选择阴道分娩还是剖宫产手术,均应先给予血小板、新鲜冰冻血浆、冷沉淀或纤维蛋白原输注、改善凝血功能,以防治产中或产后出血。

    2.3 目前我们普遍使用的人工肝是借助体外机械装置,暂时替代或部分替代肝脏功能的一种治疗方法,近年来广泛的应用于急、慢性肝衰竭的患者中,也为重症AFLP患者赢得抢救的时间,人工肝虽然相对安全、但在治疗过程中仍有一定的问题需要注意。在本例当中入院后第三天行人工肝治疗,胆红素有一定程度下降,但术后腹腔出血量明显增加,考虑与人工肝过程中使用肝素抗凝有一定关系。在人工肝治疗重症肝炎的过程中,关于抗凝药物的应用问题,目前的观点是人工肝治疗的患者往往凝血功能差,一般均采用限量应用方案,对于出血危险性很高的患者可采用局部肝素化,对有高度出血危险的患者,如治疗前凝血时间已超过30min,可采用无肝素治疗法[3]。本病例中,应用人工肝治疗前凝血酶原时间为27s,采用限量肝素化方法,但仍对患者凝血机制造成了较明显的影响(如表2所示),并引起了腹腔大量的渗血,在一定程度上加重了肝脏的损伤,延长了住院时间。因此在人工肝支持治疗重症AFLP,尤其对于行腹部手术者的过程中,尽量采取无肝素治疗是相对稳妥的 ......

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