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编号:12081384
男性假两性体合并尿道下裂一例报告
http://www.100md.com 2011年3月1日 李洪玺 陈华
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     2010年10月,我院门诊接诊一例两性畸形患儿,现报告如下:

    患儿郝某某,2岁9个月,青海籍,现住格尔木市郭勒木德镇某村。查体:神志清楚,言语流畅,自动体位。头颅未见畸形,双侧瞳孔等大等圆,直径约2mm,对光反应灵敏。外耳道及鼻腔无异常分泌物,颈软无抵抗。甲状腺无肿大,胸廓对称,双肺呼吸音清晰,未闻及干、湿性罗音。心率94次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平软,全腹无压痛及反跳痛。脊柱及四肢各关节活动自如,肌力及肌张力正常。外生殖器具有两性化特征,两侧外观似女性大阴唇,但两侧阴唇样组织内均可触及睾丸,右侧较左侧膨隆,(后经超声检查证实右侧有鞘膜积液)两阴唇之间是阴茎,长约0.8cm,龟头完整光滑,但无尿道口,阴茎上方为阴蒂,在阴茎腹侧根部可见约0.2×0.2cm小孔,尿液自此孔排出。详见下图:

    尿道口

    阴茎龟头

    右侧睾丸

    超声检查:两侧阴唇样组织内均可探及睾丸,右侧有鞘膜积液,未探及子宫。详见下图

    讨论

    根据查体所见及超声检查,此患儿外生殖器似女性,两侧阴唇样组织实为阴囊被分隔成两部分,右侧阴囊内有鞘膜积液,阴茎短小,仅见龟头,龟头上无尿道口,其上方酷似阴蒂,掀起龟头,尿道口位于阴茎根部与阴囊交界处,超声检查提示无子宫,但两侧均可探及睾丸,考虑此患儿为男性假两性体合并尿道下裂。追问病史,患儿家族中否认有类似病史,父母非近亲婚配,足月顺产,母乳喂养。据资料显示,本病属X连锁隐形遗传或只是男性的常染色体显性遗传,患者染色体组型为46,XY。在此类患者的同胞中,女性均正常,而男性中有一半患病,被当作女性抚养。

    限于我院技术条件,建议患儿转上级医院手术治疗,有待随访。

    参考文献

    [1]黄家驷外科学,第5版,第1779页,作者:黄成海;第1908页,作者:吴阶平

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