川崎病144例临床分析
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【摘要】目的 观察大剂量静脉丙种球蛋白治疗川崎病的疗效。方法 144例川崎病患儿随机分为两组，均采用口服阿司匹林及抗血小板凝集治疗。治疗组给予静脉丙种球蛋白1g/kg·d静滴，连用两天。结果 静脉丙种球蛋白治疗组在退热时间，血常规恢复正常时间，平均住院天数明显优于对照组，且治疗组随访中无一例出现冠状动脉病变。结论 静脉丙种球蛋白治疗川崎病明显优于对照组。
【关键词】川崎病 大剂量静脉丙种球蛋白 治疗 冠状动脉病变 疗效
中图分类号：R725文献标识码：B文章编号：1005-0515(2011)3-106-02
川崎病(KD)是一种以全身血管炎性改变为主要病理改变的血管炎综合症，发病年龄以婴幼儿多见，冠状动脉损害在未经治疗的患儿发生率可高达15%～20%[1]，成为该病的主要死亡原因。现将我院临床确诊为川崎病的治疗及长期随访的144例KD报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 144例均符合1984年日本KD研究委员会制定的诊断标准[2]，其中男87例，女57例；年龄最小4个月，最大8岁，平均年龄2.3岁，～1岁26例(18.1%)，～3岁80例(55.6%)，～8岁38例(26.4%)。144例均有持续发热，体温最高达40℃。平均热程7～14天，热程最长20天；球结膜充血108例(75.0%)；皮疹98例(68.1%)；唇及口腔黏膜表现62例(43.1%);手足硬性水肿、掌趾红斑99例(68.8%)；颈部淋巴结肿大68例(47.2%)；心脏B超提示冠状动脉病变28例(19.4%)。初诊为急性上呼吸道 感染 54例(37.5%)；支气管肺炎30例(20.8%)；猩红热24例(16.7%)；颈部淋巴结炎23例(16.0%)，平均确诊时间为6.4天。采用随机单盲对照试验，治疗组和对照组各72例，两组主要临床症状、体征、年龄、性别、病程、血沉、血常规、血小板、心脏彩超检查无显著差异(p>0.05)。
KD合并冠状动脉病变的诊断级标准[3]：超声心电图检查发现：①冠状动脉扩张，～3岁以下冠状动脉≥ 2.5mm，3～9岁冠状动脉≥ 3.0mm，～14岁冠状动脉 ≥3.5mm；②冠状动脉瘤(CAA)，不同形状的冠状动脉扩张，冠状动脉内径为4～7 mm；③巨大冠状动脉瘤(GCAA)冠状动脉内径≥ 8mm。
1.2 治疗方法 确诊后两组病人均采用口服阿司匹林30～50mg/kg·d，分2～3次服用，退热后2周左右减为3～5 mg/kg·d。治疗组立即静滴静脉丙种球蛋白1g/kg，连用2天，随诊观察2～3年。
2 结果 见表1
表1 两组症状、血常规恢复正常及平均住院天数比较(d)
治病组的热退时间，血常规恢复正常，平均住院天数均明显少于对照组(见表1)。治疗组中有4例KD应用静丙治疗后48小时后仍有发热，1例7天后再次出现发热。随访过程中，治疗组冠脉病变恢复时间平均3.5月，无一例出现冠脉损害，对照组冠脉病变恢复时间5.6月，有3例出现冠脉损害，1例复发。
3 讨论
KD发病病因不明，发病机制尚不清楚，目前推测感染原的特殊成分：如超抗原(热休克蛋白65，HSP65等)可不经过单核/巨噬细胞系统，直接与T细胞抗原病体(TCR)Vβ片段结合激活CD30+T细胞和CD40配体表达，在T细胞的诱导下B淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少，产生大量免疫球蛋白和细胞因子[1]导致血管内皮细胞的凋亡。而内皮细胞凋亡可能是川崎病血管炎致动脉狭窄、闭塞，冠状动脉瘤形成的主要病理基础。IVIG能中和超抗原，抑制T细胞活化，减少内皮细胞凋亡发挥免疫调节作用；IVIG能阻止血小板粘附聚集，防止血栓形成，从而预防冠状动脉病变发生；IVIG还能迅速提高IgG浓度，改善机体免疫状况，使临床症状迅速缓解，迅速退热。多数学者认为KD发病10d内给予IVIG治疗，不仅使急性期炎症快速缓解，改善了KD患儿的心肌功能，而且使冠状动脉异常发生率明显降低[4]。早期使用IVIG治疗减轻或减少冠状动脉损害至关重要。静脉丙种球蛋白治疗组在热退时间、血常规恢复正常及平均住院天数明显短于对照组，且随访过程中无一例出现冠状动脉损害，冠状动脉病变修复时间亦明显短于对照组。
治疗组中有5例KD患儿对IVIG不敏感，4例治疗后48小时后体温仍高于38℃，1例7天后又出现发热，符合难治性KD[1],治疗对策是继续IVIG治疗，首剂IVIG后仍发热者，应及早再次应用IVIG，使用剂量为2g/kg，一次性输注 ......
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