【摘要】目的 总结Bentall手术治疗马凡氏综合征6例的经验。方法 在中度低温体外循环下采用Bentall手术治疗马凡氏综合征主动脉根部瘤患者6例，分别采用25号、27号带瓣人工血管行升主动脉、主动脉瓣置换及冠状动脉移植，其中2例同时行二尖瓣置换，主动脉瓣置换采用间断褥式逢合，冠状动脉移植采用直接吻合移植，保留主动脉壁完整，将瘤壁缝合包裹在人工血管外面，再行主动脉瘤囊与右心耳吻合作内引流。结果 6例均治愈出院，随访4-48个月，患者心功能Ⅰ～‖级。结论 Bentall手术治疗马凡氏综合征主动脉根部瘤疗效满意，瘤囊与右心耳吻合作内引流能减少止血时间，简单易行。

    【关键词】Bentall手术 马凡氏综合征

    中图分类号：R654.2 文献标识码：A 文章编号：1005-0515(2011)7-00-0

    马凡氏综合征(Marfan Syndrome,MFS)是原因不明的结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病[1]，主要表现为心血管系统的结缔组织异常，升主动脉瘤伴主动脉瓣关闭不全是此病的严重病变。2007年6月至2011年1月我院收治6例马凡氏综合征患者。均行Bentall手术，治愈出院，随访疗效满意，现报告如下：

    1 资料与方法

    1.1 临床资料 本组6例均为男性。年龄18～44岁。2例具备显性马凡氏综合征特征，身高分别为180cm、185cm，四肢细长，呈典型蜘蛛指，两侧中指间距大于身高，高腭弓，高度近视，4例为隐性马凡氏综合症患者 ......