先天性大网膜缺如-腹茧症1例报道
[关键词]大网膜缺如; 腹茧症
[中图分类号]R572.4[文献标识码]A [文章编号] 1005-0515(2010)-8-190-01
1病例资料
患者,男,71岁,以腹胀伴呕心呕吐8 d入院,患者入院前8 d始无明显诱因下出现腹胀,呈进行性加重,无明显腹痛伴呕心呕吐,每日约2～3次,为胃内容物,8 d来一直未解大便及肛门排气,纳差。既往无腹部手术史及腹部外伤史。查体:精神萎靡,体型消瘦,皮肤松弛,眼窝凹陷,心肺听诊无异常,腹部膨隆,脐周可见有肠型,有压痛,无反跳痛及肌紧张,肠鸣音亢进约15～18次/min。入院后查腹部立位平片提示右侧腹部及下腹部见有液平,复查腹部CT提示小肠梗阻。治疗上予禁食,胃肠减压,灌肠及补液抗炎和营养支持等保守治疗,效果不佳。后以“肠梗阻”行剖腹探查术,术中见大网膜缺如,全部结肠及小肠包裹成团,表面见一层灰白色质韧的纤维膜,包膜两侧紧密附着于侧腹膜上,腹腔内其他脏器未探及异常,术中明确诊断为腹茧症。术中先打开两侧的侧腹膜,游离结肠后切除小肠表面的纤维膜,分离小肠之间的粘连,距回盲部约60 cm处扪及一约5 cm×4 cm×4 cm大小粪石阻塞肠管,近段肠管有扩张,阑尾位于盲肠内位,有粘连,体部见一约1 cm×1 cm大小囊肿,遂予小肠切开取粪石加阑尾切除术,患者分离面广泛,考虑术后再次粘连机率较大,予同时行小肠排列术,腹腔内注入透明质酸钠,术后每2 h翻身一次,恢复良好,恢复正常进食排便后出院。
, 百拇医药
2讨论
“腹茧症”是一种罕见的腹部疾病,由foo等于1978年首先发现而命名,顾名思义,为腹腔部分或全部脏器被一层致密纤维膜包裹,形似“蚕茧”而得名。包裹内容物以小肠较为常见,有时还有结肠、子宫和附件等。由于本病临床表现多样,认识不尽相同,目前命名也不完全统一,如有局限性小肠包绕症,小肠禁锢症及原发性硬化性腹膜炎等。该病多见于年轻女性。
2.1病因:目前文献报道的不多,病因和发病机制尚不完全清楚,可能与多种因素有关:(1)发育异常。许多腹茧症病人手术探查时发现有大网膜和(或)子宫附件缺如和合并先天性畸形等,有研究认为与胚胎发育过程中腹膜发生变异所致的先天性疾病,大网膜缺如演变成茧状包裹,此例患者就可能与先天性大网膜缺如有关。(2)女性患者生殖道逆行感染。有学者认为该病是由于经生殖道逆行感染引起的亚临床腹膜炎致纤维蛋白渗出机化后形成包膜,但近来研究报道男性发病与女性相差不大。(3)原发性腹膜炎。目前支持该观点的专家较多,在心衰,恶性肿瘤及肝硬化病人中腹茧症发生率较高。有文献报道行腹膜透析的病人腹茧症增多,这进一步说明腹茧症的发生与腹部损伤或异物刺激引起的急慢性炎症有一定关系。(4)药物的作用。长期服用β-受体阻滞剂的病人发生腹茧症机率较高,可能与药物引起的多发性浆膜炎和腹腔内纤维蛋白渗出导致胶原过度生成和腹膜纤维化有关。另有报道病毒感染可能与本病有一定关系。
, 百拇医药
2.2临床表现及诊断:腹茧症属少见病,无特殊临床表现,可终生无症状,偶有急性或慢性肠梗阻症状。本病术前诊断困难,常为术中探查发现,以腹部包块或肠梗阻为首发症状,主要表现为反复发作的腹痛腹胀,伴腹部包块,呕吐,不规则排气排便或无排气排便,本病很难让临床医师轻而易举地确诊,病程长,大部体质衰弱,后期病情严重,术后并发症多,病死率较高。早诊断可提高治疗效果。早期诊断可根据下列非特异性表现:(1)一般无腹部手术史,但有长时间反复发作不全肠梗阻的临床症状;(2)全腹中度膨胀,不对称,可触及一整体、光滑、压之不缩小的包块,表面闻及肠鸣音;(3)腹部立位平片无特异性,X线可发现全部或部分小肠聚拢于某一部分,位置固定;(4)CT检查有助于腹茧症的术前诊断。CT能显示梗阻程度及包块内肠管的情况,还能显示包裹在肠管周围的纤维包膜;(5)消化道造影示扩张肠袢聚集成团并固定,称"菜花征",钡剂通过时间延长。确诊仍需剖腹探查及病理结果:(1)部分或全部小肠被一层灰白、质韧偏硬的纤维膜包裹;(2)纤维膜是连续完整的,与肠管及肠管之间粘连疏松;(3)纤维膜是独立的结构,与被包裹的小肠间存在可分离的平面;(4)包膜的病理显示为纤维结缔组织,可伴玻璃样变及局灶性炎症浸润,系膜淋巴结可有非特异性反应性增生。
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2.3鉴别诊断:(1)腹膜包裹症。为小肠包绕在一层相对正常的腹膜当中,与肠管无粘连,可能与发育异常有关。(2)硬化性腹膜炎。表现为全腹紧缩、质硬,腹膜壁层与全腹脏器广泛粘连,肠管间粘连紧密,很难分离。(3) 结核性腹膜炎。常有肺结核病史,表现为网膜广泛增厚,收缩成团块状,悬在横结肠下方,病理可见典型的干酪样肉芽肿样病变。
2.4治疗原则:腹茧症的治疗以手术为主,原则上彻底切除包膜,松解粘连。近年来有学者主张不必追求包膜完全切除和广泛分离。虽然有学者主张腹茧症应尽量行非手术治疗,但此病常无明显症状,多合并其他疾病呈急性起病,入院时不能明确诊断,又多需行手术处理,常在术中探查发现。所以腹茧症的治疗原则可归纳如下:(1)对于无症状或症状较轻、并因其他疾病在影像学检查时确诊的腹茧症患者,可不予任何处理或采用非手术治疗,如胃肠减压、灌肠等。因为手术松解粘连次数越多,范围愈广,增加手术难度,容易损伤腹内脏器且出现并发症的机会也越多;(2)对有腹胀、腹痛等症状或出现消化道梗阻症状者,应积极手术治疗,其原则为尽可能彻底切除包裹小肠的纤维膜,松解粘连,同时行肠排列术,反复腹腔冲洗。但不能轻易切除整个包块,避免造成肠瘘甚至短肠综合征。将包膜剪开、剥除,发现小肠间有纤维粘连束带、易于分离,术后仍可再次出现纤维膜形成肠袢,但经排列的肠管不再出现肠梗阻现象。对于无法逆转的肠管损伤或难处理的病例可行近端小肠造瘘术。如切除肠管,因术后吻合口瘘发生率高,可Ⅱ期吻合;(3)因包膜与肠管多粘连紧密,很难分离,若整个包膜切除,必然创面大渗血多,手术时间较长,容易再次粘连梗阻,故仅需行包膜松解即可,以解除梗阻缓解症状,粘连宜采用钝性分离,互相粘连的肠系膜只要不引起梗阻可不予任何处理;(4)肠管如无病变则不作肠切除术,切忌将包裹内小肠当作肿瘤全部切除,以免引起短肠综合征;(5)即使无阑尾病变,如病人情况允许,在不增加手术难度的情况下可同时将阑尾切除,以免病人再发生阑尾病变以及由此而引起的肠梗阻,而增加手术机会;(6)在关腹前可向腹腔内注入适量的预防或减少肠粘连的物质,如几丁糖、透明质酸钠等,以预防包膜的再次形成。研究发现在病人术后给予糖皮质激素,也有不错的疗效。术后嘱咐病人早期下床活动,促进胃肠蠕动能尽早恢复,防止肠粘连的再次发生;(7)病人术后要避免暴饮暴食,不进食难消化食物,避免剧烈活动,以防诱发肠梗阻。有的病人术后仍可有反复发作的慢性肠梗阻症状,一般对症保守治疗多可自行好转,注意营养支持及电解质平衡,可考虑中医中药配合治疗,很少有需二次手术治疗的。, http://www.100md.com
[中图分类号]R572.4[文献标识码]A [文章编号] 1005-0515(2010)-8-190-01
1病例资料
患者,男,71岁,以腹胀伴呕心呕吐8 d入院,患者入院前8 d始无明显诱因下出现腹胀,呈进行性加重,无明显腹痛伴呕心呕吐,每日约2～3次,为胃内容物,8 d来一直未解大便及肛门排气,纳差。既往无腹部手术史及腹部外伤史。查体:精神萎靡,体型消瘦,皮肤松弛,眼窝凹陷,心肺听诊无异常,腹部膨隆,脐周可见有肠型,有压痛,无反跳痛及肌紧张,肠鸣音亢进约15～18次/min。入院后查腹部立位平片提示右侧腹部及下腹部见有液平,复查腹部CT提示小肠梗阻。治疗上予禁食,胃肠减压,灌肠及补液抗炎和营养支持等保守治疗,效果不佳。后以“肠梗阻”行剖腹探查术,术中见大网膜缺如,全部结肠及小肠包裹成团,表面见一层灰白色质韧的纤维膜,包膜两侧紧密附着于侧腹膜上,腹腔内其他脏器未探及异常,术中明确诊断为腹茧症。术中先打开两侧的侧腹膜,游离结肠后切除小肠表面的纤维膜,分离小肠之间的粘连,距回盲部约60 cm处扪及一约5 cm×4 cm×4 cm大小粪石阻塞肠管,近段肠管有扩张,阑尾位于盲肠内位,有粘连,体部见一约1 cm×1 cm大小囊肿,遂予小肠切开取粪石加阑尾切除术,患者分离面广泛,考虑术后再次粘连机率较大,予同时行小肠排列术,腹腔内注入透明质酸钠,术后每2 h翻身一次,恢复良好,恢复正常进食排便后出院。
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2讨论
“腹茧症”是一种罕见的腹部疾病,由foo等于1978年首先发现而命名,顾名思义,为腹腔部分或全部脏器被一层致密纤维膜包裹,形似“蚕茧”而得名。包裹内容物以小肠较为常见,有时还有结肠、子宫和附件等。由于本病临床表现多样,认识不尽相同,目前命名也不完全统一,如有局限性小肠包绕症,小肠禁锢症及原发性硬化性腹膜炎等。该病多见于年轻女性。
2.1病因:目前文献报道的不多,病因和发病机制尚不完全清楚,可能与多种因素有关:(1)发育异常。许多腹茧症病人手术探查时发现有大网膜和(或)子宫附件缺如和合并先天性畸形等,有研究认为与胚胎发育过程中腹膜发生变异所致的先天性疾病,大网膜缺如演变成茧状包裹,此例患者就可能与先天性大网膜缺如有关。(2)女性患者生殖道逆行感染。有学者认为该病是由于经生殖道逆行感染引起的亚临床腹膜炎致纤维蛋白渗出机化后形成包膜,但近来研究报道男性发病与女性相差不大。(3)原发性腹膜炎。目前支持该观点的专家较多,在心衰,恶性肿瘤及肝硬化病人中腹茧症发生率较高。有文献报道行腹膜透析的病人腹茧症增多,这进一步说明腹茧症的发生与腹部损伤或异物刺激引起的急慢性炎症有一定关系。(4)药物的作用。长期服用β-受体阻滞剂的病人发生腹茧症机率较高,可能与药物引起的多发性浆膜炎和腹腔内纤维蛋白渗出导致胶原过度生成和腹膜纤维化有关。另有报道病毒感染可能与本病有一定关系。
, 百拇医药
2.2临床表现及诊断:腹茧症属少见病,无特殊临床表现,可终生无症状,偶有急性或慢性肠梗阻症状。本病术前诊断困难,常为术中探查发现,以腹部包块或肠梗阻为首发症状,主要表现为反复发作的腹痛腹胀,伴腹部包块,呕吐,不规则排气排便或无排气排便,本病很难让临床医师轻而易举地确诊,病程长,大部体质衰弱,后期病情严重,术后并发症多,病死率较高。早诊断可提高治疗效果。早期诊断可根据下列非特异性表现:(1)一般无腹部手术史,但有长时间反复发作不全肠梗阻的临床症状;(2)全腹中度膨胀,不对称,可触及一整体、光滑、压之不缩小的包块,表面闻及肠鸣音;(3)腹部立位平片无特异性,X线可发现全部或部分小肠聚拢于某一部分,位置固定;(4)CT检查有助于腹茧症的术前诊断。CT能显示梗阻程度及包块内肠管的情况,还能显示包裹在肠管周围的纤维包膜;(5)消化道造影示扩张肠袢聚集成团并固定,称"菜花征",钡剂通过时间延长。确诊仍需剖腹探查及病理结果:(1)部分或全部小肠被一层灰白、质韧偏硬的纤维膜包裹;(2)纤维膜是连续完整的,与肠管及肠管之间粘连疏松;(3)纤维膜是独立的结构,与被包裹的小肠间存在可分离的平面;(4)包膜的病理显示为纤维结缔组织,可伴玻璃样变及局灶性炎症浸润,系膜淋巴结可有非特异性反应性增生。
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2.3鉴别诊断:(1)腹膜包裹症。为小肠包绕在一层相对正常的腹膜当中,与肠管无粘连,可能与发育异常有关。(2)硬化性腹膜炎。表现为全腹紧缩、质硬,腹膜壁层与全腹脏器广泛粘连,肠管间粘连紧密,很难分离。(3) 结核性腹膜炎。常有肺结核病史,表现为网膜广泛增厚,收缩成团块状,悬在横结肠下方,病理可见典型的干酪样肉芽肿样病变。
2.4治疗原则:腹茧症的治疗以手术为主,原则上彻底切除包膜,松解粘连。近年来有学者主张不必追求包膜完全切除和广泛分离。虽然有学者主张腹茧症应尽量行非手术治疗,但此病常无明显症状,多合并其他疾病呈急性起病,入院时不能明确诊断,又多需行手术处理,常在术中探查发现。所以腹茧症的治疗原则可归纳如下:(1)对于无症状或症状较轻、并因其他疾病在影像学检查时确诊的腹茧症患者,可不予任何处理或采用非手术治疗,如胃肠减压、灌肠等。因为手术松解粘连次数越多,范围愈广,增加手术难度,容易损伤腹内脏器且出现并发症的机会也越多;(2)对有腹胀、腹痛等症状或出现消化道梗阻症状者,应积极手术治疗,其原则为尽可能彻底切除包裹小肠的纤维膜,松解粘连,同时行肠排列术,反复腹腔冲洗。但不能轻易切除整个包块,避免造成肠瘘甚至短肠综合征。将包膜剪开、剥除,发现小肠间有纤维粘连束带、易于分离,术后仍可再次出现纤维膜形成肠袢,但经排列的肠管不再出现肠梗阻现象。对于无法逆转的肠管损伤或难处理的病例可行近端小肠造瘘术。如切除肠管,因术后吻合口瘘发生率高,可Ⅱ期吻合;(3)因包膜与肠管多粘连紧密,很难分离,若整个包膜切除,必然创面大渗血多,手术时间较长,容易再次粘连梗阻,故仅需行包膜松解即可,以解除梗阻缓解症状,粘连宜采用钝性分离,互相粘连的肠系膜只要不引起梗阻可不予任何处理;(4)肠管如无病变则不作肠切除术,切忌将包裹内小肠当作肿瘤全部切除,以免引起短肠综合征;(5)即使无阑尾病变,如病人情况允许,在不增加手术难度的情况下可同时将阑尾切除,以免病人再发生阑尾病变以及由此而引起的肠梗阻,而增加手术机会;(6)在关腹前可向腹腔内注入适量的预防或减少肠粘连的物质,如几丁糖、透明质酸钠等,以预防包膜的再次形成。研究发现在病人术后给予糖皮质激素,也有不错的疗效。术后嘱咐病人早期下床活动,促进胃肠蠕动能尽早恢复,防止肠粘连的再次发生;(7)病人术后要避免暴饮暴食,不进食难消化食物,避免剧烈活动,以防诱发肠梗阻。有的病人术后仍可有反复发作的慢性肠梗阻症状,一般对症保守治疗多可自行好转,注意营养支持及电解质平衡,可考虑中医中药配合治疗,很少有需二次手术治疗的。, http://www.100md.com
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