组织细胞性坏死性淋巴结炎7例临床病理特征分析
[摘要]目的探讨组织细胞性坏死性淋巴结炎的临床病理特征及其诊断与鉴别诊断要点， 提高对组织细胞性坏死性淋巴结炎的认识,减少误诊。方法 回顾分析7例NHL的临床病理资料，结合临床特征加以分析。结果 组织细胞学坏死性淋巴结炎好发于年轻人，临床表现主为发热、颈部淋巴结肿大外周血WBC降低为临床特征。活检标本淋巴结呈破碎状，组织学表现为多种形态的组织细胞、免疫母细胞及浆细胞样单核细胞增生，伴有不程度的凝固性坏死，病灶内不伴有中性粒细胞和浆细胞浸润。
[关键词]组织细胞性坏死淋巴结炎; 病理特征; 鉴别诊断
[中图分类号] R632.6[文献标识码]A [文章编号] 1005-0515(2010)-10-001-01
组织细胞性淋巴结炎(HNL)是一种病因不明的非肿瘤性，非特异性淋巴结肿大的自限性免疫性疾病，属于淋巴结反应性增生性病变。临床上多持续高热，颈部及多部位淋巴结肿大，外周血象白细胞数下降，血沉加快。组织学上显示大量的组织细胞、T淋巴细胞增生活跃，可见异型性及核分裂。临床及组织形态学极易与恶性淋巴瘤混淆，误诊率高达40%(1)。本文通过对7例NHL患者的临床病理资料及免疫组织化学检查结果进行分析，并探讨该病的临床病例特征、诊断及诊断要点，以提高对该病的认识。
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1 资料及方法
1.1收集我院2006-2010年经病理诊断为组织细胞性坏死性淋巴结炎7例，男性1例，女性6例，年龄21-56岁，其中5例单侧或双侧颈部淋巴结肿大，2例颈部、颌、腋窝、腹股沟多部淋巴结。肿大淋巴结直径1.5--4厘米，活动无粘连，伴发热，多数患者发病前类似感冒症状，给予抗生素治疗无明显减轻。行淋巴结1-2枚活检，均经10%的福尔马林固定，石蜡包埋制片，HE染色。所有病例均有上级医生会诊，并结合免疫组织化学进行检查。
1.2 HNL组织学上分为三型：1.增生型病变主要为新生的组织细胞、少量免疫母细胞、T细胞增生，组织细胞吞噬细胞碎片，坏死不明显。2.坏死型有较明显的凝固性坏死，大片的楔形坏死与增生吞噬现象并存。3.黄色瘤样型组织细胞呈泡沫状的黄色瘤样细胞。[4]
1.3 病理学检查结果：活检淋巴结1-2枚，肉眼观察，送检淋巴结多为破碎状，部分完整，切面灰红、灰黄色，质软，部分呈鱼肉样。镜下见大部分淋巴结结构被破坏，皮质、副皮质区散在大小不等，程度不一的坏死灶，坏死灶内大量的吞噬核碎片的组织细胞及淋巴细胞增生，坏死灶周边为见大量增生组织细胞、免疫母细胞、浆样单核细胞，坏死区及周围无中性粒细胞浸润，部分病例可见残存的淋巴滤泡，病灶内缺乏中性粒细胞核浆细胞浸润。[1]
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1.4 免疫组织化学结果：淋巴细胞以CD45RO阳性及表达CD68的组织细胞为主。[2]
2 讨论
HNL 是一种病因不明的非肿瘤性，非特异性的自限性免疫性疾病，好发于中国及日本和等亚洲国家，多见于中青年患者。临床表现为持续高热，颈部淋巴结肿大，有压痛，外周白细胞下降，血沉加快，对抗生素治疗效果不佳，临床易误诊为恶性淋巴瘤。本病的发病机制可能与病毒(EBV)、人T淋巴细胞病毒及巨细胞病毒等病毒感染诱发局部高效反应及自身免疫相关。[3]
本组7例患者中淋巴结活检多不完整，其中5例呈破碎状。镜下HNL组织形态变化多样，但淋巴结内多灶性病变、吞噬凋亡小体或核碎片的组织细胞，转化增生的T淋巴细胞及缺乏中性粒细胞浸润是HNL的三大病理特征[7]。Kuo与1995年根据病理组织学特点将HNL分为增生型，、坏死型及黄色瘤样型。[4]本文7例患者中 属于细胞增生型3例，坏死碎片型3例，黄色瘤样型1例，前两型之间互相存在，只是细胞增生或坏死碎片所占比例不同。临床上的三个分期反应了镜下所见三种分型的特点，由于HNL得临床表现和镜下特点的多样性，常误诊为恶性淋巴瘤、猫抓病、结核及转移癌等。因此，必须同以上疾病鉴别。(1)HNL早期增生型最诊断困难，易于非霍奇金淋巴瘤相混淆。早期增生型坏死不明显，病变区间多个病灶相融合占据淋巴结大部，病变区淋巴窦消失。病变区组织细胞增生活跃，其核可有异型性，组织细胞间散在分布或灶状分布异性的免疫母细胞，浆样T细胞。临床表现发热、抗炎治疗无效。因常被误诊为T或B细胞淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤淋巴结构消失，组成细胞较单一，少见组织细胞吞噬现象，免疫组织化学标记组织细胞阳性，T或B细标记阳性为主，淋巴细胞弥漫性增生浸润。只要掌握HNL临床病理及免疫组织化学特征，是可以做出正确诊断的。(2)HNL坏死期应于猫抓病鉴别，此病淋巴结也有坏死灶。但淋巴结为化脓性性坏死灶。有大量的中性粒细胞浸润，用抗菌素有效，结合病史可以作出诊断。(3)与结核病鉴别，结核病是凝固性坏死，少见组织细胞吞噬碎屑。(4)转移癌病变淋巴结为貧血性坏死，缺乏核碎片，核有明显异型，为浸润的恶性组织细胞。本文2例最初诊断为恶性组织细胞增生症，后经会诊证实为HNL，因此对于该类病变的活检应多做切片，仔细观察，结合免疫组织化学进行检查。
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参考文献
[1] 刘旭明，何建方. 现代诊断病理学上册[M]. 中山大学出版社,第七章,153-154.
[2] 陈天水. 组织细胞性坏死性淋巴结炎病理诊断释疑[J].临床与实验病理学杂志,1999, 4(15).
[3] 申明识,纪小龙. 坏死性淋巴结炎-老问题、新认识[J].诊断病理学杂志,2001,8(1):59.
[4] 朱梅刚.Kikuchi淋巴结炎病理学新进展[J].中华病理学杂志,2000,29(4):306-307.
[5] 朱惠荣，王丽琼，刘大刚，等.组织细胞坏死性淋巴结炎9例[J].临床肿瘤学杂志，2005，10(2)：201-203. 2,271.
[6] 曹公银，黄建荣.组织细胞坏死性淋巴结炎. 22例临床分析[J].中国医师杂志，2006，8(10)：1367.
[7] 贺颖，姚秀宇，赫双令. 组织细胞坏死性淋巴结炎 40例临床病理特征及治疗分析[J].中国误诊学杂志，2008，8(4)：941-942., 百拇医药
[关键词]组织细胞性坏死淋巴结炎; 病理特征; 鉴别诊断
[中图分类号] R632.6[文献标识码]A [文章编号] 1005-0515(2010)-10-001-01
组织细胞性淋巴结炎(HNL)是一种病因不明的非肿瘤性，非特异性淋巴结肿大的自限性免疫性疾病，属于淋巴结反应性增生性病变。临床上多持续高热，颈部及多部位淋巴结肿大，外周血象白细胞数下降，血沉加快。组织学上显示大量的组织细胞、T淋巴细胞增生活跃，可见异型性及核分裂。临床及组织形态学极易与恶性淋巴瘤混淆，误诊率高达40%(1)。本文通过对7例NHL患者的临床病理资料及免疫组织化学检查结果进行分析，并探讨该病的临床病例特征、诊断及诊断要点，以提高对该病的认识。
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1 资料及方法
1.1收集我院2006-2010年经病理诊断为组织细胞性坏死性淋巴结炎7例，男性1例，女性6例，年龄21-56岁，其中5例单侧或双侧颈部淋巴结肿大，2例颈部、颌、腋窝、腹股沟多部淋巴结。肿大淋巴结直径1.5--4厘米，活动无粘连，伴发热，多数患者发病前类似感冒症状，给予抗生素治疗无明显减轻。行淋巴结1-2枚活检，均经10%的福尔马林固定，石蜡包埋制片，HE染色。所有病例均有上级医生会诊，并结合免疫组织化学进行检查。
1.2 HNL组织学上分为三型：1.增生型病变主要为新生的组织细胞、少量免疫母细胞、T细胞增生，组织细胞吞噬细胞碎片，坏死不明显。2.坏死型有较明显的凝固性坏死，大片的楔形坏死与增生吞噬现象并存。3.黄色瘤样型组织细胞呈泡沫状的黄色瘤样细胞。[4]
1.3 病理学检查结果：活检淋巴结1-2枚，肉眼观察，送检淋巴结多为破碎状，部分完整，切面灰红、灰黄色，质软，部分呈鱼肉样。镜下见大部分淋巴结结构被破坏，皮质、副皮质区散在大小不等，程度不一的坏死灶，坏死灶内大量的吞噬核碎片的组织细胞及淋巴细胞增生，坏死灶周边为见大量增生组织细胞、免疫母细胞、浆样单核细胞，坏死区及周围无中性粒细胞浸润，部分病例可见残存的淋巴滤泡，病灶内缺乏中性粒细胞核浆细胞浸润。[1]
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1.4 免疫组织化学结果：淋巴细胞以CD45RO阳性及表达CD68的组织细胞为主。[2]
2 讨论
HNL 是一种病因不明的非肿瘤性，非特异性的自限性免疫性疾病，好发于中国及日本和等亚洲国家，多见于中青年患者。临床表现为持续高热，颈部淋巴结肿大，有压痛，外周白细胞下降，血沉加快，对抗生素治疗效果不佳，临床易误诊为恶性淋巴瘤。本病的发病机制可能与病毒(EBV)、人T淋巴细胞病毒及巨细胞病毒等病毒感染诱发局部高效反应及自身免疫相关。[3]
本组7例患者中淋巴结活检多不完整，其中5例呈破碎状。镜下HNL组织形态变化多样，但淋巴结内多灶性病变、吞噬凋亡小体或核碎片的组织细胞，转化增生的T淋巴细胞及缺乏中性粒细胞浸润是HNL的三大病理特征[7]。Kuo与1995年根据病理组织学特点将HNL分为增生型，、坏死型及黄色瘤样型。[4]本文7例患者中 属于细胞增生型3例，坏死碎片型3例，黄色瘤样型1例，前两型之间互相存在，只是细胞增生或坏死碎片所占比例不同。临床上的三个分期反应了镜下所见三种分型的特点，由于HNL得临床表现和镜下特点的多样性，常误诊为恶性淋巴瘤、猫抓病、结核及转移癌等。因此，必须同以上疾病鉴别。(1)HNL早期增生型最诊断困难，易于非霍奇金淋巴瘤相混淆。早期增生型坏死不明显，病变区间多个病灶相融合占据淋巴结大部，病变区淋巴窦消失。病变区组织细胞增生活跃，其核可有异型性，组织细胞间散在分布或灶状分布异性的免疫母细胞，浆样T细胞。临床表现发热、抗炎治疗无效。因常被误诊为T或B细胞淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤淋巴结构消失，组成细胞较单一，少见组织细胞吞噬现象，免疫组织化学标记组织细胞阳性，T或B细标记阳性为主，淋巴细胞弥漫性增生浸润。只要掌握HNL临床病理及免疫组织化学特征，是可以做出正确诊断的。(2)HNL坏死期应于猫抓病鉴别，此病淋巴结也有坏死灶。但淋巴结为化脓性性坏死灶。有大量的中性粒细胞浸润，用抗菌素有效，结合病史可以作出诊断。(3)与结核病鉴别，结核病是凝固性坏死，少见组织细胞吞噬碎屑。(4)转移癌病变淋巴结为貧血性坏死，缺乏核碎片，核有明显异型，为浸润的恶性组织细胞。本文2例最初诊断为恶性组织细胞增生症，后经会诊证实为HNL，因此对于该类病变的活检应多做切片，仔细观察，结合免疫组织化学进行检查。
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参考文献
[1] 刘旭明，何建方. 现代诊断病理学上册[M]. 中山大学出版社,第七章,153-154.
[2] 陈天水. 组织细胞性坏死性淋巴结炎病理诊断释疑[J].临床与实验病理学杂志,1999, 4(15).
[3] 申明识,纪小龙. 坏死性淋巴结炎-老问题、新认识[J].诊断病理学杂志,2001,8(1):59.
[4] 朱梅刚.Kikuchi淋巴结炎病理学新进展[J].中华病理学杂志,2000,29(4):306-307.
[5] 朱惠荣，王丽琼，刘大刚，等.组织细胞坏死性淋巴结炎9例[J].临床肿瘤学杂志，2005，10(2)：201-203. 2,271.
[6] 曹公银，黄建荣.组织细胞坏死性淋巴结炎. 22例临床分析[J].中国医师杂志，2006，8(10)：1367.
[7] 贺颖，姚秀宇，赫双令. 组织细胞坏死性淋巴结炎 40例临床病理特征及治疗分析[J].中国误诊学杂志，2008，8(4)：941-942., 百拇医药