以支气管扩张为首发表现显微镜下多发性血管炎一例
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2010年12月1日
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[关键词]支气管扩张; 多发性血管炎
[中图分类号] R541.9[文献标识码]A [文章编号] 1005-0515(2010)-12-216-01
显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)又称显微镜下多动脉炎(microscopic polyarteritis)[1]，是一种系统性、坏死性血管炎，属自身免疫性疾病。该病主要侵犯小血管，包括毛细血管、小静脉或微动脉，但也可累及小和/或中型动脉。免疫病理检查特征是血管壁无或只有少量免疫复合物沉积。可侵犯全身多个器官，如肾、肺、眼、皮肤、关节、肌肉、消化道和中枢神经系统等，在临床上以坏死性肾小球肾炎为突出表现，但肺毛细血管炎也很常见。本病男性多见，男女比约2：1，多在50～60岁发病，我国的确切发病率尚不清楚[2]。目前多报道肺间质纤维化为首发表现的MPA[3，4]，现报道一例以支气管扩张发病的MPA，提高对本病的认识。
1 临床资料
患者，女性，52岁，反复咳嗽、脓痰30年，加重伴痰中带血一年余收入院。患者30年来反复咳嗽，脓痰，无发热，无胸痛、咯血，抗感染治疗后好转。27年前在徐州市二院因支气管扩张行左下肺部分切除术，咳嗽、脓痰明显好转。近4-5年咳嗽、脓痰呈增多趋势，反复抗感染治疗后可好转。尤其1年来症状明显加重，伴痰中带血丝，1月来咳嗽，脓血痰明显增多，用药后效果不佳，伴有恶心，纳差。入院查体：T36.8℃，P80次/分，R20次/分，BP102/65mmHg。神清，贫血貌，口唇无发绀，双肺呼吸音粗，左下肺可闻及湿罗音。心腹部未见明显异常。双下肢不肿，病理反射阴性。辅助检查：2009年1月-2010年2月胸部CT示左下肺支气管扩张，右肺中叶结节，变化不显著。2010年05月胸部CT示右肺中叶及左肺下叶支气管扩张伴感染，以左肺下叶为著，右肺中叶结节及左肺上叶磨玻璃影(见图1、2)。彩超示双肾皮质回声增强。血常规WBC6.11×109/L，RBC2.8×1012/L，Hb79g/L，PLT168×109/L，NE80%。ESR75mm/H。生化：肝功能、心肌酶、电解质均正常，TP54.5g/L，ALB34.6g/L，BUN16.96mmol/L，CREA324.3Umol/L(5-13)。凝血功能、D-二聚体、血CEA/CYFRA/SCC/NSE、粪常规、CRP、肝炎四对、HIV/TPAB均正常。尿常规示潜血(+++)、蛋白(++)，24小时尿蛋白定量1.8/1.2L。血气分析示pH7.39，pCO233mmHg，pO291mmHg，HCO3-20mmol/L，SO297%。予头孢他定/哌拉西林舒巴坦、依替米星抗感染；血凝酶、6-氨基己酸止血；肾衰宁、金水宝、复方氨基酸18AA-N保肾治疗后，症状缓解不理想，仍有痰血。C-ANCA阴性，P-ANCA弱阳性；ENA：SS-B(+)；ANA阳性。免疫八项：补体C3 0.64g/L，RF110IU/mL，余正常。BUN15.77mmol/L，CREA438.5 Umol/L(5-19)。请风湿科和肾内科会诊，结合病史诊断显微镜下多血管炎，予强的松30mg 口服 qd，2天后咯血消失，咳嗽好转，肾功能好转CREA321 Umol/L。病情稳定，口服强的松30mg 口服 qd，出院巩固治疗。
图1胸部CT示左肺上叶磨玻璃影
图2胸部CT示右肺中叶及左肺下叶支气管
扩张伴感染，以左肺下叶为著，右肺中叶结节
2 讨论
显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)尚无统一诊断标准，以下情况有助于MPA的诊断：中老年，以男性多见；具有上述起病的前驱症状；肾脏损害表现：蛋白尿、血尿或(及)急进性肾功能不全等；伴有肺部或肺肾综合征的临床表现；伴有关节、眼、耳、心脏、胃肠道等全身各器官受累表现；P-ANCA阳性；肾、肺活检有助于诊断。
鉴别诊断：1. 结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa，PAN)本病主要累及中型和/或小型动脉，无毛细血管、小静脉及微动脉累及。是一种坏死性血管炎，极少有肉芽肿，肾损害为肾血管炎、肾梗死和微动脉瘤，无急进性肾炎，无肺出血。周围神经疾患多见(50%~80%)，约20%~30%有皮肤损害，表现为痛性红斑性皮下结节，沿动脉成群出现。ANCA较少阳性(<20%)，血管造影见微血管瘤、血管狭窄，中小动脉壁活检有炎性细胞浸润。2.变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strass Syndrome)本病是累及小、中型血管的系统性血管炎，有血管外肉芽肿形成及高嗜酸细胞血症，患者常表现为变应性鼻炎、鼻息肉及哮喘，可侵犯肺及肾脏，出现相应症状，可有ANCA阳性，但以pANCA阳性为多。3.韦格纳肉芽肿(Wegener’s granulomatosis)本病为坏死性肉芽肿性血管炎，病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶可累及大动脉，临床表现为上、下呼吸道的坏死性肉芽肿、全身坏死性血管炎和肾小球肾炎，严重者发生肺肾综合征，cANCA阳性(活动期阳性率达88%～96%)。4.肺出血-肾炎综合征(Goodpasture’s syndrome)以肺出血和急进性肾炎为特征，抗肾小球基底膜抗体阳性，肾病理可见基底膜有明显免疫复合物沉积。5. 狼疮性肾炎 具有典型系统性红斑狼疮表现，加上蛋白尿即可诊断，肾活检见大量各种免疫复合物沉着，籍以与MPA鉴别。
治疗及预后：足量激素加环磷酰胺仍为目前MPA基本治疗方案,重症患者还可行甲泼尼龙冲击、血浆置换及免疫球蛋白治疗[1]。据报道,MPA短期治疗反应好,但易复发,肺泡出血是预后不良的重要表现[5]经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后其一年生存率达80%～100%，五年生存率已从未治疗患者的10%提高到约70%～80%。预后与患者年龄、就诊时的肌酐水平和有无肺出血密切相关。由于肾炎急剧进展，及早积极治疗至为重要。
经验：患者确诊后立即给予肾上腺糖皮质激素治疗,咯血及肾功能迅速得到改善，疗效显著同时也进一步验证了诊断。本文患者为中年女性，本次发病初有支气管扩张症状,并伴有恶心、贫血、肾功能异常等表现。胸部影像学检查提示： 支气管扩张，肺部毛玻璃影，术后反复发作；P-ANCA阳性；经过激素临床症状缓解。通过该病例提示我们:当患者出现反复发作的咳痰伴痰血的支扩症状时，不应仅仅考虑肺感染性疾病,特别是长期抗感染无效, 并伴有恶心、贫血、肾功能异常等表现，应怀疑血管炎的诊断应进行ANCA追踪观察 ......
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