乳腺原发性血管肉瘤临床病理观察(2)
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3.3 鉴别诊断 文献报道乳腺原发性血管肉瘤与照射后血管肉瘤在临床与组织病理学上无显著差别[7]，但诊断时还需注意结合临床病史。许多学者认为乳腺血管性肿瘤大多是恶性的，部分血管肉瘤可表现为温和的组织学形态。但乳腺实质中亦可出现良性血管性肿瘤。分化好的血管肉瘤需与良性血管瘤、假血管瘤性间质增生、乳头状血管内皮细胞增生等鉴别。乳腺血管肉瘤体积多>2cm，血管腔互相交织吻合被覆非典型内皮细胞，核分裂象可多见，向乳腺小叶内及周围脂肪组织内浸润，破坏小叶结构；本组病例肿瘤最大径平均6.25cm，血管腔不规则相互吻合呈迷路状，部分呈梭形细胞组成的实性区域，核分裂可见。而良性血管瘤体积常<2cm，血管内皮细胞无异型，血管腔隙一般不吻合，核分裂像罕见，常围绕导管和小叶生长。另外，假血管瘤性间质增生，其特点是间质纤维母细胞和肌纤维母细胞性梭形细胞增生，形成相似于血管腔的人工裂隙，免疫组化Vimentin、CD34阳性，F8、CD31阴性；而本组病例Vimentin、CD34、F8、CD31均阳性，可排除该诊断。乳头状血管内皮细胞增生肿瘤边界清楚，有乳头状结构，但无细胞的非典型性和实性区域。良性血管瘤活检时与高分化血管肉瘤常难以鉴别，故诊断乳腺良性血管性肿瘤时应特别谨慎，须注意多取材。分化差的乳腺血管肉瘤应与乳腺癌、血管肉瘤样化生性乳腺癌、恶性黑色素瘤等相鉴别。乳腺癌、血管肉瘤样化生性乳腺癌、恶性黑色素瘤缺乏相互吻合且被覆非典型内皮细胞的血管腔，肿瘤细胞血管内皮细胞标记阴性。此时需仔细观察这些肿瘤组织学特点，结合特征性的免疫组化组合标记做出准确诊断。
3.4 治疗及预后目前手术切除仍是乳腺血管肉瘤的主要治疗手段，治疗原则是早期行患乳单纯切除。除非有深筋膜或胸肌累及，否则根治术一般不推荐使用[8]。由于肿瘤转移很少累及腋窝淋巴结，因此可不作腋窝淋巴结清扫。本组病例乳腺广泛切除2例，肿物切除2例，1例双侧乳腺单纯切除，1例乳腺单纯切除+腋下淋巴结清扫。术后辅以放化疗疗效不定。本组病例5例随访时间为8-24个月，1例失访。2例分别随访8个月和10个月，未复发，健在。3例复发，随访时间12-24个月，均再次手术广泛切除，健在；其中1例随访15个月，胸壁复发行手术切除，术后肋骨、背部及脊柱等处多发，行放疗，健在，但全身状况差。在一项研究中，乳腺原发性血管肉瘤患者的中位无瘤生存率为6.53年，5年生存率为56%[9]。乳腺原发性血管肉瘤恶性程度高，生长迅速，易复发，常早期发生血行转移，主要转移至肺、皮肤、骨和肝脏，为高度致死性肿瘤。本组病例5例随访，短期内3例复发，预后差，1例失访。故临床工作中对于乳腺原发性血管肉瘤，宜早检查、早诊断、早治疗。
参考文献
[1] Tavassoli FA,Devilee P.World Health Organization classification of tumors.Pathology and genetics of tumors of the breast and female genital organs[M].Lyon:IARC Press，2003.94-96.
[2] Sher T,Hennessy BT,Valero V,et al.Primary angiosarcoma of the breast[J].Cancer 2007;110:173-8.
[3] 刘红， 赵晶， 范宇，等. 乳腺原发性血管肉瘤的临床及病理学特征[J]. 中华病理学杂志, 2006，35(10):598-601.
[4] Liberman L,Dershaw DD,Kaufman RJ,Rosen PP.Angiosarcoma of the breast.Radiology 1992,183:649-654.
[5] Donnell RM, Rosen PP.Lieberman PH,Kaufman RJ,Kay S,Braun DW Jr,Kinne DW. Angiosarcoma and other vascular tumors of the breast ......
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