多层螺旋CT对肺动静脉畸形的诊断价值(1)
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[摘要] 目的 探讨肺动静脉畸形的CT表现及特征。方法 回顾性分析经手术病理证实的9例肺动静脉畸形的CT表现。结果 9例肺动静脉畸形共发现病灶15个，位于右肺下叶7个，右肺中叶2个，左肺上叶3个，左肺下叶3个，全部病灶均位于肺野外围接近胸膜下。病灶呈纡曲的管状改变8个，圆形3个，卵圆形分叶状3个，不规则团块状1个，其中肺动脉供血的14个病灶可见“血管蒂”征，另1例为降主动脉供血，全部引流静脉均回流至肺静脉。6例9个病灶增强后均表现为与肺动脉或主动脉同步强化。结论 肺动静脉畸形具有特征性的CT表现，多层螺旋CT可以精确显示肺动静脉畸形的具体部位、大小、数目和供血动脉、引流静脉，具有重要的定性及定位价值，并为手术或介入栓塞提供依据及适用于栓塞后的定期随访。
[关键词] 动静脉畸形 肺 CT
[中图分类号] R321.6[文献标识码] A[文章编号] 1005-0515(2011)-08-303-01
肺动静脉畸形(pulmonary arteriovenous malformation，PAVM)又称肺动静脉瘘，是一种较少见的肺血管疾病，国内大宗报道较少。作者搜集经手术病理证实的9例PAVM患者，总结分析其CT表现，结合相关文献报道如下。
1 材料与方法
1.1 一般资料 本组9例，男4例，女5例，年龄24-73岁，平均45.5岁。临床表现主要有咳嗽6例，咯血5例，胸痛1例，体检发现1例，其中3例表现为反复咳嗽、咯血，咯血量逐渐增多。体检心脏各瓣膜区未闻及明显病理性杂音。
1.2 CT检查方法 使用Siemens Somaton Volume Access螺旋CT机，140KV，200mA，准直5-8mm，进床速度5-8mm/s，重建层厚5mm。全部病例均先行平扫，6例加行增强扫描，增强对比剂为碘海醇100ml(300mg I/ml)，用高压注射器经肘静脉注入，注射速率3.0ml/s，3例加行薄层扫描，层厚1.0mm，重组层厚1.0mm，行多平面重建、最大密度投影及表面重建。
2 结果
2.1 病灶数量、分布 9例患者共发现病灶15个，单发6例，多发3例，分别位于右肺下叶7个，右肺中叶2个，左肺上叶3个，左肺下叶3个。全部病灶均位于肺野外围接近胸膜下。
2.2 CT表现 CT平扫病灶呈纡曲的管状改变8个(图1)，圆形3个(图2)，卵圆形分叶状3个(图3)，不规则团块状1个，边缘轮廓光滑清晰，密度均匀，其中14个病灶周围可见纡曲增粗血管影和/或圆形、椭圆形增粗的血管断面影，即“血管蒂”征(图2,3)，通过连续层面追踪观察发现血管影分别与肺动脉及肺静脉相连。增强扫描6例9个病灶均表现为与肺动脉或主动脉同步强化(图4,5)，周围可见增粗纡曲的供血动脉及引流静脉，其中1例1个病灶位于左肺下叶内基底段，呈不规则团块状，平扫时未能清晰显示供血动脉及引流静脉，增强扫描后清晰显示出供血动脉来自降主动脉(图6)，引流静脉回流至左下肺静脉，另5例8个病灶的供血动脉均来自肺动脉，全部引流静脉均回流至肺静脉，引流静脉管径较供血动脉粗，并可见引流静脉及左心房提早显影。3例PAVM的三维肺血管图像均清晰显示出瘤样扩张的血管囊腔、增粗的一条供血动脉及粗大纡曲的引流静脉的影像(图7)。
图1-7
图1CT平扫示左肺上叶前段纡曲增粗的管状影，与左上肺动脉的分支相连。图2CT平扫示右肺下叶前基底段类圆形高密度影，边界光滑清晰，病灶边缘可见 “血管蒂”征。图3，4CT平扫示右肺下叶卵圆形分叶状高密度影，边界清晰，病灶边缘可见 “血管蒂”征(图3)，增强扫描病灶与肺动脉或主动脉同步强化(图4)。图5CT增强扫描示左肺下叶外基底段纡曲增粗的管状影，与肺动脉或主动脉同步强化。图6CT增强扫描示左肺下叶内基底段不规则团块状高密度影，与肺动脉或主动脉同步强化，其供血动脉来自降主动脉，引流静脉回流至左下肺静脉。图7三维肺血管图像清晰显示出左肺下叶瘤样扩张的血管囊腔、增粗的一条供血动脉及粗大纡曲的引流静脉的影像。
3 讨论
3.1 PAVM的形成及病理 PAVM是指肺部的动静脉直接相通形成的血流短路。1897年Churton首先尸检时发现本病，1937年Smith第1例临床诊断，1942年Hapburn第1例手术治疗。病变大多为先天性，系因肺毛细血管发育不全形成肺动静脉短路，有发育缺陷的末梢毛细血管瘤样扩张形成血管囊腔并与肺循环沟通，这种血管囊腔在患者出生和年幼时并不显著，但随着年龄的增长，血管囊腔长期受来自肺动脉压力的冲击而逐渐扩大，因此本病的发病往往都在成年后，或在体检时偶然发现，仅10%于成年前确诊。亦有报道证实在极少的情况下PAVM可由胸部创伤、血吸虫病、肝硬化、感染性病变和肿瘤等原因引起。据文献报道，PAVM与遗传性出血性毛细血管扩张症(Hereditaryhemorrhagetelangiectasia，HHT)密切相关：约70%的PAVM患者同时被诊断HHT，而50%的HHT患者至少有一处PAVM存在。
PAVM通常包括1条供血动脉和1条或数条引流静脉，以及动静脉之间异常的血管团。其供血动脉和引流静脉分别为肺动脉和肺静脉的分支，偶见(文献报道约4%)输入瘘体的血管来自体循环的分支如降主动脉、支气管动脉、肋间动脉等，本组1例供血动脉即来自降主动脉。
PAVM好发于两肺的下叶，单发灶约占2/3，多发灶约占1/3。瘘口多接近胸膜，在肺实质者少见。在病理上可分两型，即囊型和弥漫型。前者瘘道部形成蜿蜒屈曲的团状血管瘤囊，瘤壁厚薄不均，又分为单纯型和复杂型。单纯型PAVM为1支供血肺动脉与1支引流肺静脉直接沟通，瘤囊无分隔；复杂型PAVM为2支以上的供血肺动脉与引流肺静脉直接沟通，囊腔常有分隔。弥漫型PAVM又称肺毛细血管扩张型，可局限于一个肺叶或遍及两肺，动、静脉之间仅有多数细小瘘道相连，而无瘤囊形成。研究发现80%-90%的PAVM属单纯型，肺毛细血管扩张型罕见。本组9例15个病灶均属单纯型，6例为单发，3例为多发病灶，其中位于两肺下叶共10个病灶，占66.7%，全部病灶均位于肺野外围胸膜下，与文献报道相符。
3.2 PAVM的临床表现 肺动静脉畸形发病年龄 2-73岁，仅10%于成年前确诊，在20-30岁才出现症状较多，女性发病率大约是男性的2倍。本组病例年龄最轻24岁，男女比例无显著差异。PAVM通过以下3种方式引起相应症状:(1)PAVM是心外的右向左分流(不包括供血动脉来自体循环的病例)，会导致不同的低氧血症，表现为紫绀、杵状指(趾)、易疲劳、工作负荷能力降低等；(2)PAVM是一些管壁异常薄弱的血管结构，容易破裂导致咯血，大咯血时甚至可以危及生命。(3)PAVM的存在破坏了正常毛细血管的过滤功能 ......
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