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编号:12293380
肺韦格纳肉芽肿的CT诊断
http://www.100md.com 2010年12月1日 张佳甚 胡苏萍
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    参见附件。

     【摘要】目的:探讨肺韦格纳肉芽肿的CT表现和诊断价值。方法:回顾性分析本院经病理穿刺及临床资料证实的13例肺韦格纳肉芽肿患者的肺部CT特征。 结果:7例为肺内多发结节,1例为孤立性结节,多数结节表面有短毛刺。2例为肿块,8例可见空洞,2例伴有楔形阴影,6例有滋养血管征,3例肺实变。结论:肺多发性结节,空洞,楔形阴影和肺实变为肺韦格纳肉芽肿的典型CT特征,滋养血管征及多种病灶的特殊变化规律诊断价值更高。

    【关键词】韦格纳肉芽肿;肺;x线计算机断层

    CT Imaging Diagnosis of Pulmonary Wegener's Granulomatosis

    ZhangJiasheng HuSuping【Abstract】 Objective: To improve CT imaging manifestations and the value of diagnosis of pulmonary Wegener's Granulomatosis. Method:Thirteen cases of corroborant or suspicious pulmonary Wegener's Granulomatosis were collected underwent CT examination.Analyses were made of their morphologic feature,distribution and the changes of the pulmonary lesions.Result:Multiple pulmonary lesions of soft dense appeared in 7 cases on CT scans,one case has single lesion,majority lesions have shot spiculae.Cavities were commonly seen in the larger nodules with 2 patients,the peripheral wedge-shaped shad-ows in 8 case. a feeding vessel sign to a nodule or mass were seen in 6 cases.consolidation were seen in 3 cases.Conclusion: Nodules and cavitations,wedge-shaped areas of peripheral consolidation,ground-glass attenuation and consolidation in lung are specific signs in diagnosing Wegener granulomatosis in lung.A feeding vessel sign to a nodule or mass is also one of its important characteristics,and all these special developments are more important for us to diagnoseWegener granulomatosis in lung.

    【Key words】 Wegener's Granulomatosis;Lung; CT

    【中图分类号】R135【文献标识码】B【文章编号】1005-0515(2010)012-0017-02

    Wegener肉芽肿(Wegener's Granulomatosis,WG)是一种原因尚未完全明确的、少见的血管炎疾病,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。由于本病临床症状缺乏特异性,肺部的影像学表现呈多样性,极易误诊。笔者搜集本院13例临床确诊的肺韦格纳肉芽肿患者的资料,对其CT特征进行总结分析,旨在提高对本病的诊断。

    1 资料与方法

    收集本院2005.04~2009.05临床确诊的Wegener肉芽肿病例13例,其中男8例,女5例,年龄16~67岁(平均40.5岁)。其中3例为手术病理确定,6例经肺穿刺活检和4例经临床(anca检测和随访)证实;临床症状主要有胸痛、咳嗽咳痰、咯血,少数还有发热。胸部扫描采用GE公司双排螺旋CT机,扫描范围从肺尖致膈顶,扫描条件:120Kv,100mAs,层厚、层距10mm,扫描后建薄:层厚、层距5mm。

    2 结果

    本组病例的CT的影像学表现有:①结节影(8例):两肺散布大小不等结节状高密度影,直径0.4~3.5cm.,7例为多发结节,1例为单发结节,3例为胸膜下多发结节;结节大小不等,形态不规则,多数结节表面有放射状短毛刺,部分病灶长毛刺可与胸膜相连;部分边缘有毛刺;大部分结节内可见空洞,主要分布于肺外带,多数还可见滋养血管征;②肿块影(2例):直径大于3.5cm,密度不均,边缘欠光整,内均见空洞;③肺部浸润性病变(3例):呈片状或团片状,2例呈楔形影,基底与胸膜分界欠清,尖端指向肺门,可见滋养血管征;局部肺透亮度减低,④空洞影(10例):位于结节或肿块内,壁厚薄不均;⑤纤维条索影(4例),边缘清楚。多数病例肺内多种病灶并存;一例呈多变性、游走性改变。

    图1肺内结节及肿块等多种病灶并存,可见毛刺、空洞、滋养血管征。 图2.同前病例,治疗一月后部分病灶有吸收,但也有新的病灶出现,图3 两肺多种病灶并存,部分病灶周围见晕征;图4 肺内单发肿块并多发小结节,肿块内见空洞以及滋养血管进入;图5 右中叶斑片影及纤维条索影;图6 左肺内楔形实变影,可见滋养血管进入。

    3 讨论

    韦格纳肉芽肿是一种少见的特殊类型血管炎性疾病,以坏死性肉芽肿为特征,1936年为德国病理学家Wegener证实而得名[1]。其主要首先侵犯上、下呼吸道,继而可发展成全身小血管炎,并引起肾小球肾炎等。病理学特征为坏死性小动脉血管炎,常伴有肉芽肿形成。其发病原因尚不清楚,1985年vanderWoude等发现ANCA与活动性韦格纳肉芽肿有高度相关性,具有较高的敏感性和特异性[2]。临床上将韦格纳肉芽肿分为只有呼吸道受累的局限型和多系统受累(包括肾脏)的系统型。发病初期大部分为局限型,此后可发展为系统型,也有部分患者开始即表现为系统型,另有少数患者表现为局限型而不会进展为系统型。

    本病的主要病理改变为坏死性肉芽肿及血管炎,最突出的是坏死性肉芽肿,并伴有上皮样细胞、巨细胞以及多种炎性细胞浸润。坏死性肉芽肿可有空洞形成,病灶内常有明显坏死性血管炎改变。

    次要表现为肺泡炎,肺泡内水肿、出血,间质纤维化、内源性脂质性肺炎、纤维素性胸膜炎以及各种支气管、细支气管炎性等。以上病理改变是本病影像学表现的基础。

    韦格纳肉芽肿病肺部病理表现的多样性决定了其影像学表现也呈多样性改变。笔者结合有关文献总结出肺韦格纳肉芽肿CT特征与其相应病理基础[3]:①肺部结节或肿块影 ......

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